Aangeboren hartziekte

Congenitale hartziekte (CHD) is een probleem met de structuur en functie van het hart dat bij de geboorte aanwezig is.

CHD kan een aantal verschillende problemen met het hart beschrijven. Het is het meest voorkomende type aangeboren afwijking. CHD veroorzaakt meer sterfgevallen in het eerste levensjaar dan alle andere geboorteafwijkingen.

CHD wordt vaak onderverdeeld in twee soorten: cyanotisch (blauwe huidskleur veroorzaakt door zuurstofgebrek) en niet-cyanotisch. De volgende lijsten bevatten de meest voorkomende CHD's:

cyanotisch:

• Ebstein anomalie
• Hypoplastisch linker hart
• pulmonale atresie
• Tetralogie van Fallot
• Totaal afwijkende pulmonale veneuze terugkeer
• Omzetting van de grote vaten
• Tricuspidalisatresie
• Truncus arteriosus

Niet-cyanotisch:

• Aortastenose
• Bicuspide aortaklep
• Atriaal septumdefect (ASS)
• Atrioventriculair kanaal (endocardiaal kussendefect)
• Coarctatie van de aorta
• Patent ductus arteriosus (PDA)
• Pulmonale stenose
• Ventriculair septumdefect (VSD)

Deze problemen kunnen alleen of samen voorkomen. De meeste kinderen met CHD hebben geen andere soorten geboorteafwijkingen. Hartafwijkingen kunnen echter deel uitmaken van genetische en chromosomale syndromen. Sommige van deze syndromen kunnen door families worden doorgegeven.

Voorbeelden zijn:

• DiGeorge-syndroom
• Syndroom van Down
• Marfan syndroom
• Noonan-syndroom
• Edwards syndroom
• Trisomie 13
• Turner syndroom

Vaak kan er geen oorzaak voor de hartziekte worden gevonden. CHD's worden nog steeds onderzocht en onderzocht. Geneesmiddelen zoals retinoïnezuur voor acne, chemicaliën, alcohol en infecties (zoals rubella) tijdens de zwangerschap kunnen bijdragen aan sommige aangeboren hartproblemen.

Een slecht gecontroleerde bloedsuikerspiegel bij vrouwen met diabetes tijdens de zwangerschap is ook in verband gebracht met een hoog aantal aangeboren hartafwijkingen.

Symptomen zijn afhankelijk van de aandoening. Hoewel CHD bij de geboorte aanwezig is, verschijnen de symptomen mogelijk niet meteen.

Defecten zoals coarctatie van de aorta kunnen jarenlang geen problemen veroorzaken. Andere problemen, zoals een kleine FO, ASD of PDA mogen nooit problemen veroorzaken.

De meeste aangeboren hartafwijkingen worden gevonden tijdens een zwangerschapsecho. Wanneer een defect wordt gevonden, kunnen een kinderhartarts, chirurg en andere specialisten aanwezig zijn wanneer de baby wordt afgeleverd. Medische zorg klaar hebben bij de bevalling kan voor sommige baby's het verschil tussen leven en dood betekenen.

Welke onderzoeken bij de baby worden gedaan, hangt af van de afwijking en de symptomen.

Welke behandeling wordt gebruikt en hoe goed de baby erop reageert, hangt af van de aandoening. Veel defecten moeten zorgvuldig worden opgevolgd. Sommige zullen na verloop van tijd genezen, terwijl andere moeten worden behandeld.

Sommige CHD's kunnen alleen met medicijnen worden behandeld. Anderen moeten worden behandeld met een of meer hartprocedures of -operaties.

Vrouwen die zwanger zijn, moeten goede prenatale zorg krijgen:

• Vermijd alcohol en illegale drugs tijdens de zwangerschap.
• Vertel uw zorgverzekeraar dat u zwanger bent voordat u nieuwe geneesmiddelen gebruikt.
• Laat in het begin van je zwangerschap een bloedonderzoek doen om te zien of je immuun bent voor rodehond. Als u niet immuun bent, vermijd dan elke mogelijke blootstelling aan rubella en laat u direct na de bevalling vaccineren.
• Zwangere vrouwen met diabetes moeten proberen hun bloedsuikerspiegel goed onder controle te krijgen.

Bepaalde genen kunnen een rol spelen bij CHD. Veel familieleden kunnen worden getroffen. Praat met uw leverancier over genetische counseling en screening als u een familiegeschiedenis van CHD heeft.

• Hart - doorsnede door het midden
• Hart - vooraanzicht
• Echografie, normale foetus - hartslag
• Echografie, ventrikelseptumdefect - hartslag
• Patent ductus arteriose (PDA) - serie

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.