Hepatocerebrale degeneratie

Hepatocerebrale degeneratie is een hersenaandoening die optreedt bij mensen met leverschade.

Deze aandoening kan optreden in elk geval van verworven leverfalen, waaronder ernstige hepatitis.

Leverbeschadiging kan leiden tot de ophoping van ammoniak en andere giftige stoffen in het lichaam. Dit gebeurt wanneer de lever niet goed werkt. Het breekt en elimineert deze chemicaliën niet. De giftige stoffen kunnen hersenweefsel beschadigen.

Specifieke delen van de hersenen, zoals de basale ganglia, lopen een grotere kans om door leverfalen te worden beschadigd. De basale ganglia helpen de beweging te beheersen. Deze toestand is van het "niet-Wilsoniaanse" type. Dit betekent dat de leverschade niet wordt veroorzaakt door koperafzettingen in de lever. Dit is een belangrijk kenmerk van de ziekte van Wilson.

Symptomen kunnen zijn:

• Moeite met lopen
• Verminderde intellectuele functie
• Geelzucht
• Spierspasmen (myoclonus)
• Stijfheid
• Schudden van armen, hoofd (tremor)
• spiertrekkingen
• Ongecontroleerde lichaamsbewegingen (chorea)
• Onvast lopen (ataxie)

Tekenen zijn onder meer:

• Coma
• Vloeistof in de buik die zwelling veroorzaakt (ascites)
• Gastro-intestinale bloeding uit vergrote aderen in de voedselpijp (slokdarmvarices)

Een (neurologisch) onderzoek van het zenuwstelsel kan tekenen vertonen van:

• Dementie
• Onwillekeurige bewegingen
• Loopinstabiliteitst

Laboratoriumtests kunnen een hoog ammoniakgehalte in de bloedbaan en een abnormale leverfunctie aantonen.

Andere tests kunnen zijn:

• MRI van het hoofd
• EEG (kan algemene vertraging van hersengolven vertonen)
• CT-scan van het hoofd

Behandeling helpt bij het verminderen van de giftige chemicaliën die zich ophopen door leverfalen. Het kan antibiotica bevatten of een geneesmiddel zoals lactulose, dat het ammoniakgehalte in het bloed verlaagt.

Een behandeling die vertakte aminozuurtherapie wordt genoemd, kan ook:

• Symptomen verbeteren
• Hersenbeschadiging omkeren

Er is geen specifieke behandeling voor het neurologische syndroom, omdat het wordt veroorzaakt door onomkeerbare leverschade. Een levertransplantatie kan de leverziekte genezen. Het is echter mogelijk dat deze operatie de symptomen van hersenbeschadiging niet ongedaan maakt.

Dit is een langdurige (chronische) aandoening die kan leiden tot onomkeerbare (neurologische) symptomen van het zenuwstelsel.

De persoon kan erger worden en sterven zonder een levertransplantatie. Als een transplantatie vroeg wordt gedaan, kan het neurologische syndroom omkeerbaar zijn.

Complicaties zijn onder meer:

• Levercoma
• Ernstige hersenbeschadiging

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van een leverziekte heeft.

Het is niet mogelijk om alle vormen van leverziekte te voorkomen. Alcoholische en virale hepatitis kunnen echter worden voorkomen.

Om uw risico op het krijgen van alcoholische of virale hepatitis te verminderen:

• Vermijd risicovol gedrag, zoals IV-drugsgebruik of onbeschermde seks.
• Drink niet, of drink alleen met mate.

Chronische verworven (niet-Wilsoniaanse) hepatocerebrale degeneratie; Hepatische encefalopathie; Portosystemische encefalopathie

• lever anatomie

Garcia-Tsao G. Cirrose en de gevolgen ervan. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinisch overzicht van bewegingsstoornissen.In: Winn HR, uitg. Youmans en Winn Neurologische Chirurgie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 84.