Rechterventrikel met dubbele uitlaat

Rechterventrikel met dubbele uitlaat (DORV) is een hartaandoening die vanaf de geboorte aanwezig is (aangeboren). De aorta is verbonden met de rechter hartkamer (RV, de kamer van het hart die zuurstofarm bloed naar de longen pompt), in plaats van met de linker hartkamer (LV, de kamer die normaal zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompt).

Zowel de longslagader (die zuurstofarm bloed naar de longen transporteert) als de aorta (die zuurstofrijk bloed van het hart naar het lichaam transporteert) komen uit dezelfde pompkamer. Er zijn geen slagaders verbonden met de linker hartkamer (de kamer die normaal bloed naar het lichaam pompt).

In een normale hartstructuur is de aorta verbonden met de LV. De longslagader is normaal gesproken verbonden met de RV. In DORV stromen beide slagaders uit de RV. Dit is een probleem omdat de RV zuurstofarm bloed vervoert. Dit bloed wordt vervolgens door het lichaam gecirculeerd.

Een ander defect dat een ventrikelseptumdefect (VSD) wordt genoemd, komt altijd voor bij DORV.

Zuurstofrijk bloed uit de longen stroomt van de linkerkant van het hart, door de VSD-opening en in de RV. Dit helpt het kind met DORV door zuurstofrijk bloed te laten mengen met zuurstofarm bloed. Zelfs met dit mengsel krijgt het lichaam mogelijk niet genoeg zuurstof. Dit zorgt ervoor dat het hart harder moet werken om aan de behoeften van het lichaam te voldoen. Er zijn verschillende soorten DORV.

Het verschil tussen deze typen is de locatie van de FO in verband met de locatie van de longslagader en de aorta. De symptomen en de ernst van het probleem zijn afhankelijk van het type DORV. De aanwezigheid van pulmonale klepstenose beïnvloedt ook de aandoening.

Mensen met DORV hebben vaak andere hartafwijkingen, zoals:

• Endocardiale kussendefecten (de wanden die alle vier de kamers van het hart scheiden zijn slecht gevormd of afwezig)
• Coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta)
• Mitralisklep problemen
• Pulmonale atresie (pulmonale klep vormt zich niet goed)
• Pulmonale klepstenose (vernauwing van de longklep)
• Rechtszijdige aortaboog (aortaboog zit rechts in plaats van links)
• Transpositie van de grote slagaders (de aorta en longslagader zijn verwisseld)

Tekenen van DORV kunnen zijn:

• Vergroot hart
• Hartruis
• Snel ademhalen
• Hoge hartslag

Symptomen van DORV kunnen zijn:

• Slechte voeding door snel moe te worden
• Blauwachtige kleur van de huid en lippen
• Clubbing (verdikking van de nagelbedden) van tenen en vingers (laat teken)
• Niet aankomen en groeien
• Bleke kleuring
• Zweten
• Gezwollen benen of buik
• Problemen met ademhalen

Tests om DORV te diagnosticeren zijn onder meer:

• Röntgenfoto's van de borst
• Echografisch onderzoek van het hart (echocardiogram)
• Een dunne, flexibele buis in het hart brengen om de bloeddruk te meten en kleurstof te injecteren voor speciale foto's van het hart en de slagaders (hartkatheterisatie)
• Hart-MRI

De behandeling vereist een operatie om het gat in het hart te sluiten en het bloed van de linker hartkamer naar de aorta te leiden. Een operatie kan ook nodig zijn om de longslagader of aorta te verplaatsen.

Factoren die het type en het aantal operaties bepalen dat de baby nodig heeft, zijn onder meer:

• Het type DORV
• De ernst van het defect
• De aanwezigheid van andere problemen in het hart
• Algemene toestand van het kind

Hoe goed de baby het doet, hangt af van:

• De grootte en locatie van de FO
• De grootte van de pompkamers:
• De locatie van de aorta en longslagader art
• De aanwezigheid van andere complicaties (zoals coarctatie van de aorta en mitralisklepproblemen)
• De algehele gezondheid van de baby op het moment van diagnose
• Of er longschade is opgetreden door te veel bloed dat gedurende een lange tijd naar de longen is gestroomd?

Complicaties van DORV kunnen zijn:

• Hartfalen
• Hoge bloeddruk in de longen, die onbehandeld kan leiden tot blijvende longschade
• Dood

Kinderen met deze hartaandoening moeten mogelijk antibiotica nemen voor een tandheelkundige behandeling. Dit voorkomt infecties rond het hart. Antibiotica kunnen ook nodig zijn na de operatie.

Bel uw zorgverzekeraar als uw kind gemakkelijk moe lijkt te worden, moeite heeft met ademhalen of een blauwachtige huid of lippen heeft. U moet ook uw leverancier raadplegen als uw baby niet groeit of aankomt.

DORV; Taussig-Bing anomalie; DORV met dubbel vastgelegde VSD; DORV met niet-vastgelegde VSD; DORV met subaortische VSD; Aangeboren hartafwijking - DORV; Cyanotisch hartdefect - DORV; Geboorteafwijking - DORV

• Rechterventrikel met dubbele uitlaat

Bichell D. Rechterventrikel met dubbele uitlaat. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Kritieke hartziekte bij zuigelingen en kinderen. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo SJ, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Double-outlet ventrikel. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's pediatrische cardiologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.