Ziekte van Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte.

De ziekte van Von Willebrand wordt veroorzaakt door een tekort aan de von Willebrand-factor. Von Willebrand-factor helpt bloedplaatjes samen te klonteren en aan de bloedvatwand te kleven, wat nodig is voor een normale bloedstolling. Er zijn verschillende soorten van de ziekte van von Willebrand.

Een familiegeschiedenis van een bloedingsstoornis is de primaire risicofactor.

Symptomen kunnen zijn:

• Abnormale menstruatiebloedingen
• Bloeden van het tandvlees
• Kneuzingen
• neusbloedingen
• Huiduitslag

Opmerking: De meeste vrouwen met hevige of langdurige menstruatiebloedingen hebben geen ziekte van von Willebrand.

De ziekte van Von Willebrand kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Lage niveaus van von Willebrand-factor en bloedingen betekenen niet altijd dat u de ziekte van von Willebrand heeft.

Tests die kunnen worden gedaan om deze ziekte te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Bloedingstijd
• Bloedtypering
• Factor VIII-niveau
• Analyse van de bloedplaatjesfunctie
• Aantal bloedplaatjes
• Ristocetine cofactor-test
• Von Willebrand factorspecifieke tests

De behandeling kan DDAVP (desamino-8-arginine-vasopressine) omvatten. Het is een geneesmiddel om de von Willebrand-factor te verhogen en de kans op bloedingen te verkleinen.

DDAVP werkt echter niet voor alle soorten von Willebrand-ziekte. Er moeten tests worden uitgevoerd om te bepalen welk type von Willebrand u heeft. Als u een operatie moet ondergaan, kan uw arts u vóór de operatie DDAVP geven om te zien of uw von Willebrand-factorniveaus toenemen.

Het medicijn Alphanate (antihemofiliefactor) is goedgekeurd om bloedingen te verminderen bij mensen met de ziekte die een operatie of een andere invasieve procedure moeten ondergaan.

Bloedplasma of bepaalde factor VIII-preparaten kunnen ook worden gebruikt om bloedingen te verminderen.

Tijdens de zwangerschap kan de bloeding afnemen. Vrouwen met deze aandoening hebben meestal geen overmatig bloedverlies tijdens de bevalling.

Deze ziekte wordt doorgegeven via families. Genetische counseling kan toekomstige ouders helpen het risico voor hun kinderen te begrijpen.

Bloeden kan optreden na een operatie of wanneer er een tand is getrokken.

Aspirine en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) kunnen deze aandoening verergeren. Gebruik deze geneesmiddelen niet zonder eerst met uw zorgverzekeraar te overleggen.

Bel uw leverancier als er zonder reden een bloeding optreedt.

Als u de ziekte van von Willebrand heeft en een operatie moet ondergaan of een ongeluk krijgt, zorg er dan voor dat u of uw familie de zorgverleners op de hoogte stelt van uw toestand.

Bloedingsstoornis - von Willebrand

• Bloedstolselvorming
• Bloedproppen

Vloed VH, Scott JP. Ziekte van Von Willebrand. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 504.

James P, Rydz N. Structuur, biologie en genetica van de von Willebrand-factor. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 138.

Neff AT. Ziekte van Von Willebrand en hemorragische afwijkingen van de bloedplaatjes- en vasculaire functie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 164.

Samuels P. Hematologische complicaties van zwangerschap. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbe's verloskunde: normale en probleemzwangerschappen. 8e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofdstuk 49.