Schrijver: Eric Farmer
Datum Van Creatie: 6 Maart 2021
Updatedatum: 19 November 2024
Anonim
Une cause rare d’hypogonadisme réversible : Le syndrome de Kallmann de Morsier
Video: Une cause rare d’hypogonadisme réversible : Le syndrome de Kallmann de Morsier

Hypogonadisme treedt op wanneer de geslachtsklieren van het lichaam weinig of geen hormonen produceren. Bij mannen zijn deze klieren (gonaden) de teelballen. Bij vrouwen zijn deze klieren de eierstokken.

De oorzaak van hypogonadisme kan primair zijn (testikels of eierstokken) of secundair (probleem met de hypofyse of hypothalamus). Bij primair hypogonadisme functioneren de eierstokken of teelballen zelf niet goed. Oorzaken van primair hypogonadisme zijn onder meer:

  • Bepaalde auto-immuunziekten
  • Genetische en ontwikkelingsstoornissen
  • Infectie
  • Lever- en nierziekte
  • Straling (naar de geslachtsklieren)
  • Chirurgie
  • Trauma

De meest voorkomende genetische aandoeningen die primair hypogonadisme veroorzaken, zijn het syndroom van Turner (bij vrouwen) en het syndroom van Klinefelter (bij mannen).

Als u al andere auto-immuunziekten heeft, loopt u mogelijk een groter risico op auto-immuunschade aan de geslachtsklieren. Deze kunnen aandoeningen omvatten die de lever, bijnieren en schildklieren aantasten, evenals type 1-diabetes.

Bij centraal hypogonadisme werken de centra in de hersenen die de geslachtsklieren aansturen (hypothalamus en hypofyse) niet goed. Oorzaken van centraal hypogonadisme zijn onder meer:


  • Anorexia nervosa
  • Bloeden in het gebied van de hypofyse
  • Geneesmiddelen gebruiken, zoals glucocorticoïden en opiaten
  • Stoppen met anabole steroïden
  • Genetische problemen
  • infecties
  • Voedingstekorten
  • Overtollig ijzer (hemochromatose)
  • Straling (naar de hypofyse of hypothalamus)
  • Snel, aanzienlijk gewichtsverlies (inclusief gewichtsverlies na bariatrische chirurgie)
  • Chirurgie (operatie aan de schedelbasis nabij de hypofyse)
  • Trauma
  • tumoren

Een genetische oorzaak van centraal hypogonadisme is het Kallmann-syndroom. Veel mensen met deze aandoening hebben ook een verminderd reukvermogen.

De menopauze is de meest voorkomende reden voor hypogonadisme. Het is normaal bij alle vrouwen en komt gemiddeld voor rond de leeftijd van 50 jaar. De testosteronspiegels nemen ook af bij mannen naarmate ze ouder worden. Het bereik van normaal testosteron in het bloed is veel lager bij een 50- tot 60-jarige man dan bij een 20- tot 30-jarige man.

Meisjes met hypogonadisme zullen niet gaan menstrueren. Hypogonadisme kan hun borstontwikkeling en lengte beïnvloeden. Als hypogonadisme optreedt na de puberteit, omvatten de symptomen bij vrouwen:


  • Opvliegers
  • Energie- en stemmingswisselingen
  • Menstruatie wordt onregelmatig of stopt

Bij jongens beïnvloedt hypogonadisme de ontwikkeling van spieren, baard, genitaliën en stem. Het leidt ook tot groeiproblemen. Bij mannen zijn de symptomen:

  • Borstvergroting
  • Spierverlies
  • Verminderde interesse in seks (laag libido)

Als er een hypofyse of een andere hersentumor aanwezig is (centraal hypogonadisme), kan er sprake zijn van:

  • Hoofdpijn of verlies van gezichtsvermogen
  • Melkachtige afscheiding uit de borst (van een prolactinoom)
  • Symptomen van andere hormonale tekortkomingen (zoals hypothyreoïdie)

De meest voorkomende tumoren die de hypofyse aantasten, zijn craniofaryngioom bij kinderen en prolactinoomadenomen bij volwassenen.

Mogelijk moet u tests ondergaan om te controleren:

  • Oestrogeengehalte (vrouwen)
  • Follikelstimulerend hormoon (FSH-niveau) en luteïniserend hormoon (LH) niveau
  • Testosteronniveau (mannen) - interpretatie van deze test bij oudere mannen en mannen met obesitas kan moeilijk zijn, dus resultaten moeten worden besproken met een hormoonspecialist (endocrinoloog)
  • Andere metingen van de hypofysefunctie

Andere tests kunnen zijn:


  • Bloedonderzoek voor bloedarmoede en ijzer
  • Genetische tests, waaronder een karyotype om de chromosomale structuur te controleren
  • Prolactinespiegel (melkhormoon)
  • Aantal zaadcellen
  • Schildkliertesten

Soms zijn beeldvormende tests nodig, zoals een echo van de eierstokken. Als hypofyse-ziekte wordt vermoed, kan een MRI- of CT-scan van de hersenen worden gedaan.

