Proximale renale tubulaire acidose

Proximale renale tubulaire acidose is een ziekte die optreedt wanneer de nieren de zuren niet goed uit het bloed in de urine verwijderen. Hierdoor blijft er te veel zuur in het bloed achter (acidose genoemd).

Wanneer het lichaam zijn normale functies uitvoert, produceert het zuur. Als dit zuur niet wordt verwijderd of geneutraliseerd, wordt het bloed te zuur. Dit kan leiden tot verstoringen van de elektrolytenbalans in het bloed. Het kan ook problemen veroorzaken met de normale functie van sommige cellen.

De nieren helpen het zuurniveau van het lichaam onder controle te houden door zuur uit het bloed te verwijderen en in de urine uit te scheiden. Zure stoffen in het lichaam worden geneutraliseerd door alkalische stoffen, voornamelijk bicarbonaat.

Proximale renale tubulaire acidose (type II RTA) treedt op wanneer bicarbonaat niet goed wordt geresorbeerd door het filtersysteem van de nier.

Type II RTA komt minder vaak voor dan type I RTA. Type I wordt ook wel distale renale tubulaire acidose genoemd. Type II komt het vaakst voor tijdens de kindertijd en kan vanzelf verdwijnen.

Oorzaken van type II RTA zijn onder meer:

• Cystinose (lichaam kan de stof cysteïne niet afbreken)
• Geneesmiddelen zoals ifosfamide (een medicijn voor chemotherapie), bepaalde antibiotica die niet meer veel worden gebruikt (tetracycline) of acetazolamide
• Fanconi-syndroom, een aandoening van de nierbuizen waarbij bepaalde stoffen die normaal door de nieren in de bloedbaan worden opgenomen, in plaats daarvan in de urine worden afgegeven
• Erfelijke fructose-intolerantie, een aandoening waarbij er een gebrek is aan het eiwit dat nodig is om de fruitsuiker fructose af te breken
• Multipel myeloom, een type bloedkanker
• Primaire hyperparathyreoïdie, een aandoening waarbij de bijschildklieren in de nek te veel bijschildklierhormoon produceren
• Sjögren-syndroom, een auto-immuunziekte waarbij de klieren die tranen en speeksel produceren, worden vernietigd
• Ziekte van Wilson, een erfelijke aandoening waarbij er te veel koper in de lichaamsweefsels zit
• Vitamine D-tekort

Symptomen van proximale renale tubulaire acidose omvatten een van de volgende:

• Verwarring of verminderde alertheid
• uitdroging
• Vermoeidheid
• Verhoogde ademhalingsfrequentie
• Osteomalacie (verweking van de botten)
• Spierpijn
• Zwakheid

Andere symptomen kunnen zijn:

• Verminderde urineproductie
• Verhoogde hartslag of onregelmatige hartslag
• Spierkrampen
• Pijn in de botten, rug, flank of buik
• Skeletafwijkingen

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over de symptomen.

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• Arterieel bloedgas
• Bloed samenstelling
• Bloed pH-waarde
• Urine-pH en zuurbeladingstest
• Urineonderzoek

Het doel is om het normale zuurniveau en de elektrolytenbalans in het lichaam te herstellen. Dit zal helpen bij het corrigeren van botaandoeningen en het verminderen van het risico op osteomalacie en osteopenie bij volwassenen.

Sommige volwassenen hebben mogelijk geen behandeling nodig. Alle kinderen hebben alkalische medicijnen nodig, zoals kaliumcitraat en natriumbicarbonaat. Dit is een geneesmiddel dat helpt de zure toestand van het lichaam te corrigeren. Het geneesmiddel helpt botziekte veroorzaakt door te veel zuur, zoals rachitis, te voorkomen en normale groei mogelijk te maken.

Thiazidediuretica worden ook vaak gebruikt om bicarbonaat in het lichaam te behouden.

De onderliggende oorzaak van proximale niertubulaire necrose moet worden gecorrigeerd als deze kan worden gevonden.

Vitamine D- en calciumsupplementen kunnen nodig zijn om skeletmisvormingen als gevolg van osteomalacie te helpen verminderen.

Hoewel de onderliggende oorzaak van proximale renale tubulaire acidose vanzelf kan verdwijnen, kunnen de effecten en complicaties permanent of levensbedreigend zijn. De behandeling is meestal succesvol.

Bel uw leverancier als u symptomen heeft van proximale renale tubulaire acidose.

Roep meteen medische hulp in als zich een van de volgende noodsymptomen ontwikkelt:

• Verminderde alertheid of desoriëntatie
• Verminderd bewustzijn
• epileptische aanvallen

De meeste aandoeningen die proximale renale tubulaire acidose veroorzaken, zijn niet te voorkomen.

Niertubulaire acidose - proximaal; Type II RTA; RTA - proximaal; Niertubulaire acidose type II

• Nier anatomie
• Nier - bloed- en urinestroom

Bushinsky DA. Nierstenen. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 14e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 32.

Dixon BP. Niertubulaire acidose. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 547.

Seifter JL. Zuur-base aandoeningen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 110.