Maligne hyperthermie

Maligne hyperthermie (MH) is een ziekte die een snelle stijging van de lichaamstemperatuur en ernstige spiersamentrekkingen veroorzaakt wanneer iemand met MH algemene anesthesie krijgt. MH wordt doorgegeven via families.

Hyperthermie betekent hoge lichaamstemperatuur. Deze aandoening is niet hetzelfde als hyperthermie door medische noodgevallen zoals een hitteberoerte of infectie.

MH is erfelijk. Slechts één ouder hoeft de ziekte te dragen voordat een kind de aandoening kan erven.

Het kan voorkomen bij sommige andere erfelijke spierziekten, zoals multiminicore-myopathie en centrale kernziekte.

Symptomen van MH zijn onder meer:

• Bloeden
• Donkerbruine urine (vanwege een spiereiwit genaamd myoglobine in de urine)
• Spierpijn zonder duidelijke oorzaak, zoals inspanning of blessure
• Spierstijfheid en stijfheid
• Stijging van de lichaamstemperatuur tot 105 ° F (40,6 ° C) of hoger

MH wordt vaak ontdekt nadat een persoon tijdens een operatie anesthesie heeft gekregen.

Er kan een familiegeschiedenis zijn van MH of onverklaarbare dood tijdens anesthesie.

De persoon kan een snelle en vaak onregelmatige hartslag hebben.

Tests voor MH kunnen zijn:

• Bloedstollingsonderzoeken (PT of protrombinetijd; PTT of partiële tromboplastinetijd)
• Bloedchemiepanel, inclusief CK (creatininekinase, dat hoger is in het bloed wanneer spieren worden vernietigd tijdens een aanval van de ziekte)
• Genetische tests om defecten te zoeken in de genen die verband houden met de ziekte
• Spierbiopsie
• Urine-myoglobine (spiereiwit)

Tijdens een MH-episode wordt vaak het medicijn dantroleen gegeven. Door de persoon in een verkoelende deken te wikkelen, kan koorts en het risico op ernstige complicaties worden verminderd.

Om de nierfunctie tijdens een episode te behouden, kan de persoon vocht via een ader krijgen.

Deze bronnen kunnen meer informatie geven over MH:

• Maligne Hyperthermie Vereniging van de Verenigde Staten -- www.mhaus.org
• Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen -- rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Herhaalde of onbehandelde episodes kunnen nierfalen veroorzaken. Onbehandelde episodes kunnen fataal zijn.

Deze ernstige complicaties kunnen optreden:

• Amputatie
• Afbraak van spierweefsel
• Zwelling van handen en voeten en problemen met de doorbloeding en zenuwfunctie (compartimentsyndroom)
• Dood
• Abnormale bloedstolling en bloeding
• Hartritmeproblemen
• Nierfalen
• Ophoping van zuur in de lichaamsvloeistoffen (metabole acidose)
• Vochtophoping in de longen
• Zwakke of misvormde spieren (myopathie of spierdystrofie)

Als u geopereerd moet worden, vertel dan zowel uw chirurg als uw anesthesist voor de operatie als:

• U weet dat u of een lid van uw familie problemen heeft gehad met algemene anesthesie
• U weet dat u een familiegeschiedenis van MH . heeft

Het gebruik van bepaalde medicijnen kan de complicaties van MH tijdens de operatie voorkomen.

Vertel uw zorgverlener voordat u een operatie onder algehele anesthesie ondergaat, als u of iemand in uw familie MH heeft.

Vermijd stimulerende middelen zoals cocaïne, amfetamine (speed) en ecstasy. Deze medicijnen kunnen problemen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met MH bij mensen die vatbaar zijn voor deze aandoening.

Genetische counseling wordt aanbevolen voor iedereen met een familiegeschiedenis van myopathie, spierdystrofie of MH.

Hyperthermie - kwaadaardig; Hyperpyrexie - kwaadaardig; MH

Amerikaanse Vereniging van Anesthesiemedewerkers. Maligne hyperthermie crisis paraatheid en behandeling: positieverklaring. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Bijgewerkt april 2018. Toegankelijk op 6 mei 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Chirurgische complicaties. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Maligne hyperthermie en spiergerelateerde aandoeningen. In: Miller RD, uitg. Miller's anesthesie. 8e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 43.