Pancreatische eilandjesceltumor

Een pancreas-eilandceltumor is een zeldzame tumor van de pancreas die begint bij een type cel dat de eilandcel wordt genoemd.

In de gezonde alvleesklier produceren cellen die eilandjes worden genoemd hormonen die verschillende lichaamsfuncties reguleren. Deze omvatten de bloedsuikerspiegel en de productie van maagzuur.

Tumoren die ontstaan ​​uit eilandjescellen van de pancreas kunnen ook een verscheidenheid aan hormonen produceren, wat kan leiden tot specifieke symptomen.

Pancreatische eilandceltumoren kunnen goedaardig (goedaardig) of kankerachtig (kwaadaardig) zijn.

Eilandceltumoren omvatten:

• Gastrinoom (Zollinger-Ellison-syndroom)
• Glucagonoom
• Insulinoom
• somatostatinoom
  
• VIPoma (Verner-Morrison-syndroom)

Een familiegeschiedenis van multipele endocriene neoplasie, type I (MEN I) is een risicofactor voor de ontwikkeling van eilandceltumoren.

Symptomen zijn afhankelijk van welk hormoon door de tumor wordt gemaakt.

Insulineomen produceren bijvoorbeeld insuline, wat de bloedsuikerspiegel verlaagt. Symptomen kunnen zijn:

• Zich moe of zwak voelen
• Schudden of zweten
• Hoofdpijn
• Honger
• Nervositeit, angst of prikkelbaarheid
• Onduidelijk denken of zich ongemakkelijk voelen
• Dubbel of wazig zicht
• Snelle of bonzende hartslag

Als uw bloedsuikerspiegel te laag wordt, kunt u flauwvallen, een aanval krijgen of zelfs in coma raken.

Gastrinomas maken het hormoon gastrine, dat het lichaam vertelt maagzuur aan te maken. Symptomen kunnen zijn:

• Buikpijn
• Diarree
• Zweren in de maag en dunne darm
• Bloed overgeven (af en toe)

Glucagonomen maken het hormoon glucagon aan, dat het lichaam helpt de bloedsuikerspiegel te verhogen. Symptomen kunnen zijn:

• suikerziekte
• Rode, blaarachtige uitslag in de lies of billen
• Gewichtsverlies
• Frequent urineren en dorst

Somatostatinomen maken het hormoon somatostatine aan. Symptomen kunnen zijn:

• Hoge bloedsuikerspiegel
• Galstenen
• Geelachtig uiterlijk op de huid en ogen
• Gewichtsverlies
• Diarree met stinkende ontlasting

VIPoma's maken het hormoon vasoactief intestinaal peptide (VIP) dat betrokken is bij het handhaven van de balans van zouten, natrium, kalium en andere mineralen in het maagdarmkanaal. VIPomen kunnen veroorzaken:

• Ernstige diarree die kan leiden tot uitdroging
• Lage kaliumspiegels in het bloed en hoge calciumspiegels
• Buikkrampen
• Gewichtsverlies

Uw zorgverlener neemt uw medische geschiedenis en voert een lichamelijk onderzoek uit.

Bloedonderzoek kan variëren, afhankelijk van de symptomen, maar kan zijn:

• Nuchtere glucosespiegel
• Gastrine niveau
• Glucosetolerantietest
• Secretine-stimulatietest voor alvleesklier
• Bloed glucagon niveau
• Bloed insuline C-peptide
• Bloed insuline niveau
• Nuchter serum somatostatine niveau
• Serum vasoactief intestinaal peptide (VIP) niveau

Beeldvormingstests kunnen worden gedaan:

• Abdominale CT-scan
• Abdominale echografie
• Endoscopische echografie
• MRI van de buik

Er kan ook een bloedmonster worden genomen uit een ader in de pancreas om te testen.

Soms is een operatie nodig om deze aandoening te diagnosticeren en te behandelen. Tijdens deze procedure onderzoekt de chirurg de alvleesklier met de hand en met echografie.

De behandeling hangt af van het type tumor en of het kanker is.

Kankertumoren kunnen snel groeien en zich verspreiden naar andere organen. Ze zijn mogelijk niet behandelbaar. Tumoren worden, indien mogelijk, vaak operatief verwijderd.

Als kankercellen zich naar de lever verspreiden, kan, indien mogelijk, ook een deel van de lever worden verwijderd. Als de kanker wijdverbreid is, kan chemotherapie worden gebruikt om te proberen de tumoren te verkleinen.

Als de abnormale productie van hormonen symptomen veroorzaakt, kunt u medicijnen krijgen om de effecten ervan tegen te gaan. Bij gastrinomen leidt de overproductie van gastrine bijvoorbeeld tot te veel zuur in de maag. Geneesmiddelen die de afgifte van maagzuur blokkeren, kunnen de symptomen verminderen.

U kunt de stress van ziekte verlichten door lid te worden van een kankerondersteuningsgroep. Door te delen met anderen die gemeenschappelijke ervaringen en problemen hebben, kunt u zich niet alleen voelen.

U kunt genezen zijn als de tumoren operatief worden verwijderd voordat ze zich naar andere organen hebben verspreid. Als tumoren kankerachtig zijn, kan chemotherapie worden gebruikt, maar het kan mensen meestal niet genezen.

Levensbedreigende problemen (zoals een zeer lage bloedsuikerspiegel) kunnen optreden als gevolg van overmatige hormoonproductie of als de kanker zich door het lichaam verspreidt.

Complicaties van deze tumoren zijn onder meer:

• suikerziekte
• Hormooncrises (als de tumor bepaalde soorten hormonen afgeeft)
• Ernstig lage bloedsuikerspiegel (van insulinomen)
• Ernstige zweren in de maag en dunne darm (van gastrinomen)
• Verspreiding van de tumor naar de lever

Bel uw leverancier als u symptomen van deze tumoren ontwikkelt, vooral als u een familiegeschiedenis van MEN I heeft.

Er is geen bekende preventie voor deze tumoren.

Kanker - alvleesklier; Kanker - alvleesklier; Alvleesklierkanker; Eilandceltumoren; Tumor van het eilandje van Langerhans; Neuro-endocriene tumoren; Maagzweer - eilandceltumor; Hypoglykemie - eilandceltumor; Zollinger-Ellison-syndroom; Verner-Morrison-syndroom; Gastrinoom; insuline; VIPoom; somatostatinoom; Glucagonoom

• Endocriene klieren
• Alvleesklier

Foster DS, Norton JA. Beheer van pancreas-eilandceltumoren met uitzondering van gastrinoom. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Huidige chirurgische therapie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:581-584.

website van het Nationaal Kankerinstituut. Behandeling van pancreaskanker (PDQ) - versie voor gezondheidsprofessionals. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Bijgewerkt op 2 januari 2020. Toegankelijk op 25 februari 2020.

Nationale uitgebreide kankernetwerk website. NCCN klinische praktijkrichtlijnen in de oncologie (NCCN-richtlijnen). Neuro-endocriene en bijniertumoren. Versie 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Bijgewerkt op 5 maart 2019. Toegankelijk op 25 februari 2020.

Nationale uitgebreide kankernetwerk website. NCCN-richtlijnen voor patiënten. Neuro-endocriene tumoren. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.