Mogelijk moet u op hormonen gebaseerde medicijnen gebruiken. Oestrogeen en progesteron worden gebruikt voor meisjes en vrouwen. De medicijnen komen in de vorm van een pil of huidpleister. Testosteron wordt gebruikt voor jongens en mannen. Het geneesmiddel kan worden toegediend als een huidpleister, huidgel, een oplossing die op de oksel wordt aangebracht, een pleister die op het bovenste tandvlees wordt aangebracht of door middel van een injectie.

Voor vrouwen bij wie de baarmoeder niet is verwijderd, kan een combinatiebehandeling met oestrogeen en progesteron de kans op het ontwikkelen van endometriumkanker verminderen. Vrouwen met hypogonadisme die een lage geslachtsdrift hebben, kunnen ook een lage dosis testosteron of een ander mannelijk hormoon genaamd dehydroepiandrosteron (DHEA) voorgeschreven krijgen.

Bij sommige vrouwen kunnen injecties of pillen worden gebruikt om de eisprong te stimuleren. Injecties van hypofysehormoon kunnen worden gebruikt om mannen te helpen sperma te produceren. Andere mensen hebben mogelijk een operatie en bestralingstherapie nodig als er een hypofyse of hypothalamische oorzaak van de aandoening is.

Veel vormen van hypogonadisme zijn behandelbaar en hebben een goed vooruitzicht.

Bij vrouwen kan hypogonadisme onvruchtbaarheid veroorzaken. De menopauze is een vorm van hypogonadisme die van nature voorkomt. Het kan opvliegers, vaginale droogheid en prikkelbaarheid veroorzaken als de oestrogeenspiegels dalen. Het risico op osteoporose en hartaandoeningen neemt toe na de menopauze.

Sommige vrouwen met hypogonadisme nemen oestrogeentherapie, meestal degenen met een vroege menopauze. Maar langdurig gebruik van hormoontherapie kan het risico op borstkanker, bloedstolsels en hartaandoeningen verhogen (vooral bij oudere vrouwen). Vrouwen moeten met hun zorgverlener praten over de risico's en voordelen van hormoontherapie in de menopauze.

Bij mannen resulteert hypogonadisme in verlies van geslachtsdrift en kan leiden tot:

  • Impotentie
  • Onvruchtbaarheid
  • osteoporose
  • Zwakheid

Mannen hebben normaal gesproken een lager testosteron naarmate ze ouder worden. De daling van de hormoonspiegels is echter niet zo dramatisch als bij vrouwen.

Neem contact op met uw provider als u merkt:

  • afscheiding uit de borst
  • Borstvergroting (mannen)
  • Opvliegers (vrouwen)
  • Impotentie
  • Verlies van lichaamshaar
  • Verlies van menstruatie
  • Problemen om zwanger te worden
  • Problemen met je geslachtsdrift
  • Zwakheid

Zowel mannen als vrouwen moeten hun provider bellen als ze hoofdpijn of problemen met het gezichtsvermogen hebben.

Het handhaven van een goede conditie, een normaal lichaamsgewicht en gezonde eetgewoonten kunnen in sommige gevallen helpen. Andere oorzaken zijn mogelijk niet te voorkomen.

Gonadale deficiëntie; Testiculair falen; ovarieel falen; Testosteron - hypogonadisme

  • Gonadotropines

Ali O, Donohoue PA. Hypofunctie van de testikels. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 601.

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosterontherapie bij mannen met hypogonadisme: een klinische praktijkrichtlijn van de Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29562364/.

Stijn DM. Fysiologie en aandoeningen van de puberteit. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 26.

Swerdloff RS, Wang C. De testis en mannelijk hypogonadisme, onvruchtbaarheid en seksuele disfunctie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 221.

van den Beld AW, Lamberts SWJ. Endocrinologie en veroudering. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 14e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 28.

Recente Artikelen

Inzicht in de ziekte van Parkinson Dementie

Inzicht in de ziekte van Parkinson Dementie

De ziekte van Parkinon i een progreieve neurologiche aandoening die het centrale zenuwtelel bechadigt. De aandoening treft voornamelijk volwaenen ouder dan 65 jaar. De Parkinon-tichting chat dat tegen...
Hoe koortsblaasjes te behandelen met appelciderazijn

Hoe koortsblaasjes te behandelen met appelciderazijn

Koortblaaje zijn blaren die zich vormen op de lippen, rond en in de mond en in de neu. U kunt er een of meerdere in een cluter krijgen. Ook wel koortblaaje genoemd, worden koortblaaje meetal veroorzaa...