Ectopisch Cushing-syndroom

Ectopisch Cushing-syndroom is een vorm van Cushing-syndroom waarbij een tumor buiten de hypofyse een hormoon produceert dat adrenocorticotroop hormoon (ACTH) wordt genoemd.

Cushing-syndroom is een aandoening die optreedt wanneer uw lichaam een ​​hoger dan normaal niveau van het hormoon cortisol heeft. Dit hormoon wordt gemaakt in de bijnieren. Te veel cortisol kan te wijten zijn aan verschillende problemen. Een van de oorzaken is dat er teveel van het hormoon ACTH in het bloed zit. ACTH wordt meestal in kleine hoeveelheden door de hypofyse gemaakt en geeft vervolgens het signaal aan de bijnieren om cortisol te produceren. Soms kunnen andere cellen buiten de hypofyse grote hoeveelheden ACTH aanmaken. Dit wordt het ectopische Cushing-syndroom genoemd. Ectopisch betekent dat er iets gebeurt op een abnormale plaats in het lichaam.

Ectopisch Cushing-syndroom wordt veroorzaakt door tumoren die ACTH afgeven. Tumoren die in zeldzame gevallen ACTH kunnen afgeven, zijn onder meer:

• Goedaardige carcinoïde tumoren van de long
• Eilandceltumoren van de pancreas
• Medullair carcinoom van de schildklier
• Kleincellige tumoren van de long
• Tumoren van de thymusklier

Ectopisch Cushing-syndroom kan veel verschillende symptomen veroorzaken. Sommige mensen hebben veel symptomen, terwijl anderen er maar een paar hebben. De meeste mensen met elk type Cushing-syndroom hebben:

• Rond, rood en volledig gezicht (maangezicht)
• Trage groeisnelheid bij kinderen
• Gewichtstoename met vetophoping op de romp, maar vetverlies van de armen, benen en billen (centrale obesitas)

Huidveranderingen die vaak worden gezien:

• Huidinfecties
• Paarse striae (1/2 inch 1 centimeter of meer breed) genaamd striae op de huid van de buik, dijen, bovenarmen en borsten
• Dunne huid met gemakkelijk blauwe plekken

Veranderingen in spieren en botten omvatten:

• Rugpijn, die optreedt bij routinematige activiteiten
• Botpijn of gevoeligheid
• Ophoping van vet tussen de schouders en boven het sleutelbeen
• Rib- en wervelkolomfracturen veroorzaakt door dunner worden van de botten
• Zwakke spieren, vooral van de heupen en schouders

Lichaamsbrede (systemische) problemen kunnen zijn:

• Diabetes mellitus type 2
• Hoge bloeddruk
• Hoog cholesterol en triglyceriden
  

Vrouwen kunnen hebben:

• Overmatige haargroei op het gezicht, nek, borst, buik en dijen
• Perioden die onregelmatig worden of stoppen

Mannen kunnen hebben:

• Verminderde of geen behoefte aan seks
• Impotentie

Andere symptomen die kunnen optreden zijn onder meer:

• Geestelijke veranderingen, zoals depressie, angst of gedragsveranderingen
• Vermoeidheid
• Hoofdpijn
• Verhoogde dorst en plassen

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw symptomen.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• 24-uurs urinemonster om cortisol- en creatininespiegels te meten
• Bloedonderzoek om de ACTH-, cortisol- en kaliumspiegels te controleren (vaak erg laag bij ectopisch Cushing-syndroom)
• Dexamethason-suppressietest (zowel hoge als lage dosis)
• Inferieure petrosale sinusbemonstering (een speciale test die ACTH meet uit aderen nabij de hersenen en in de borst)
• Nuchtere glucose
• MRI en CT-scans met hoge resolutie om de tumor te vinden (soms kunnen scans van nucleaire geneeskunde nodig zijn)

De beste behandeling voor ectopisch Cushing-syndroom is een operatie om de tumor te verwijderen. Chirurgie is meestal mogelijk wanneer de tumor niet-kankerachtig (goedaardig) is.

In sommige gevallen is de tumor kanker en verspreidt zich naar andere delen van het lichaam voordat de arts het probleem met de productie van cortisol kan ontdekken. In deze gevallen is een operatie misschien niet mogelijk. Maar de arts kan medicijnen voorschrijven om de cortisolproductie te blokkeren.

Soms is verwijdering van beide bijnieren nodig als de tumor niet kan worden gevonden en medicijnen de cortisolproductie niet volledig blokkeren.

Een operatie om de tumor te verwijderen kan leiden tot volledig herstel. Maar er is een kans dat de tumor terugkomt.

De tumor kan zich verspreiden of terugkeren na de operatie. Een hoog cortisolniveau kan aanhouden.

Bel uw leverancier als u symptomen van het Cushing-syndroom krijgt.

Een snelle behandeling van tumoren kan in sommige gevallen het risico verminderen. Veel gevallen zijn niet te voorkomen.

Cushing-syndroom - buitenbaarmoederlijk; Ectopisch ACTH-syndroom

• Endocriene klieren

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behandeling van het syndroom van Cushing: een klinische praktijkrichtlijn van de Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. De bijnierschors. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 15.