dextrocardie

Dextrocardie is een aandoening waarbij het hart naar de rechterkant van de borstkas is gericht. Normaal wijst het hart naar links. De aandoening is aanwezig bij de geboorte (aangeboren).

Tijdens de eerste weken van de zwangerschap ontwikkelt het hart van de baby zich. Soms draait het zo dat het naar de rechterkant van de borstkas wijst in plaats van naar de linkerkant. De redenen hiervoor zijn onduidelijk.

Er zijn verschillende soorten dextrocardie. Veel soorten hebben betrekking op andere defecten van het hart en de buik.

Bij het eenvoudigste type dextrocardie is het hart een spiegelbeeld van het normale hart en zijn er geen andere problemen. Deze aandoening is zeldzaam. Wanneer dit gebeurt, zullen de organen van de buik en de longen vaak ook in spiegelbeeld zijn gerangschikt. De lever zal bijvoorbeeld aan de linkerkant zitten in plaats van aan de rechterkant.

Sommige mensen met spiegelbeeld dextrocardie hebben een probleem met de fijne haartjes (cilia) die de lucht filteren die in hun neus en luchtwegen komt. Deze aandoening wordt het Kartagener-syndroom genoemd.

Bij de meer voorkomende vormen van dextrocardie zijn ook andere hartafwijkingen aanwezig. De meest voorkomende hiervan zijn:

• Rechterventrikel met dubbele uitlaat (de aorta is verbonden met het rechterventrikel in plaats van met het linkerventrikel)
• Endocardiaal kussendefect (de wanden die alle 4 kamers van het hart scheiden zijn slecht gevormd of afwezig)
• Pulmonale stenose (vernauwing van de longklep) of atresie (pulmonale klep vormt zich niet goed)
• Enkele ventrikel (in plaats van twee ventrikels is er een enkele ventrikel)
• Transpositie van de grote vaten (de aorta en longslagader zijn verwisseld)
• Ventriculair septumdefect (gat in de wand die de rechter en linker ventrikels van het hart scheidt)

De buik- en borstorganen bij baby's met dextrocardie kunnen abnormaal zijn en werken mogelijk niet correct. Een zeer ernstig syndroom dat optreedt bij dextrocardie wordt heterotaxie genoemd. In deze toestand bevinden veel van de organen zich niet op hun gebruikelijke plaats en werken ze mogelijk niet goed. De milt kan bijvoorbeeld volledig ontbreken. De milt is een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem, dus baby's die zonder dit orgaan worden geboren, lopen het risico op ernstige bacteriële infecties en overlijden. Bij een andere vorm van heterotaxie zijn er verschillende kleine milten, maar deze werken mogelijk niet correct.

Heterotaxie kan ook zijn:

• Abnormaal galblaassysteem
• Problemen met de longen
• Problemen met de structuur of positie van de darmen
• Ernstige hartafwijkingen
• Afwijkingen van de bloedvaten

Mogelijke risicofactoren voor dextrocardie zijn onder meer een familiegeschiedenis van de aandoening.

Er zijn geen symptomen van dextrocardie als het hart normaal is.

Aandoeningen die dextrocardie kunnen omvatten, kunnen de volgende symptomen veroorzaken:

• blauwachtige huid
• Moeite met ademhalen
• Niet groeien en aankomen
• Vermoeidheid
• Geelzucht (gele huid en ogen)
• Bleke huid (bleek)
• Herhaalde sinus- of longinfecties

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over de symptomen.

Tests om dextrocardie te diagnosticeren zijn onder meer:

• Röntgenfoto van de borst
• CT-scan van het hart
• Elektrocardiogram
• MRI van het hart
• Echocardiogram

Een volledige spiegelbeeld dextrocardie zonder hartafwijkingen vereist geen behandeling. Het is echter belangrijk om de zorgverlener van het kind te laten weten dat het hart zich aan de rechterkant van de borstkas bevindt. Deze informatie kan van belang zijn bij sommige examens en toetsen.

Het type behandeling dat nodig is, hangt af van de hart- of fysieke problemen die de baby naast dextrocardie kan hebben.

Als hartafwijkingen aanwezig zijn met dextrocardie, zal de baby hoogstwaarschijnlijk geopereerd moeten worden. Baby's die erg ziek zijn, moeten mogelijk medicijnen gebruiken voordat ze kunnen worden geopereerd. Deze medicijnen helpen de baby groter te worden, zodat een operatie gemakkelijker uit te voeren is.

Medicijnen zijn onder meer:

• Waterpillen (diuretica)
• Geneesmiddelen die de hartspier helpen krachtiger te pompen (inotrope middelen)
• Geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen en de belasting van het hart verlichten (ACE-remmers)

De baby kan ook een operatie nodig hebben om problemen in de buikorganen te corrigeren.

Kinderen met het Kartagener-syndroom hebben een herhaalde behandeling met antibiotica nodig voor sinusinfecties.

Kinderen met een ontbrekende of abnormale milt hebben langdurig antibiotica nodig.

Alle kinderen met hartafwijkingen moeten mogelijk antibiotica nemen voor operaties of tandheelkundige behandelingen.

Baby's met eenvoudige dextrocardie hebben een normale levensverwachting en zouden geen problemen moeten hebben met betrekking tot de locatie van het hart.

Wanneer dextrocardie optreedt met andere defecten in het hart en elders in het lichaam, hangt hoe goed de baby het doet af van de ernst van de andere problemen.

Baby's en kinderen zonder milt kunnen frequente infecties hebben. Dit is in ieder geval gedeeltelijk te voorkomen met dagelijkse antibiotica.

Complicaties zijn afhankelijk van de vraag of dextrocardie deel uitmaakt van een groter syndroom en of er andere problemen in het lichaam bestaan. Complicaties zijn onder meer:

• Geblokkeerde darmen (vanwege een aandoening die intestinale malrotatie wordt genoemd)
• Hartfalen
• Infectie (heterotaxie zonder milt)
• Onvruchtbaarheid bij mannen (Kartagener-syndroom)
• Herhaalde longontsteking
• Herhaalde sinusitis (Kartagener-syndroom)
• Dood

Bel uw provider als uw baby:

• Lijkt frequente infecties te krijgen
• Lijkt niet aan te komen
• Banden gemakkelijk

Zoek spoedeisende hulp als uw baby:

• Een blauwachtige kleur voor de huid
• Problemen met ademhalen
• Gele huid (geelzucht)

Sommige syndromen die dextrocardie omvatten, kunnen in families voorkomen. Als u een familiegeschiedenis van heterotaxie heeft, neem dan contact op met uw leverancier voordat u zwanger wordt.

Er zijn geen bekende manieren om dextrocardie te voorkomen.Het vermijden van het gebruik van illegale drugs (vooral cocaïne) voor en tijdens de zwangerschap kan het risico op dit probleem echter verkleinen.

Praat met uw leverancier als u diabetes heeft. Deze aandoening kan bijdragen aan uw risico op het krijgen van een kind met bepaalde vormen van dextrocardie.

Cyanotisch hartdefect - dextrocardie; Aangeboren hartafwijking - dextrocardie; Geboorteafwijking - dextrocardie

• dextrocardie

Park MK, Salamat M. Kamerlokalisatie en hartafwijkingen. In: Park MK, Salamat M, eds. Park's pediatrische cardiologie voor beoefenaars. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofdstuk 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.