Distale renale tubulaire acidose

Distale tubulaire acidose van de nier is een ziekte die optreedt wanneer de nieren de zuren niet goed uit het bloed in de urine verwijderen. Hierdoor blijft er te veel zuur in het bloed achter (acidose genoemd).

Wanneer het lichaam zijn normale functies uitvoert, produceert het zuur. Als dit zuur niet wordt verwijderd of geneutraliseerd, wordt het bloed te zuur. Dit kan leiden tot verstoringen van de elektrolytenbalans in het bloed. Het kan ook problemen veroorzaken met de normale functie van sommige cellen.

De nieren helpen het zuurniveau van het lichaam onder controle te houden door zuur uit het bloed te verwijderen en in de urine uit te scheiden.

Distale renale tubulaire acidose (type I RTA) wordt veroorzaakt door een defect in de nierbuizen waardoor zuur zich ophoopt in het bloed.

Type I RTA wordt veroorzaakt door verschillende omstandigheden, waaronder:

• Amyloïdose, een opeenhoping van abnormaal eiwit, amyloïde genaamd, in de weefsels en organen
• Ziekte van Fabry, een abnormale ophoping in het lichaam van een bepaald type vetstof
• Hoog calciumgehalte in het bloed
• Sikkelcelziekte, rode bloedcellen die normaal de vorm van een schijf hebben, nemen de vorm van een sikkel of halve maan aan
• Sjögren-syndroom, een auto-immuunziekte waarbij de klieren die tranen en speeksel produceren, worden vernietigd
• Systemische lupus erythematosus, een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk gezond weefsel aanvalt
• Ziekte van Wilson, een erfelijke aandoening waarbij er te veel koper in de lichaamsweefsels zit
• Gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals amfotericine B, lithium en pijnstillers

Symptomen van distale renale tubulaire acidose omvatten een van de volgende:

• Verwarring of verminderde alertheid
• Vermoeidheid
• Verminderde groei bij kinderen
• Verhoogde ademhalingsfrequentie
• Nierstenen
• Nefrocalcinose (te veel calcium afgezet in de nieren)
• Osteomalacie (verweking van de botten)
• Spier zwakte

Andere symptomen kunnen zijn:

• Bot pijn
• Verminderde urineproductie
• Verhoogde hartslag of onregelmatige hartslag
• Spierkrampen
• Pijn in de rug, flank of buik
• Skeletafwijkingen

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw symptomen.

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• Arterieel bloedgas
• Bloed samenstelling
• Urine pH
• Zuurbelastingstest
• Bicarbonaat infusietest
• Urineonderzoek

Calciumafzettingen in de nieren en nierstenen zijn te zien op:

• röntgenstralen
• Echografie
• CT-scan

Het doel is om het normale zuurniveau en de elektrolytenbalans in het lichaam te herstellen. Dit zal helpen bij het corrigeren van botaandoeningen en het verminderen van calciumophoping in de nieren (nefrocalcinose) en nierstenen.

De onderliggende oorzaak van distale renale tubulaire acidose moet worden gecorrigeerd als deze kan worden vastgesteld.

Geneesmiddelen die kunnen worden voorgeschreven, zijn onder meer kaliumcitraat, natriumbicarbonaat en thiazidediuretica. Dit zijn alkalische geneesmiddelen die de zure toestand van het lichaam helpen corrigeren. Natriumbicarbonaat kan het verlies aan kalium en calcium corrigeren.

De aandoening moet worden behandeld om de effecten en complicaties, die permanent of levensbedreigend kunnen zijn, te verminderen. De meeste gevallen worden beter met de behandeling.

Bel uw leverancier als u symptomen heeft van distale renale tubulaire acidose.

Roep meteen medische hulp in als u noodsymptomen krijgt zoals:

• Verminderd bewustzijn
• epileptische aanvallen
• Ernstige afname van alertheid of oriëntatie

Er is geen preventie voor deze aandoening.

Niertubulaire acidose - distaal; Niertubulaire acidose type I; Type I RTA; RTA - distaal; Klassieke RTA

• Nier anatomie
• Nier - bloed- en urinestroom

Bushinsky DA. Nierstenen. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 14e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 32.

Dixon BP. Niertubulaire acidose. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 547.

Seifter JL. Zuur-base aandoeningen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 110.