aangeboren cataractar

Een aangeboren cataract is een vertroebeling van de ooglens die bij de geboorte aanwezig is. De lens van het oog is normaal gesproken helder. Het focust licht dat in het oog komt op het netvlies.

In tegenstelling tot de meeste cataracten, die optreden bij het ouder worden, is congenitale cataracten aanwezig bij de geboorte.

Congenitale cataracten zijn zeldzaam. Bij de meeste mensen is er geen oorzaak te vinden.

Congenitale cataracten komen vaak voor als onderdeel van de volgende geboorteafwijkingen:

• Chondrodysplasie syndroom
• Aangeboren rubella rub
• Conradi-Hünermann-syndroom
• Downsyndroom (trisomie 21)
• Ectodermale dysplasie syndroom
• Familiale aangeboren cataract
• Galactosemie
• Hallermann-Streiff-syndroom
• Lowe-syndroom
• Marinesco-Sjögren-syndroom
• Pierre-Robin-syndroom
• Trisomie 13

Aangeboren cataract ziet er meestal anders uit dan andere vormen van cataract.

Symptomen kunnen zijn:

• Een baby lijkt zich niet visueel bewust te zijn van de wereld om hen heen (als staar in beide ogen is)
• Grijze of witte vertroebeling van de pupil (die normaal zwart is)
• De "rode ogen" gloed van de pupil ontbreekt op foto's, of is anders tussen de 2 ogen
• Ongewone snelle oogbewegingen (nystagmus)

Om congenitale cataract te diagnosticeren, moet het kind een volledig oogonderzoek door een oogarts ondergaan. Het kind moet mogelijk ook worden onderzocht door een kinderarts die ervaring heeft met de behandeling van erfelijke aandoeningen. Bloedonderzoek of röntgenfoto's kunnen ook nodig zijn.

Als congenitale cataracten mild zijn en het gezichtsvermogen niet beïnvloeden, hoeven ze mogelijk niet te worden behandeld, vooral als ze in beide ogen voorkomen.

Matige tot ernstige cataract die het gezichtsvermogen aantast, of cataract die zich in slechts één oog bevindt, moet worden behandeld met een cataractverwijderingsoperatie. Bij de meeste (niet-aangeboren) staaroperaties wordt een kunstmatige intraoculaire lens (IOL) in het oog ingebracht. Het gebruik van IOL's bij zuigelingen is controversieel. Zonder IOL moet het kind een contactlens dragen.

Patchen om het kind te dwingen het zwakkere oog te gebruiken, is vaak nodig om amblyopie te voorkomen.

Het kind moet mogelijk ook worden behandeld voor de erfelijke aandoening die de staar veroorzaakt.

Het verwijderen van een aangeboren cataract is meestal een veilige, effectieve procedure. Het kind heeft follow-up nodig voor revalidatie van het gezichtsvermogen. De meeste baby's hebben een zekere mate van "lui oog" (amblyopie) vóór de operatie en zullen pleisters moeten gebruiken.

Bij een staaroperatie is er een zeer klein risico op:

• Bloeden
• Infectie
• Ontsteking

Zuigelingen die een operatie ondergaan voor congenitale cataracten, zullen waarschijnlijk een ander type cataract ontwikkelen, waarvoor mogelijk verdere chirurgie of laserbehandeling nodig is.

Veel van de ziekten die gepaard gaan met aangeboren cataract kunnen ook andere organen aantasten.

Bel voor een spoedafspraak met de zorgverlener van uw baby als:

• U merkt dat de pupil van een of beide ogen wit of troebel lijkt.
• Het kind lijkt een deel van zijn visuele wereld te negeren.

Als u een familiegeschiedenis heeft van erfelijke aandoeningen die aangeboren cataract kunnen veroorzaken, overweeg dan om genetische counseling te zoeken.

Cataract - aangeboren

• Oog
• Cataract - close-up van het oog
• Rubella-syndroom
• staar

Cioffi GA, Liebmann JM. Ziekten van het visuele systeem. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 395.

rge FH. Onderzoek en veel voorkomende problemen in het neonatale oog. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 95.

Wevill M. Epidemiologie, pathofysiologie, oorzaken, morfologie en visuele effecten van cataract. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Oogheelkunde. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 5.3.