Truncus arteriosus

Truncus arteriosus is een zeldzame vorm van hartziekte waarbij een enkel bloedvat (truncus arteriosus) uit de rechter en linker ventrikels komt, in plaats van de normale 2 bloedvaten (longslagader en aorta). Het is aanwezig bij de geboorte (aangeboren hartaandoening).

Er zijn verschillende soorten truncus arteriosus.

Bij normale circulatie komt de longslagader uit de rechter hartkamer en komt de aorta uit de linker hartkamer, die van elkaar gescheiden zijn.

Bij truncus arteriosus komt een enkele slagader uit de ventrikels. Er is meestal ook een groot gat tussen de 2 ventrikels (ventrikelseptumdefect). Hierdoor vermengen het blauwe (zonder zuurstof) en rode (zuurstofrijke) bloed zich.

Een deel van dit gemengde bloed gaat naar de longen en een deel naar de rest van het lichaam. Vaak komt er meer bloed dan normaal naar de longen.

Als deze aandoening niet wordt behandeld, treden er twee problemen op:

• Te veel bloedcirculatie in de longen kan ervoor zorgen dat er zich extra vocht in en om hen heen ophoopt. Dit maakt het moeilijk om te ademen.
• Als het onbehandeld blijft en er gedurende lange tijd meer dan normaal bloed naar de longen stroomt, raken de bloedvaten naar de longen permanent beschadigd. Na verloop van tijd wordt het erg moeilijk voor het hart om bloed naar hen toe te dwingen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd, wat levensbedreigend kan zijn.

Symptomen zijn onder meer:

• Blauwachtige huid (cyanose)
• Vertraagde groei of groeifalen
• Vermoeidheid
• Lethargie
• Slechte voeding
• Snelle ademhaling (tachypneu)
• Kortademigheid (kortademigheid)
• Verwijding van de vingertoppen (clubbing)

Een geruis wordt het vaakst gehoord bij het luisteren naar het hart met een stethoscoop.

Testen omvatten:

• ECG
• Echocardiogram
• Röntgenfoto van de borst
• Hartkatheterisatie
• MRI- of CT-scan van het hart

Een operatie is nodig om deze aandoening te behandelen. De operatie creëert 2 afzonderlijke slagaders.

In de meeste gevallen wordt het rompvat bewaard als de nieuwe aorta. Een nieuwe longslagader wordt gemaakt met weefsel van een andere bron of met behulp van een door de mens gemaakte buis. De vertakkende longslagaders zijn aan deze nieuwe slagader genaaid. Het gat tussen de ventrikels is gesloten.

Volledige reparatie geeft meestal goede resultaten. Een andere procedure kan nodig zijn als het kind groeit, omdat de herbouwde longslagader die weefsel van een andere bron gebruikt, niet met het kind meegroeit.

Onbehandelde gevallen van truncus arteriosus leiden tot de dood, vaak tijdens het eerste levensjaar.

Complicaties kunnen zijn:

• Hartfalen
• Hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie)

Bel uw zorgverzekeraar als uw baby of kind:

• Lijkt lusteloos
• Lijkt overdreven moe of licht kortademig
• Eet niet goed
• Lijkt niet normaal te groeien of zich te ontwikkelen

Als de huid, lippen of nagelbedden er blauw uitzien of als het kind erg kortademig lijkt te zijn, breng het kind dan naar de eerste hulp of laat het kind onmiddellijk onderzoeken.

Er is geen preventie bekend. Vroegtijdige behandeling kan vaak ernstige complicaties voorkomen.

Truncus

• Kinderhartchirurgie - ontslag

• Hart - doorsnede door het midden
• Truncus arteriosus

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.