Syringomyelie

Syringomyelie is een cyste-achtige verzameling hersenvocht (CSF) die zich vormt in het ruggenmerg. Na verloop van tijd beschadigt het het ruggenmerg.

De met vloeistof gevulde cyste wordt een syrinx genoemd. De ophoping van ruggenmergvocht kan worden veroorzaakt door:

• Geboorteafwijkingen (vooral Chiari-misvorming, waarbij een deel van de hersenen op het ruggenmerg aan de basis van de schedel drukt)
• Ruggenmergtrauma
• Tumoren van het ruggenmerg

De met vloeistof gevulde cyste begint meestal in het nekgebied. Het zet langzaam uit, zet druk op het ruggenmerg en veroorzaakt langzaam schade.

Het begin van syringomyelie is meestal tussen de 25 en 40 jaar oud. Mannen worden meer getroffen dan vrouwen.

Als de aandoening te wijten is aan geboorteafwijkingen, kunnen er geen symptomen zijn tot 30 tot 40 jaar oud. Symptomen van syringomyelie verschijnen meestal langzaam en verergeren gedurende vele jaren. In het geval van een trauma kunnen de symptomen al op de leeftijd van 2 tot 3 maanden beginnen. Als er symptomen zijn, kunnen deze zijn:

• Hoofdpijn
• Scoliose (bij kinderen)
• Verlies van spiermassa (verspilling, atrofie), vaak in de armen en handen
• Verlies van reflexen in de bovenste ledematen
• Verhoogde reflexen in de onderste ledematen
• Spasmen of beklemming in de been- of hand- en armspieren
• Verlies van spierfunctie, verlies van het vermogen om armen of benen te gebruiken
• Gevoelloosheid die het gevoel van pijn of temperatuur vermindert; vermindert het vermogen om te voelen wanneer de huid wordt aangeraakt; komt voor in de nek, schouders, bovenarmen en romp in een cape-achtig patroon; en wordt in de loop van de tijd langzaam erger
• Pijn in de armen, nek of in de middelste rug of benen
• Zwakte (verminderde spierkracht) in de armen of benen
• Pijnloze verbranding of verwonding van de hand
• Moeite met lopen of teenlopen bij kinderen
• Oncontroleerbare bewegingen van de ogen (nystagmus)
• Aandoening die de zenuwen naar het oog en het gezicht aantast (Horner-syndroom)

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over de symptomen, met de nadruk op het zenuwstelsel. Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• MRI van het hoofd en de wervelkolom
• Spinale CT-scan met myelogram (kan worden gedaan als een MRI niet mogelijk is)

Er is geen effectieve behandeling voor syringomyelie bekend. De doelen van de behandeling zijn om te voorkomen dat de schade aan het ruggenmerg erger wordt en om de functie te verbeteren.

Een operatie kan nodig zijn om de druk in het ruggenmerg te verlichten. Fysieke en ergotherapie kan nodig zijn om de spierfunctie te verbeteren.

Ventriculoperitoneale rangeren of syringosubarachnoid rangeren kan nodig zijn. Dit is een procedure waarbij een katheter (dunne, flexibele buis) wordt ingebracht om de vloeistofophoping af te voeren.

Zonder behandeling kan de aandoening heel langzaam verergeren. Na verloop van tijd kan het ernstige invaliditeit veroorzaken.

Een operatie zorgt er meestal voor dat de aandoening niet erger wordt. De werking van het zenuwstelsel zal verbeteren bij ongeveer 30% van de mensen die een operatie ondergaan.

Zonder behandeling kan de aandoening leiden tot:

• Verlies van functie van het zenuwstelsel nervous
• Blijvende invaliditeit

Mogelijke complicaties van een operatie zijn onder meer:

• Infectie
• Andere complicaties van een operatie

Bel uw leverancier als u symptomen van syringomyelie heeft.

Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen, behalve het vermijden van verwondingen aan het ruggenmerg. Als u meteen wordt behandeld, vertraagt ​​​​de aandoening erger.

Syrinx

• Centraal zenuwstelsel

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Leerboek van de cervicale wervelkolom. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelie. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone en Herkowitz's The Spinez. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Volwassen syringomyelie. In: Winn HR, uitg. Youmans en Winn Neurologische Chirurgie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 301.