Necrotiserende vasculitis

Necrotiserende vasculitis is een groep aandoeningen waarbij sprake is van ontsteking van de bloedvatwanden. De grootte van de aangetaste bloedvaten helpt bij het bepalen van de namen van deze aandoeningen en hoe de aandoening ziekte veroorzaakt.

Necrotiserende vasculitis kan de primaire aandoening zijn, zoals polyarteritis nodosa of granulomatose met polyangiitis (voorheen Wegener-granulomatose genoemd). In andere gevallen kan de vasculitis optreden als onderdeel van een andere aandoening, zoals systemische lupus erythematosus of hepatitis C.

De oorzaak van de ontsteking is niet bekend. Het is waarschijnlijk gerelateerd aan auto-immuunfactoren. De wand van het bloedvat kan littekens vormen en dikker worden of afsterven (necrotisch worden). Het bloedvat kan sluiten, waardoor de bloedstroom naar de weefsels die het levert wordt onderbroken. Het gebrek aan doorbloeding zal ervoor zorgen dat de weefsels afsterven. Soms kan het bloedvat breken en bloeden (scheuren).

Necrotiserende vasculitis kan de bloedvaten in elk deel van het lichaam aantasten. Daarom kan het problemen veroorzaken in de huid, hersenen, longen, darmen, nieren, hersenen, gewrichten of enig ander orgaan.

Koorts, koude rillingen, vermoeidheid, artritis of gewichtsverlies kunnen in het begin de enige symptomen zijn. Symptomen kunnen echter in bijna elk deel van het lichaam voorkomen.

Huid:

• Rode of paars gekleurde bultjes op de benen, handen of andere lichaamsdelen
• Blauwachtige kleur aan de vingers en tenen
• Tekenen van weefselsterfte door zuurstofgebrek, zoals pijn, roodheid en zweren die niet genezen

Spieren en gewrichten:

• Gewrichtspijn
• Been pijn
• Spier zwakte

Hersenen en zenuwstelsel:

• Pijn, gevoelloosheid, tintelingen in een arm, been of ander lichaamsgebied
• Zwakte van een arm, been of ander lichaamsgebied
• Leerlingen van verschillende grootte
• Ooglid hangend
• Slikproblemen
• Spraakgebrek
• Bewegingsmoeilijkheden

Longen en luchtwegen:

• Hoesten
• Kortademigheid
• Sinuscongestie en pijn
• Bloed ophoesten of bloeden uit de neus

Andere symptomen zijn onder meer:

• Buikpijn
• Bloed in de urine of ontlasting
• Heesheid of veranderende stem
• Pijn op de borst door beschadiging van de slagaders die het hart van bloed voorzien (kransslagaders)

De zorgverlener zal een volledig lichamelijk onderzoek doen. Een (neurologisch) onderzoek van het zenuwstelsel kan tekenen van zenuwbeschadiging vertonen.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Compleet bloedbeeld, uitgebreid chemiepanel en urineonderzoek
• Röntgenfoto van de borst
• C-reactieve proteïnetest
• Sedimentatiesnelheid
• Hepatitis bloedonderzoek
• Bloedonderzoek voor antilichamen tegen neutrofielen (ANCA-antilichamen) of nucleaire antigenen (ANA)
• Bloedonderzoek voor cryoglobulinen
• Bloedonderzoek voor complementniveaus
  
• Beeldvormende onderzoeken zoals angiogram, echografie, computertomografie (CT) scan of magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
• Biopsie van de huid, spier, orgaanweefsel of zenuw

In de meeste gevallen worden corticosteroïden gegeven. De dosis hangt af van hoe erg de aandoening is.

Andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, kunnen de ontsteking van de bloedvaten verminderen. Deze omvatten azathioprine, methotrexaat en mycofenolaat. Deze geneesmiddelen worden vaak samen met corticosteroïden gebruikt. Deze combinatie maakt het mogelijk om de ziekte onder controle te krijgen met een lagere dosis corticosteroïden.

Voor ernstige ziekten wordt cyclofosfamide (Cytoxan) al vele jaren gebruikt. Rituximab (Rituxan) is echter even effectief en is minder toxisch.

Onlangs bleek tocilizumab (Actemra) effectief te zijn voor reuzencelarteritis, zodat de dosis corticosteroïden kon worden verlaagd.

Necrotiserende vasculitis kan een ernstige en levensbedreigende ziekte zijn. De uitkomst hangt af van de locatie van de vasculitis en de ernst van de weefselbeschadiging. Complicaties kunnen optreden door de ziekte en door de medicijnen. De meeste vormen van necrotiserende vasculitis vereisen langdurige follow-up en behandeling.

Complicaties kunnen zijn:

• Permanente schade aan de structuur of functie van het getroffen gebied
• Secundaire infecties van necrotische weefsels
• Bijwerkingen van gebruikte medicijnen

Bel uw leverancier als u symptomen van necrotiserende vasculitis heeft.

Noodsymptomen zijn onder meer:

• Problemen in meer dan één deel van het lichaam, zoals beroerte, artritis, ernstige huiduitslag, buikpijn of bloed ophoesten
• Veranderingen in pupilgrootte
• Functieverlies van een arm, been of ander lichaamsdeel body
• Spraakproblemen
• Slikproblemen
• Zwakheid
• Ernstige buikpijn
  

Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen.

• bloedsomloop

Jennette JC, Falk RJ. Nier- en systemische vasculitis. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Uitgebreide klinische nefrologie. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's klinische diagnose en management door laboratoriummethoden. 23e ed. St. Louis, MO: Elsevier; 2017: hoofdstuk 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trends in langetermijnresultaten bij patiënten met antineutrofiele cytoplasmatische antilichaam-geassocieerde vasculitis met nierziekte. Artritis Reumatol. 2016;68(7):1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Werkzaamheid van remissie-inductieregimes voor ANCA-geassocieerde vasculitis. N Engl J Med. 2013;369(5):417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Proef van tocilizumab bij reuzencelarteritis. N Engl J Med. 2017;377(15):1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.