Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie (FTD) is een zeldzame vorm van dementie die lijkt op de ziekte van Alzheimer, behalve dat het alleen bepaalde delen van de hersenen aantast.

Mensen met FTD hebben abnormale stoffen (de zogenaamde tangles, Pick-body's en Pick-cellen en tau-eiwitten) in zenuwcellen in de beschadigde delen van de hersenen.

De exacte oorzaak van de afwijkende stoffen is niet bekend. Er zijn veel verschillende afwijkende genen gevonden die FTD kunnen veroorzaken. Sommige gevallen van FTD worden doorgegeven via families.

FTD is zeldzaam. Het kan voorkomen bij mensen vanaf 20 jaar. Maar het begint meestal tussen de 40 en 60 jaar. De gemiddelde leeftijd waarop het begint is 54 jaar.

De ziekte verergert langzaam. Weefsels in delen van de hersenen krimpen na verloop van tijd. Symptomen zoals gedragsveranderingen, spraakmoeilijkheden en denkproblemen treden langzaam op en worden erger.

Vroege persoonlijkheidsveranderingen kunnen artsen helpen om FTD te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer. (Geheugenverlies is vaak het belangrijkste en vroegste symptoom van de ziekte van Alzheimer.)

Mensen met FTD hebben de neiging zich verkeerd te gedragen in verschillende sociale situaties. De gedragsveranderingen worden steeds erger en zijn vaak een van de meest verontrustende symptomen van de ziekte. Sommige personen hebben meer moeite met besluitvorming, complexe taken of taal (problemen met het vinden of begrijpen van woorden of schrijven).

Algemene symptomen zijn onder meer:

GEDRAGSWIJZIGINGEN:

• Niet in staat om een ​​baan te behouden
• Dwangmatig gedrag
• Impulsief of ongepast gedrag
• Onvermogen om te functioneren of te communiceren in sociale of persoonlijke situaties
• Problemen met persoonlijke hygiëne
• Repetitief gedrag
• Terugtrekking uit sociale interactie

EMOTIONELE VERANDERINGEN

• Abrupte stemmingswisselingen
• Verminderde interesse in dagelijkse activiteiten
• Gedragsveranderingen niet herkennen
• Het niet tonen van emotionele warmte, bezorgdheid, empathie, sympathie
• Ongepaste stemming
• Niet geven om gebeurtenissen of omgeving

TAALWIJZIGINGEN

• Kan niet praten (mutisme)
• Verminderd vermogen om te lezen of te schrijven
• Moeite met het vinden van een woord
• Moeite met spreken of verstaan ​​van spraak (afasie)
• Alles herhalen wat tegen hen is gezegd (echolalia)
• Woordenschat verkleinen
• Zwakke, ongecoördineerde spraakgeluiden

ZENUWSYSTEEM PROBLEMEN

• Verhoogde spierspanning (stijfheid)
• Geheugenverlies dat erger wordt
• Bewegings-/coördinatieproblemen (apraxie)
• Zwakheid

ANDERE PROBLEMEN

• Urine-incontinentie

De zorgverlener zal vragen naar de medische geschiedenis en symptomen.

Tests kunnen worden besteld om andere oorzaken van dementie uit te sluiten, waaronder dementie als gevolg van metabole oorzaken. FTD wordt gediagnosticeerd op basis van symptomen en resultaten van tests, waaronder:

• Beoordeling van de geest en het gedrag (neuropsychologische beoordeling)
• MRI van de hersenen
• Elektro-encefalogram (EEG)
• Onderzoek van de hersenen en het zenuwstelsel (neurologisch onderzoek)
• Onderzoek van de vloeistof rond het centrale zenuwstelsel (hersenvocht) na een lumbaalpunctie
• Hoofd CT-scan
• Tests van sensatie, denken en redeneren (cognitieve functie) en motorische functie
• Nieuwere methoden die het hersenmetabolisme of eiwitafzettingen testen, kunnen in de toekomst een nauwkeurigere diagnose mogelijk maken
• Positronemissietomografie (PET) scan van de hersenen

Een hersenbiopsie is de enige test die de diagnose kan bevestigen.

