Afwijkende linker kransslagader van de longslagader

Afwijkende linker kransslagader van de longslagader (ALCAPA) is een hartafwijking. De linker kransslagader (LCA), die bloed naar de hartspier voert, begint vanuit de longslagader in plaats van de aorta.

ALCAPA is aanwezig bij de geboorte (aangeboren).

ALCAPA is een probleem dat optreedt wanneer het hart van de baby zich vroeg in de zwangerschap ontwikkelt. Het zich ontwikkelende bloedvat naar de hartspier hecht niet correct.

In het normale hart komt de LCA uit de aorta. Het levert zuurstofrijk bloed aan de hartspier aan de linkerkant van het hart en de mitralisklep (de hartklep tussen de bovenste en onderste kamers van het hart aan de linkerkant). De aorta is het belangrijkste bloedvat dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de rest van het lichaam brengt.

Bij kinderen met ALCAPA is de LCA afkomstig van de longslagader. De longslagader is het belangrijkste bloedvat dat zuurstofarm bloed van het hart naar de longen voert om zuurstof op te nemen.

Wanneer dit defect optreedt, wordt zuurstofarm bloed naar de hartspier aan de linkerkant van het hart vervoerd. Daardoor krijgt de hartspier niet genoeg zuurstof. Het weefsel begint af te sterven door gebrek aan zuurstof. Dit kan een hartaanval bij de baby veroorzaken.

Een aandoening die bekend staat als "coronaire stelen" beschadigt het hart bij baby's met ALCAPA verder. De lage bloeddruk in de longslagader zorgt ervoor dat bloed van de abnormaal aangesloten LCA terugstroomt naar de longslagader in plaats van naar de hartspier. Dit resulteert in minder bloed en zuurstof naar de hartspier. Dit probleem kan ook leiden tot een hartaanval bij een baby. Coronair stelen ontwikkelt zich in de loop van de tijd bij baby's met ALCAPA als de aandoening niet vroeg wordt behandeld.

Symptomen van ALCAPA bij een baby zijn onder meer:

• Huilen of zweten tijdens het voeden
• Prikkelbaarheid
• Bleke huid
• Slechte voeding
• Snel ademhalen
• Symptomen van pijn of angst bij de baby (vaak aangezien voor koliek)

Symptomen kunnen optreden binnen de eerste 2 maanden van het leven van de baby.

ALCAPA wordt meestal gediagnosticeerd tijdens de kindertijd. In zeldzame gevallen wordt dit defect pas gediagnosticeerd als iemand een kind of volwassene is.

Tijdens een examen zal de zorgverlener waarschijnlijk tekenen van ALCAPA vinden, waaronder:

• Abnormaal hartritme
• Vergroot hart
• Hartruis (zeldzaam)
• Snelle pols

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• Echocardiogram, een echografie die de hartstructuren en de bloedstroom in het hart bekijkt
• Elektrocardiogram (ECG), dat de elektrische activiteit van het hart meet
• Röntgenfoto van de borst
• MRI, die een gedetailleerd beeld van het hart geeft
• Hartkatheterisatie, een procedure waarbij een dunne buis (katheter) in het hart wordt geplaatst om de bloedstroom te zien en nauwkeurige metingen van bloeddruk en zuurstofniveaus te nemen

Een operatie is nodig om ALCAPA te corrigeren. In de meeste gevallen is slechts één operatie nodig. De operatie zal echter afhangen van de toestand van de baby en de grootte van de betrokken bloedvaten.

Als de hartspier die de mitralisklep ondersteunt ernstig beschadigd is door verminderde zuurstof, kan de baby ook een operatie nodig hebben om de klep te repareren of te vervangen. De mitralisklep regelt de bloedstroom tussen de kamers aan de linkerkant van het hart.

Een harttransplantatie kan worden gedaan als het hart van de baby ernstig is beschadigd door zuurstofgebrek.

Gebruikte medicijnen zijn onder meer:

• Waterpillen (diuretica)
• Geneesmiddelen die de hartspier harder laten pompen (inotrope middelen)
• Geneesmiddelen die de belasting van het hart verlagen (bètablokkers, ACE-remmers)

Zonder behandeling overleven de meeste baby's hun eerste jaar niet. Kinderen die zonder behandeling overleven, kunnen ernstige hartproblemen hebben. Baby's met dit probleem die niet worden behandeld, kunnen in de daaropvolgende jaren plotseling overlijden.

Met vroege behandeling, zoals een operatie, doen de meeste baby's het goed en kunnen ze een normaal leven verwachten. Routinematige follow-ups met een hartspecialist (cardioloog) zijn nodig.

Complicaties van ALCAPA zijn onder meer:

• Hartaanval
• Hartfalen
• Hartritmeproblemen
• Permanente schade aan het hart

Bel uw provider als uw baby:

• Ademt snel
• Ziet er erg bleek uit
• Lijkt verdrietig en huilt vaak

Afwijkende oorsprong van de linker kransslagader die voortkomt uit de longslagader; ALCAPA; ALCAPA-syndroom; Bland-White-Garland-syndroom; Aangeboren hartafwijking - ALCAPA; Geboorteafwijking - ALCAPA

• Afwijkende linker kransslagader

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Deskundige consensusrichtlijnen: abnormale aorta-oorsprong van een kransslagader. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Gebroeders JA, Gaynor JW. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de kransslagaders. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston en Spencer Chirurgie van de borst. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Aangeboren coronaire afwijkingen. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's pediatrische cardiologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andere aangeboren hart- en vasculaire malformaties. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 459.