Tricuspidalisatresie

Tricuspidalisatresie is een type hartaandoening dat bij de geboorte aanwezig is (aangeboren hartaandoening), waarbij de tricuspidalisklep ontbreekt of abnormaal is ontwikkeld. Het defect blokkeert de bloedstroom van het rechter atrium naar het rechter ventrikel. Andere hart- of vaatafwijkingen zijn meestal tegelijkertijd aanwezig.

Tricuspidalisatresie is een zeldzame vorm van aangeboren hartziekte. Het treft ongeveer 5 op de 100.000 levendgeborenen. Eén op de vijf mensen met deze aandoening zal ook andere hartproblemen hebben.

Normaal gesproken stroomt bloed van het lichaam naar het rechter atrium, dan door de tricuspidalisklep naar de rechter hartkamer en verder naar de longen. Als de tricuspidalisklep niet opengaat, kan het bloed niet van de rechterboezem naar de rechterkamer stromen. Door het probleem met de tricuspidalisklep kan het bloed uiteindelijk niet in de longen komen. Dit is waar het naartoe moet om zuurstof op te nemen (wordt geoxygeneerd).

In plaats daarvan gaat het bloed door een gat tussen het rechter en linker atrium. In het linker atrium vermengt het zich met zuurstofrijk bloed dat terugkeert uit de longen. Deze mix van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed wordt vervolgens vanuit de linker hartkamer het lichaam in gepompt. Hierdoor is het zuurstofgehalte in het bloed lager dan normaal.

Bij mensen met tricuspidalisatresie ontvangen de longen bloed via een gat tussen de rechter en linker ventrikels (hierboven beschreven), of door onderhoud van een foetaal vat dat de ductus arteriosus wordt genoemd. De ductus arteriosus verbindt de longslagader (slagader naar de longen) met de aorta (hoofdslagader naar het lichaam). Het is aanwezig wanneer een baby wordt geboren, maar sluit normaal gesproken vanzelf kort na de geboorte.

Symptomen zijn onder meer:

• Blauwachtige huidskleur (cyanose) door laag zuurstofgehalte in het bloed
• Snelle ademhaling
• Vermoeidheid
• Slechte groei
• Kortademigheid

Deze aandoening kan worden ontdekt tijdens routinematige prenatale echografie of wanneer de baby na de geboorte wordt onderzocht. Blauwachtige huid is aanwezig bij de geboorte. Een hartgeruis is vaak aanwezig bij de geboorte en kan gedurende enkele maanden in luidheid toenemen.

Tests kunnen het volgende omvatten:

• ECG
• Echocardiogram
• Röntgenfoto van de borst
• Hartkatheterisatie
• MRI van het hart
• CT-scan van het hart

Nadat de diagnose is gesteld, wordt de baby vaak opgenomen op de neonatale intensive care (NICU). Een geneesmiddel genaamd prostaglandine E1 kan worden gebruikt om de ductus arteriose open te houden, zodat het bloed naar de longen kan circuleren.

Over het algemeen hebben patiënten met deze aandoening een operatie nodig. Als het hart niet genoeg bloed naar de longen en de rest van het lichaam kan pompen, vindt de eerste operatie meestal binnen de eerste paar dagen van het leven plaats. Bij deze procedure wordt een kunstmatige shunt ingebracht om het bloed naar de longen te laten stromen. In sommige gevallen is deze eerste operatie niet nodig.

Daarna gaat de baby in de meeste gevallen naar huis. Het kind zal dagelijks één of meerdere medicijnen moeten innemen en nauwlettend gevolgd worden door een kindercardioloog. Deze arts zal beslissen wanneer de tweede fase van de operatie moet worden uitgevoerd.

De volgende fase van de operatie wordt de Glenn-shunt of hemi-Fontan-procedure genoemd. Deze procedure verbindt de helft van de aderen die zuurstofarm bloed vervoeren vanuit de bovenste helft van het lichaam rechtstreeks met de longslagader. De operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind tussen de 4 en 6 maanden oud is.

Tijdens stadium I en II kan het kind er nog steeds blauw (cyanotisch) uitzien.

Fase III, de laatste stap, wordt de Fontan-procedure genoemd. De rest van de aderen die zuurstofarm bloed uit het lichaam vervoeren, zijn rechtstreeks verbonden met de longslagader die naar de longen leidt. De linker hartkamer hoeft nu alleen nog maar naar het lichaam te pompen, niet naar de longen. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd wanneer het kind 18 maanden tot 3 jaar oud is. Na deze laatste stap is de huid van de baby niet meer blauw.

In de meeste gevallen zal een operatie de toestand verbeteren.

Complicaties kunnen zijn:

• Onregelmatige, snelle hartritmes (aritmieën)
• Chronische diarree (van een ziekte die eiwitverliezende enteropathie wordt genoemd)
• Hartfalen
• Vloeistof in de buik (ascites) en in de longen (pleurale effusie)
• Blokkering van de kunstmatige shunt
• Beroertes en andere complicaties van het zenuwstelsel
• Plotselinge dood

Neem onmiddellijk contact op met uw zorgverzekeraar als uw baby:

• Nieuwe veranderingen in ademhalingspatronen
• Problemen met eten
• Huid die blauw wordt

Er is geen bekende manier om tricuspidalisatresie te voorkomen.

Tri-atresie; Klepaandoening - tricuspidalisatresie; Aangeboren hart - tricuspidalisatresie; Cyanotische hartziekte - tricuspidalisatresie

• Hart - doorsnede door het midden
• Tricuspidalisatresie

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.