Er is geen specifieke behandeling voor FTD. Medicijnen kunnen helpen bij het beheersen van stemmingswisselingen.

Soms gebruiken mensen met FTD dezelfde medicijnen als voor de behandeling van andere vormen van dementie.

In sommige gevallen kan het stoppen of veranderen van medicijnen die de verwarring verergeren of die niet nodig zijn, het denken en andere mentale functies verbeteren. Medicijnen zijn onder meer:

• Pijnstillers
• Anticholinergica
• Depressiva van het centrale zenuwstelsel
• cimetidine
• lidocaïne

Het is belangrijk om alle aandoeningen die verwarring kunnen veroorzaken, te behandelen. Waaronder:

• Bloedarmoede
• Verlaagd zuurstof (hypoxie) niveau
• Hartfalen
• Hoog koolstofdioxidegehalte
• infecties
• Nierfalen
• Leverfalen
• Voedingsstoornissen
• Schildklieraandoeningen
• Stemmingsstoornissen, zoals depressie

Medicijnen kunnen nodig zijn om agressief, gevaarlijk of geagiteerd gedrag onder controle te houden.

Gedragsverandering kan sommige mensen helpen onaanvaardbaar of gevaarlijk gedrag te beheersen. Dit bestaat uit het belonen van gepast of positief gedrag en het negeren van ongepast gedrag (wanneer het veilig is om dit te doen).

Praattherapie (psychotherapie) werkt niet altijd. Dit komt omdat het verdere verwarring of desoriëntatie kan veroorzaken.

Realiteitsoriëntatie, die omgevings- en andere signalen versterkt, kan desoriëntatie helpen verminderen.

Afhankelijk van de symptomen en de ernst van de ziekte kan monitoring en hulp bij persoonlijke hygiëne en zelfzorg nodig zijn. Uiteindelijk kan er behoefte zijn aan 24-uurs zorg en monitoring thuis of in een speciale voorziening. Gezinsbegeleiding kan de persoon helpen om te gaan met de veranderingen die nodig zijn voor de thuiszorg.

Zorg kan bestaan ​​uit:

• Beschermende diensten voor volwassenen
• Gemeentelijke middelen
• Huisvrouwen
• Verpleegkundigen of assistenten bezoeken
• Vrijwilligersdiensten

Mensen met FTD en hun familie moeten mogelijk vroeg in de loop van de aandoening juridisch advies inwinnen. Richtlijn voor vroegtijdige zorg, volmacht en andere juridische acties kunnen het gemakkelijker maken om beslissingen te nemen met betrekking tot de zorg voor de persoon met FTD.

U kunt de stress van FTD verlichten door lid te worden van een steungroep. Door te delen met anderen die gemeenschappelijke ervaringen en problemen hebben, kunt u zich niet alleen voelen. Meer informatie en ondersteuning voor mensen met FTD en hun families is te vinden op:

De Vereniging voor Frontotemporale Degeneratie -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-regio/

De aandoening wordt snel en gestaag erger. De persoon wordt vroeg in de loop van de ziekte volledig gehandicapt.

FTD veroorzaakt gewoonlijk de dood binnen 8 tot 10 jaar, meestal door infectie, of soms omdat lichaamssystemen falen.

Bel uw provider of ga naar de eerste hulp als de mentale functie verslechtert.

Er is geen preventie bekend.

Semantische dementie; Dementie - semantisch; Frontotemporale dementie; FTD; Arnold Pick-ziekte; Kies ziekte; 3R tauopathie

• Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel
• Hersenen
• Hersenen en zenuwstelsel

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporale dementie. Lancet. 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. De ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 95.