Protrombine-deficiëntie

Protrombinetekort is een aandoening die wordt veroorzaakt door een tekort aan een eiwit in het bloed dat protrombine wordt genoemd. Het leidt tot problemen met de bloedstolling (coagulatie). Protrombine is ook bekend als factor II (factor twee).

Wanneer u bloedt, vindt er een reeks reacties plaats in het lichaam die de vorming van bloedstolsels helpen. Dit proces wordt de coagulatiecascade genoemd. Het gaat om speciale eiwitten die stollings- of stollingsfactoren worden genoemd. U heeft mogelijk een grotere kans op overmatig bloeden als een of meer van deze factoren ontbreken of niet werken zoals zou moeten.

Protrombine, of factor II, is zo'n stollingsfactor. Protrombinetekort komt voor in families (erfelijk) en is zeer zeldzaam. Beide ouders moeten het gen hebben om de aandoening door te geven aan hun kinderen. Een familiegeschiedenis van een bloedingsstoornis kan een risicofactor zijn.

Protrombinetekort kan ook te wijten zijn aan een andere aandoening of het gebruik van bepaalde medicijnen. Dit wordt verworven protrombinedeficiëntie genoemd. Het kan worden veroorzaakt door:

• Gebrek aan vitamine K (sommige baby's worden geboren met vitamine K-tekort)
• Ernstige leverziekte
• Gebruik van geneesmiddelen die bloedstolling voorkomen (anticoagulantia zoals warfarine)

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Abnormale bloeding na de bevalling
• Hevig menstrueel bloedverlies
• Bloeden na operatie
• Bloeden na trauma
• gemakkelijk blauwe plekken krijgen
• Neusbloedingen die niet gemakkelijk stoppen
• Navelstrengbloeding na geboorte

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Factor II-test
• Gedeeltelijke tromboplastinetijd
• Protrombinetijd (PT)
• Mengonderzoek (een speciale PTT-test om protrombinedeficiëntie te bevestigen)

Bloedingen kunnen onder controle worden gehouden door intraveneuze (IV) infusies van plasma of concentraten van stollingsfactoren te krijgen. Als u vitamine K mist, kunt u deze vitamine via de mond innemen, via injecties onder de huid of via een ader (intraveneus).

Als u deze bloedingsstoornis heeft, zorg er dan voor dat u:

• Vertel het uw zorgverleners voordat u een procedure ondergaat, inclusief chirurgie en tandheelkundig werk.
• Vertel het uw gezinsleden omdat zij misschien dezelfde aandoening hebben, maar het nog niet weten.

Deze bronnen kunnen meer informatie geven over factor VII-tekort:

• National Hemophilia Foundation: andere factortekorten -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH Genetische en Zeldzame Ziekten Informatiecentrum -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/protrombine-deficiëntie

Het resultaat is goed met de juiste behandeling.

Erfelijke protrombinedeficiëntie is een levenslange aandoening.

De vooruitzichten voor verworven protrombinedeficiëntie zijn afhankelijk van de oorzaak. Als het wordt veroorzaakt door een leverziekte, hangt het resultaat af van hoe goed uw leverziekte kan worden behandeld. Het nemen van vitamine K-supplementen zal vitamine K-tekort behandelen.

Er kunnen ernstige bloedingen in de organen optreden.

Krijg meteen een spoedbehandeling als u onverklaard of langdurig bloedverlies heeft, of als u de bloeding niet onder controle kunt krijgen.

Er is geen bekende preventie voor erfelijke protrombinedeficiëntie. Wanneer een gebrek aan vitamine K de oorzaak is, kan het gebruik van vitamine K helpen.

Hypoprotrombinemie; Factor II-tekort; Dysprotrombinemie

• Bloedstolselvorming
• Bloedproppen

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zeldzame stollingsfactordeficiënties. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 137.

Zaal JE. Hemostase en bloedstolling. In: Zaal JE, uitg. Guyton en Hall leerboek medische fysiologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 37.

Ragni MV. Hemorragische aandoeningen: stollingsfactordeficiënties. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 174.