Bloedstoornissen

Bloedingsstoornissen zijn een groep aandoeningen waarbij er een probleem is met het bloedstollingsproces van het lichaam. Deze aandoeningen kunnen leiden tot hevig en langdurig bloeden na een blessure. Bloeden kan ook vanzelf beginnen.

Specifieke bloedingsstoornissen zijn onder meer:

• Verworven trombocytenfunctiedefecten
• Congenitale functiestoornissen van de bloedplaatjes
• Gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC)
• Protrombine-deficiëntie
• Factor V-tekort
• Factor VII-tekort
• Factor X-tekort
• Factor XI-deficiëntie (hemofilie C)
• Ziekte van Glanzmann
• Hemofilie A
• Hemofilie B
• Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
• Ziekte van Von Willebrand (type I, II en III)

Normale bloedstolling omvat bloedbestanddelen, bloedplaatjes genaamd, en maar liefst 20 verschillende plasma-eiwitten. Deze staan ​​bekend als bloedstollings- of stollingsfactoren. Deze factoren werken samen met andere chemicaliën om een ​​stof te vormen die het bloeden stopt, fibrine genaamd.

Er kunnen problemen optreden wanneer bepaalde factoren laag zijn of ontbreken. Bloedingsproblemen kunnen variëren van mild tot ernstig.

Sommige bloedingsstoornissen zijn aanwezig bij de geboorte en worden doorgegeven via families (erfelijk). Anderen ontwikkelen zich van:

• Ziekten, zoals vitamine K-tekort of ernstige leverziekte
• Behandelingen, zoals het gebruik van geneesmiddelen om bloedstolsels te stoppen (anticoagulantia) of langdurig gebruik van antibiotica

Bloedstoornissen kunnen ook het gevolg zijn van een probleem met het aantal of de functie van de bloedcellen die de bloedstolling bevorderen (bloedplaatjes). Deze aandoeningen kunnen ook erfelijk zijn of zich later ontwikkelen (verworven). De bijwerkingen van bepaalde medicijnen leiden vaak tot de verworven vormen.

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Bloeden in gewrichten of spieren
• gemakkelijk blauwe plekken krijgen
• Hevig bloeden
• Hevig menstrueel bloedverlies
• Neusbloedingen die niet gemakkelijk stoppen
• Overmatig bloeden bij chirurgische ingrepen
• Navelstrengbloeding na geboorte

De problemen die optreden, zijn afhankelijk van de specifieke bloedingsstoornis en hoe ernstig deze is.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Gedeeltelijke tromboplastinetijd (PTT)
• Bloedplaatjesaggregatietest
• Protrombinetijd (PT)
• Mengonderzoek, een speciale PTT-test om de factordeficiëntie te bevestigen

De behandeling hangt af van het type aandoening. Het kan zijn:

• stollingsfactor vervanging
• Vers bevroren plasmatransfusie trans
• Bloedplaatjestransfusie
• Andere behandelingen

Lees meer over bloedingsstoornissen via deze groepen:

• National Hemophilia Foundation: andere factortekorten -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• National Hemophilia Foundation: Victory for Women with Blood Disorders -- www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• US Department of Health and Human Services -- www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Uitkomst hangt ook af van de aandoening. De meeste primaire bloedingsstoornissen kunnen worden behandeld. Wanneer de aandoening te wijten is aan ziekten, zoals DIC, hangt de uitkomst af van hoe goed de onderliggende ziekte kan worden behandeld.

Complicaties kunnen zijn:

• Bloeden in de hersenen
• Ernstige bloedingen (meestal uit het maagdarmkanaal of verwondingen)

Afhankelijk van de aandoening kunnen er nog andere complicaties optreden.

Bel uw zorgverzekeraar als u een ongewone of ernstige bloeding opmerkt.

Preventie is afhankelijk van de specifieke aandoening.

Coagulopathie

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zeldzame stollingsfactordeficiënties. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 137.

Zaal JE. Hemostase en bloedstolling. In: Zaal JE, uitg. Guyton en Hall leerboek medische fysiologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 37.

Nichols WL. Ziekte van Von Willebrand en hemorragische afwijkingen van de bloedplaatjes- en vasculaire functie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 173.

Ragni MV. Hemorragische aandoeningen: stollingsfactordeficiënties. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 174.