Selectieve deficiëntie van IgA

Selectieve deficiëntie van IgA is de meest voorkomende immuundeficiëntiestoornis. Mensen met deze aandoening hebben een laag of afwezig niveau van een bloedeiwit genaamd immunoglobuline A.

IgA-tekort wordt meestal geërfd, wat betekent dat het door families wordt doorgegeven. Er zijn echter ook gevallen van door geneesmiddelen geïnduceerde IgA-deficiëntie.

Het kan worden overgeërfd als een autosomaal dominante of autosomaal recessieve eigenschap. Het wordt meestal gevonden bij mensen van Europese afkomst. Het komt minder vaak voor bij mensen van andere etniciteiten.

Veel mensen met selectieve IgA-deficiëntie hebben geen symptomen.

Als een persoon symptomen heeft, kunnen deze frequente afleveringen bevatten van:

• Bronchitis (luchtweginfectie)
• Chronische diarree
• Conjunctivitis (ooginfectie)
• Gastro-intestinale ontsteking, waaronder colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn en een spruwachtige ziekte
• mond infectie
• Otitis media (middenoorontsteking)
• Longontsteking (longinfectie)
• Sinusitis (sinusinfectie)
• Huidinfecties
• Bovenste luchtweginfecties

Andere symptomen zijn onder meer:

• Bronchiëctasie (een ziekte waarbij de kleine luchtzakjes in de longen beschadigd en vergroot worden)
• Astma zonder bekende oorzaak

Er kan een familiegeschiedenis van IgA-deficiëntie zijn. Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• IgG-subklasse metingen
• Kwantitatieve immunoglobulinen
• Serum immuno-elektroforese

Er is geen specifieke behandeling beschikbaar. Sommige mensen ontwikkelen geleidelijk normale niveaus van IgA zonder behandeling.

De behandeling omvat het nemen van maatregelen om het aantal en de ernst van infecties te verminderen. Antibiotica zijn vaak nodig om bacteriële infecties te behandelen.

Immunoglobulinen worden via een ader of via een injectie toegediend om het immuunsysteem te versterken.

De behandeling van auto-immuunziekten is gebaseerd op het specifieke probleem.

Opmerking: mensen met een volledige IgA-deficiëntie kunnen anti-IgA-antilichamen ontwikkelen als ze bloedproducten en immunoglobulinen krijgen. Dit kan leiden tot allergieën of levensbedreigende anafylactische shock. Ze kunnen echter veilig IgA-verarmde immunoglobulinen krijgen.

Selectieve IgA-deficiëntie is minder schadelijk dan veel andere immunodeficiëntieziekten.

Sommige mensen met IgA-deficiëntie zullen vanzelf herstellen en over een periode van jaren in grotere hoeveelheden IgA produceren.

Auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en coeliakie kunnen zich ontwikkelen.

Mensen met IgA-deficiëntie kunnen antilichamen tegen IgA ontwikkelen. Als gevolg hiervan kunnen ze ernstige, zelfs levensbedreigende reacties krijgen op bloedtransfusies en bloedproducten.

Als u een IgA-tekort heeft, meld dit dan aan uw zorgverlener als immunoglobuline of andere bloedbestanddelentransfusies worden voorgesteld als behandeling voor een aandoening.

Erfelijkheidsadvies kan van waarde zijn voor aanstaande ouders met een familiegeschiedenis van selectieve IgA-deficiëntie.

IgA-tekort; Immunodepressie - IgA-deficiëntie; Immunosuppressie - IgA-deficiëntie; Hypogammaglobulinemie - IgA-tekort; Agammaglobulinemie - IgA-deficiëntie

• Antilichamen

Cunningham-Rundles C. Primaire immunodeficiëntieziekten. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primaire defecten van de productie van antilichamen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 150.