Immunodeficiëntiestoornissen

Immunodeficiëntiestoornissen treden op wanneer de immuunrespons van het lichaam verminderd of afwezig is.

Het immuunsysteem bestaat uit lymfoïde weefsel in het lichaam, waaronder:

• Beenmerg
• Lymfeklieren
• Delen van de milt en het maagdarmkanaal
• Thymus
• amandelen

Eiwitten en cellen in het bloed maken ook deel uit van het immuunsysteem.

Het immuunsysteem helpt het lichaam te beschermen tegen schadelijke stoffen die antigenen worden genoemd. Voorbeelden van antigenen zijn bacteriën, virussen, toxines, kankercellen en vreemd bloed of weefsel van een andere persoon of soort.

Wanneer het immuunsysteem een ​​antigeen detecteert, reageert het door eiwitten te produceren die antilichamen worden genoemd en die de schadelijke stoffen vernietigen. De reactie van het immuunsysteem omvat ook een proces dat fagocytose wordt genoemd. Tijdens dit proces slikken en vernietigen bepaalde witte bloedcellen bacteriën en andere vreemde stoffen. Eiwitten genaamd complement helpen bij dit proces.

Immunodeficiëntiestoornissen kunnen elk deel van het immuunsysteem aantasten. Meestal treden deze aandoeningen op wanneer speciale witte bloedcellen, T- of B-lymfocyten (of beide) genaamd, niet normaal functioneren of als uw lichaam niet genoeg antilichamen aanmaakt.

Erfelijke immunodeficiëntiestoornissen die B-cellen aantasten, zijn onder meer:

• Hypogammaglobulinemie, die gewoonlijk leidt tot infecties van de luchtwegen en het maagdarmkanaal
• Agammaglobulinemie, die op jonge leeftijd leidt tot ernstige infecties en vaak dodelijk is

Erfelijke immunodeficiëntiestoornissen die T-cellen aantasten, kunnen herhaalde Candida-infecties (gist) veroorzaken. Erfelijke gecombineerde immunodeficiëntie beïnvloedt zowel T-cellen als B-cellen. Het kan dodelijk zijn binnen het eerste levensjaar als het niet vroeg wordt behandeld.

Er wordt gezegd dat mensen immuun zijn als ze een immuundeficiëntie hebben als gevolg van medicijnen die het immuunsysteem verzwakken (zoals corticosteroïden). Immunosuppressie is ook een vaak voorkomende bijwerking van chemotherapie die wordt gegeven om kanker te behandelen.

Verworven immunodeficiëntie kan een complicatie zijn van ziekten zoals hiv/aids en ondervoeding (vooral als de persoon niet genoeg eiwitten eet). Veel kankers kunnen ook immunodeficiëntie veroorzaken.

Mensen bij wie de milt is verwijderd, hebben een verworven immunodeficiëntie en lopen een groter risico op infectie door bepaalde bacteriën die de milt normaal gesproken zou helpen bestrijden. Mensen met diabetes lopen ook een hoger risico op bepaalde infecties.

Naarmate je ouder wordt, wordt het immuunsysteem minder effectief. Weefsels van het immuunsysteem (vooral lymfoïde weefsel zoals de thymus) krimpen en het aantal en de activiteit van witte bloedcellen nemen af.

De volgende aandoeningen en ziekten kunnen leiden tot een immunodeficiëntiestoornis:

• Ataxie-telangiëctasie
• Complementeer tekortkomingen
• DiGeorge-syndroom
• Hypogammaglobulinemie
• Job syndroom
• Leukocytadhesiedefecten
• agammaglobulinemie
• Wiskott-Aldrich-syndroom

Uw zorgverlener kan denken dat u een immunodeficiëntiestoornis heeft als u:

• Infecties die steeds terugkomen of niet verdwijnen
• Ernstige infectie door bacteriën of andere ziektekiemen die gewoonlijk geen ernstige infectie veroorzaken

Andere tekens zijn onder meer:

• Slechte respons op behandeling van infecties
• Vertraagd of onvolledig herstel van ziekte
• Bepaalde soorten kanker (zoals Kaposi-sarcoom of non-Hodgkin-lymfoom)
• Bepaalde infecties (waaronder sommige vormen van longontsteking of herhaalde schimmelinfecties)

Symptomen zijn afhankelijk van de aandoening. Mensen met verlaagde IgA-niveaus in combinatie met lage niveaus van bepaalde IgG-subklassen hebben bijvoorbeeld waarschijnlijk problemen met de longen, sinussen, oren, keel en spijsverteringskanaal.

