Syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte waarbij de klieren die tranen en speeksel produceren, worden vernietigd. Dit veroorzaakt een droge mond en droge ogen. De aandoening kan andere delen van het lichaam aantasten, waaronder de nieren en longen.

De oorzaak van het syndroom van Sjögren is onbekend. Het is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het lichaam per ongeluk gezond weefsel aanvalt. Het syndroom komt het vaakst voor bij vrouwen van 40 tot 50 jaar. Het komt zelden voor bij kinderen.

Primair syndroom van Sjögren wordt gedefinieerd als droge ogen en droge mond zonder een andere auto-immuunziekte.

Secundair Sjögren-syndroom komt voor samen met een andere auto-immuunziekte, zoals:

• Reumatoïde artritis (RA)
• Systemische lupus erythematodes
• sclerodermie
• Polymyositis
• Hepatitis C kan de speekselklieren aantasten en lijkt op het syndroom van Sjögren
• IgG4-ziekte kan lijken op het syndroom van Sjögren en moet worden overwogen

Droge ogen en een droge mond zijn de meest voorkomende symptomen van dit syndroom.

Oog symptomen:

• Jeukende ogen
• Het gevoel hebben dat er iets in het oog zit

Mond- en keelklachten:

• Moeite met slikken of eten van droog voedsel
• Verlies van smaakzin
• Problemen met spreken
• Dik of vezelig speeksel
• Zweren in de mond of pijn
• Tandbederf en tandvleesontsteking
• Heesheid

Andere symptomen kunnen zijn:

• Vermoeidheid
• Koorts
• Verandering van de kleur van handen of voeten bij blootstelling aan kou (fenomeen van Raynaud)
• Gewrichtspijn of gewrichtszwelling
• Opgezwollen klieren
• Huiduitslag
• Gevoelloosheid en pijn als gevolg van neuropathie
• Hoesten en kortademigheid door longziekte
• Onregelmatige hartslag
• Misselijkheid en brandend maagzuur
• Vaginale droogheid of pijnlijk urineren

Er wordt een volledig lichamelijk onderzoek gedaan. Het onderzoek onthult droge ogen en een droge mond. Er kunnen zweertjes in de mond, rotte tanden of tandvleesontsteking zijn. Dit komt door de droge mond. Uw zorgverlener zal in uw mond kijken naar schimmelinfectie (candida). De huid kan uitslag vertonen, het longonderzoek kan abnormaal zijn, de buik zal worden gepalpeerd voor leververgroting. De gewrichten worden onderzocht op artritis. Het neuro-onderzoek zal op zoek gaan naar tekorten.

U kunt de volgende tests laten doen:

• Volledige bloedchemie met leverenzymen
• Compleet bloedbeeld met differentieel
• Urineonderzoek
• Antinucleaire antilichamen (ANA) test
• Anti-Ro/SSA- en anti-La/SSB-antilichamen
• Reumafactor
• Test op cryoglobulinen
• Complementeer niveaus
• Eiwitelektroforese
• Test op hepatitis C en hiv (bij risico)
• Schildkliertesten
• Schirmer-test van traanproductie
• Beeldvorming van de speekselklier: door echografie of door MRI by
• Speekselklierbiopsie
• Huidbiopsie als huiduitslag aanwezig is
• Onderzoek van de ogen door een oogarts
• Röntgenfoto van de borst

Het doel is om de symptomen te verlichten.

• Droge ogen kunnen worden behandeld met kunsttranen, oogsmerende zalven of cyclosporinevloeistof.
• Als Candida aanwezig is, kan het worden behandeld met suikervrije miconazol- of nystatinepreparaten.
• Er kunnen kleine pluggen in de traanafvoerkanalen worden geplaatst om de tranen op het oogoppervlak te houden.

Ziektemodificerende antireumatische geneesmiddelen (DMARD's) die vergelijkbaar zijn met die voor RA, kunnen de symptomen van het syndroom van Sjögren verbeteren. Deze omvatten tumornecrosefactor (TNF) remmende geneesmiddelen zoals Enbrel, Humira of Remicaide.

Sommige dingen die u kunt doen om de symptomen te verlichten, zijn onder meer:

• Drink de hele dag door water
• Kauw suikervrije kauwgom
• Vermijd medicijnen die een droge mond kunnen veroorzaken, zoals antihistaminica en decongestiva
• Vermijd alcohol

Praat met uw tandarts over:

• Mondspoelingen om mineralen in je tanden te vervangen
• Speekselvervangers
• Geneesmiddelen die uw speekselklieren helpen meer speeksel aan te maken

Om tandbederf door een droge mond te voorkomen:

• Poets en flos je tanden vaak
• Bezoek de tandarts voor regelmatige controles en reinigingen

De ziekte is meestal niet levensbedreigend. Het resultaat hangt af van welke andere ziekten u heeft.

Er is een hoger risico op lymfoom en vroegtijdig overlijden wanneer het syndroom van Sjögren al lange tijd zeer actief is, evenals bij mensen met vasculitis, lage complementen en cryoglobulinen.

Complicaties kunnen zijn:

• Schade aan het oog
• Tandgaatjes
• Nierfalen (zeldzaam)
• lymfoom
• Longziekte
• Vasculitis (zeldzaam)
• neuropathie
• Blaasontsteking

Bel uw leverancier als u symptomen van het syndroom van Sjögren krijgt.

Xerostomie - Sjögren-syndroom; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Sicca-syndroom

• Antilichamen

Baer AN, Alevizos I. Sjögren-syndroom. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. reumatologie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 147.

Mariette X. Sjögren-syndroom. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Het definiëren van ziekteactiviteitstoestanden en klinisch betekenisvolle verbetering van het primaire syndroom van Sjögren met EULAR primaire ziekteactiviteit van het syndroom van Sjögren (ESSDAI) en patiëntgerapporteerde indexen (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016;75(2):382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Tarief, risicofactoren en doodsoorzaken bij patiënten met het syndroom van Sjögren: een systematische review en meta-analyse van cohortstudies. Reumatologie (Oxford). 2016;55(3):450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Orale manifestaties van systemische ziekten. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings KNO. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 14.