Volwassene nog steeds ziekte

De ziekte van Adult Still (ASS) is een zeldzame ziekte die hoge koorts, huiduitslag en gewrichtspijn veroorzaakt. Het kan leiden tot langdurige (chronische) artritis.

De ziekte van Adult Still is een ernstige versie van juveniele idiopathische artritis (JIA), die voorkomt bij kinderen. Volwassenen kunnen dezelfde aandoening hebben, hoewel het veel minder vaak voorkomt. Het wordt ook wel adult-onset Still-ziekte (AOSD) genoemd.

Jaarlijks ontwikkelt minder dan 1 op de 100.000 mensen ASS. Het treft vrouwen vaker dan mannen.

De oorzaak van de ziekte van Still bij volwassenen is onbekend. Er zijn geen risicofactoren voor de ziekte vastgesteld.

Bijna alle mensen met de ziekte hebben koorts, gewrichtspijn, keelpijn en uitslag.

• Gewrichtspijn, warmte en zwelling komen vaak voor. Meestal zijn er meerdere gewrichten tegelijk betrokken. Vaak hebben mensen met de aandoening ochtendstijfheid van gewrichten die enkele uren aanhoudt.
• De koorts komt eenmaal per dag snel op, meestal 's middags of' s avonds.
• De huiduitslag is vaak zalmroze van kleur en komt en gaat met koorts.

Bijkomende symptomen zijn onder meer:

• Buikpijn en zwelling
• Pijn bij diep ademhalen (pleuritis)
• Keelpijn
• Gezwollen lymfeklieren (klieren)
• Gewichtsverlies

De milt of lever kan gezwollen raken. Long- en hartontsteking kunnen ook voorkomen.

AOSD kan pas worden gediagnosticeerd nadat veel andere ziekten (zoals infecties en kanker) zijn uitgesloten. Mogelijk hebt u veel medische tests nodig voordat een definitieve diagnose wordt gesteld.

Een lichamelijk onderzoek kan koorts, huiduitslag en artritis vertonen. De zorgverlener zal een stethoscoop gebruiken om te luisteren naar veranderingen in het geluid van uw hart of longen.

De volgende bloedonderzoeken kunnen nuttig zijn bij het diagnosticeren van de ziekte van Still bij volwassenen:

• Een volledig bloedbeeld (CBC) kan een hoog aantal witte bloedcellen (granulocyten) en een verminderd aantal rode bloedcellen vertonen.
• C-reactief proteïne (CRP), een maat voor ontsteking, zal hoger zijn dan normaal.
• ESR (sedimentatiesnelheid), een maat voor ontsteking, zal hoger zijn dan normaal.
• Het ferritinegehalte zal erg hoog zijn.
• Het fibrinogeengehalte zal hoog zijn.
• Leverfunctietesten zullen hoge niveaus van AST en ALT laten zien.
• Reumafactor en ANA-test zullen negatief zijn.
• Bloedkweken en virale onderzoeken zullen negatief zijn.

Andere tests kunnen nodig zijn om te controleren op ontsteking van de gewrichten, borst, lever en milt:

• Abdominale echografie
• CT-scan van de buik
• Röntgenfoto's van de gewrichten, borst of maag (buik)

Het doel van de behandeling van de ziekte van Still bij volwassenen is het beheersen van de symptomen van artritis. Aspirine en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals ibuprofen, worden meestal als eerste gebruikt.

Prednison kan worden gebruikt voor ernstigere gevallen.

Als de ziekte ernstig is of lange tijd aanhoudt (chronisch wordt), zijn mogelijk geneesmiddelen nodig die het immuunsysteem onderdrukken. Dergelijke medicijnen omvatten:

• Methotrexaat
• Anakinra (interleukine-1-receptoragonist)
• Tocilizumab (interleukine 6-remmer)
• Tumornecrosefactor (TNF)-antagonisten zoals etanercept (Enbrel)

Bij veel mensen kunnen de symptomen de komende jaren meerdere keren terugkomen.

Symptomen houden lange tijd (chronisch) aan bij ongeveer een derde van de mensen met de volwassen ziekte van Still.

Een zeldzame vorm van de ziekte, macrofaagactiveringssyndroom genaamd, kan zeer ernstig zijn met hoge koorts, ernstige ziekte en een laag aantal bloedcellen. Het beenmerg is betrokken en biopsie is nodig om de diagnose te stellen.

Andere complicaties kunnen zijn:

• Artritis in meerdere gewrichten
• Leverziekte
• pericarditis
• Borstvliesuitstroming
• miltvergroting

Bel uw leverancier als u symptomen heeft van de ziekte van Still bij volwassenen.

Als u al de diagnose van de aandoening heeft gekregen, moet u uw zorgverlener bellen als u hoest of moeite heeft met ademhalen.

Er is geen preventie bekend.

Ziekte van Still - volwassene; Ziekte van Still op volwassen leeftijd; AOSD; Wissler-Fanconi-syndroom

Alonso ER, Marques AO. Nog steeds ziekte met aanvang op volwassen leeftijd. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. reumatologie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Nog steeds ziekte bij volwassenen: manifestaties, behandeling, uitkomst en prognostische factoren bij 57 patiënten. Geneeskunde (Baltimore). 2014;93(2):91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab bij patiënten bij wie de ziekte nog steeds op volwassen leeftijd begint en die ongevoelig zijn voor behandeling met glucocorticoïden: een gerandomiseerde, dubbelblinde, placebogecontroleerde fase III-studie. Ann Rheum Dis. 2018;77(12):1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Website van de Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen. Zeldzame ziekten.org. Op volwassen leeftijd de ziekte van Still. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Geraadpleegd op 30 maart 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Werkzaamheid van anakinra bij refractaire ziekte van Still op volwassen leeftijd: multicenter onderzoek onder 41 patiënten en literatuuronderzoek. Geneeskunde (Baltimore). 2015;94(39):e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.