Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) is een auto-immuunziekte van de huid. Het gaat om blaarvorming en zweren (erosies) van de huid en slijmvliezen.

Het immuunsysteem maakt antistoffen aan tegen specifieke eiwitten in de huid en slijmvliezen. Deze antilichamen verbreken de bindingen tussen huidcellen. Dit leidt tot de vorming van een blaar. De exacte oorzaak is niet bekend.

In zeldzame gevallen wordt pemphigus veroorzaakt door sommige geneesmiddelen, waaronder:

• Een geneesmiddel genaamd penicillamine, dat bepaalde stoffen uit het bloed verwijdert (chelaatvormer)
• Bloeddrukmedicijnen die ACE-remmers worden genoemd
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)

Pemphigus is ongewoon. Het komt het vaakst voor bij mensen van middelbare of oudere leeftijd.

Ongeveer 50% van de mensen met deze aandoening krijgt eerst pijnlijke blaren en zweren in de mond. Dit wordt gevolgd door huidblaren. Huidzweren kunnen komen en gaan.

De huidzweren kunnen worden omschreven als:

• Aftappen
• sijpelen
• korstvorming
• Peeling of gemakkelijk los te maken

Ze kunnen zich bevinden:

• In de mond en door de keel
• Op de hoofdhuid, romp of andere huidgebieden

De huid laat gemakkelijk los wanneer het oppervlak van de onaangetaste huid zijdelings wordt gewreven met een wattenstaafje of vinger. Dit wordt een positief Nikolsky-teken genoemd.

Een huidbiopsie en bloedonderzoek worden vaak gedaan om de diagnose te bevestigen.

Ernstige gevallen van pemphigus kunnen wondbehandeling nodig hebben, vergelijkbaar met de behandeling van ernstige brandwonden. Mensen met PV moeten mogelijk in een ziekenhuis blijven en zorg krijgen op een brandwondenafdeling of intensive care-afdeling.

De behandeling is gericht op het verminderen van symptomen, waaronder pijn. Het is ook bedoeld om complicaties, met name infecties, te voorkomen.

De behandeling kan inhouden:

• Antibiotica en antischimmelmiddelen om infecties onder controle te houden of te voorkomen
• Vloeistoffen en elektrolyten toegediend via een ader (IV) als er ernstige mondzweren zijn
• IV voedingen als er ernstige mondzweren zijn
• Verdovende (verdovende) zuigtabletten om de pijn van mondzweren te verminderen
• Pijnstillers als lokale pijnstilling niet voldoende is

Lichaamsbrede (systemische) therapie is nodig om pemphigus onder controle te houden en moet zo vroeg mogelijk worden gestart. Systemische behandeling omvat:

• Een ontstekingsremmend geneesmiddel genaamd dapson
• Corticosteroïden
• Medicijnen die goud bevatten
• Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (zoals azathioprine, methotrexaat, ciclosporine, cyclofosfamide, mycofenolaatmofetil of rituximab)

Antibiotica kunnen worden gebruikt om infectie te behandelen of te voorkomen. Intraveneus immunoglobuline (IVIg) wordt af en toe gebruikt.

Plasmaferese kan samen met systemische geneesmiddelen worden gebruikt om de hoeveelheid antilichamen in het bloed te verminderen. Plasmaferese is een proces waarbij antilichaamhoudend plasma uit het bloed wordt verwijderd en vervangen door intraveneuze vloeistoffen of gedoneerd plasma.

Behandelingen voor zweren en blaren omvatten verzachtende of uitdrogende lotions, natte verbanden of soortgelijke maatregelen.

Zonder behandeling kan deze aandoening levensbedreigend zijn. Ernstige infectie is de meest voorkomende doodsoorzaak.

Bij behandeling is de aandoening meestal chronisch. Bijwerkingen van de behandeling kunnen ernstig of invaliderend zijn.

Complicaties van PV zijn onder meer:

• Secundaire huidinfecties
• Ernstige uitdroging
• Bijwerkingen van medicijnen
• Verspreiding van infectie via de bloedbaan (sepsis)

Uw zorgverlener moet eventuele onverklaarbare blaren onderzoeken.

Bel uw leverancier als u bent behandeld voor PV en u een van de volgende symptomen krijgt:

• Rillingen
• Koorts
• Algemeen ziek gevoel
• Gewrichtspijn
• Spierpijn
• Nieuwe blaren of zweren

• Pemphigus vulgaris op de rug
• Pemphigus vulgaris - laesies in de mond

Amagai M. Pemphigus. In: Bologna JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 29.

Dinolos JGH. Vesiculaire en bulleuze ziekten. In: Dinulos JGH, uitg. Habif's klinische dermatologie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofdstuk 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Chronische blaarvorming dermatosen. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew's ziekten van de huid. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 21.

Patterson JW. Het vesiculobulleuze reactiepatroon. In: Patterson JW, uitg. Weedon's huidpathologie. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofdstuk 7.