Tests die worden gebruikt om een ​​​​immunodeficiëntiestoornis te diagnosticeren, kunnen zijn:

• Complementaire niveaus in het bloed of andere tests om stoffen te meten die door het immuunsysteem worden afgegeven
• HIV-test
• Immunoglobulinespiegels in het bloed
• Eiwitelektroforese (bloed of urine)
• T (thymus afgeleid) aantal lymfocytenocyt
• Aantal witte bloedcellen

Het doel van de behandeling is het voorkomen van infecties en het behandelen van eventuele ziekten en infecties die zich ontwikkelen.

Als u een verzwakt immuunsysteem heeft, dient u contact met personen met infecties of besmettelijke aandoeningen te vermijden. Het kan zijn dat u mensen moet vermijden die in de afgelopen 2 weken zijn gevaccineerd met levende virusvaccins.

Als u een infectie ontwikkelt, zal uw leverancier u agressief behandelen. Dit kan langdurig gebruik van antibiotica of antischimmelmiddelen inhouden om te voorkomen dat infecties terugkomen.

Interferon wordt gebruikt voor de behandeling van virale infecties en sommige soorten kanker. Het is een medicijn dat het immuunsysteem beter laat werken.

Personen met hiv/aids kunnen combinaties van medicijnen gebruiken om de hoeveelheid hiv in hun immuunsysteem te verminderen en hun immuniteit te verbeteren.

Mensen die een geplande miltverwijdering gaan ondergaan, moeten 2 weken voor de operatie worden gevaccineerd tegen bacteriën zoals: Streptococcus-pneumonie en Haemophilus influenzae. Mensen die niet eerder zijn gevaccineerd of die geen bekende immuniteit hebben, moeten ook de BMR- en waterpokkenvaccins krijgen. Daarnaast wordt het ook aanbevolen dat mensen de DTaP-vaccinserie of een booster-injectie krijgen als dat nodig is.

Beenmergtransplantaties kunnen worden gebruikt om bepaalde aandoeningen van het immuunsysteem te behandelen.

Passieve immuniteit (het ontvangen van antilichamen geproduceerd door een andere persoon of dier) kan soms worden aanbevolen om ziekte te voorkomen nadat u bent blootgesteld aan bepaalde bacteriën of virussen.

Mensen met lage of afwezige niveaus van bepaalde immunoglobulinen kunnen worden geholpen met intraveneuze immunoglobuline (IVIG), toegediend via een ader.

Sommige immunodeficiëntiestoornissen zijn mild en veroorzaken van tijd tot tijd ziekte. Andere zijn ernstig en kunnen fataal zijn. Immunosuppressie veroorzaakt door medicijnen verdwijnt vaak als het medicijn wordt stopgezet.

Complicaties van immunodeficiëntiestoornissen kunnen zijn:

• Frequente of aanhoudende ziekte
• Verhoogd risico op bepaalde vormen van kanker of tumoren
• Verhoogd risico op infectie

Bel uw leverancier meteen als u chemotherapie of corticosteroïden gebruikt en u ontwikkelt:

• Koorts van 100,5°F (38°C) of hoger
• Een hoest met kortademigheid
• Buikpijn
• Andere nieuwe symptomen

Ga naar de eerste hulp of bel uw lokale alarmnummer (zoals 911) als u een stijve nek en hoofdpijn heeft met koorts.

Neem contact op met uw leverancier als u herhaalde schimmelinfecties of spruw heeft.

Er is geen bekende manier om erfelijke immunodeficiëntiestoornissen te voorkomen. Als u een familiegeschiedenis van immunodeficiëntiestoornissen heeft, wilt u misschien genetische counseling zoeken.

Veiliger vrijen en het delen van lichaamsvloeistoffen vermijden kan hiv/aids helpen voorkomen. Vraag uw leverancier of een geneesmiddel genaamd Truvada geschikt voor u is om HIV-infectie te voorkomen.

Goede voeding kan verworven immunodeficiëntie, veroorzaakt door ondervoeding, voorkomen.

Immunosuppressie; Immunodepressie - immunodeficiëntie; Immunosuppressie - immunodeficiëntie; Hypogammaglobulinemie - immunodeficiëntie; Agammaglobulinemie - immunodeficiëntie

• Antilichamen

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Congenitale en verworven immunodeficiënties. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Cellulaire en moleculaire immunologie. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Aanbevolen vaccinaties voor volwassen patiënten met asplenie en hypomilt. Hum Vaccin Immunother. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primaire immunodeficiëntieziekten. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 236.