6 dingen om uw arts te vragen of uw AHP-behandeling niet werkt

Inhoud

• Hoe weet ik of ik weer een aanval krijg?
• Moet ik naar het ziekenhuis?
• Welke behandelingen zijn er bij u op kantoor?
• Heb ik een aderlaten nodig?
• Welke voorgeschreven medicijnen helpen bij AHP?
• Zijn er veranderingen in levensstijl die kunnen helpen?
• Meenemen

Behandelingen voor acute hepatische porfyrie (AHP) variëren op basis van uw symptomen en algehele gezondheid. Het beheersen van uw toestand is de sleutel om complicaties te voorkomen.

Het is echter belangrijk om met uw arts te praten als uw symptomen verslechteren of als u meer aanvallen heeft dan normaal.

Overweeg de volgende vragen als uitgangspunt wanneer u een gesprek heeft met uw arts over AHP-behandeling.

Hoe weet ik of ik weer een aanval krijg?

Ondanks een uitgebreid beheersplan is een AHP-aanval nog steeds mogelijk.

Symptomen kunnen optreden wanneer uw lichaam niet genoeg heem heeft om hemoglobine-eiwitten in uw rode bloedcellen te maken. Dezelfde eiwitten worden aangetroffen in je spieren en hart.

Vraag uw arts of er symptomen zijn om op te letten die kunnen wijzen op een AHP-aanval. Deze kunnen zijn:

• verergering van pijn
• buikpijn
• misselijkheid
• braken
• moeilijk ademen
• verhoogde bloeddruk en hartslag
• uitdroging
• aanvallen

Moet ik naar het ziekenhuis?

Uw arts kan een ziekenhuisbezoek aanbevelen als u een AHP-aanval heeft. Milde symptomen rechtvaardigen misschien niet zozeer een ziekenhuisopname als een ernstige aanval.

U moet naar het ziekenhuis als u significante veranderingen in bloeddruk of hartslag, toevallen of bewustzijnsverlies heeft. Ernstige pijn kan ook in het ziekenhuis worden aangepakt.

Als u eenmaal in het ziekenhuis bent, krijgt u mogelijk intraveneuze behandelingen om de aanval snel te stoppen. Uw arts kan u ook controleren op ernstige complicaties met uw nieren of lever.

Als u niet zeker weet of u naar het ziekenhuis moet, bel dan uw arts of vraag hem om een ​​telefoonnummer buiten kantooruren dat u voor advies kunt bellen.

Welke behandelingen zijn er bij u op kantoor?

Veel van de spoedbehandelingen die in het ziekenhuis voor AHP beschikbaar zijn, zijn ook verkrijgbaar bij uw arts.

Deze worden meestal in lagere doses gegeven als onderdeel van een onderhoudsplan, in plaats van een medische noodbehandeling.

Dergelijke behandelingen zijn onder meer:

• intraveneuze glucose: helpt de glucosespiegel onder controle te houden als u niet genoeg krijgt om rode bloedcellen aan te maken
• intraveneuze hemine: een synthetische vorm van heem die een paar keer per maand wordt toegediend om AHP-aanvallen te voorkomen
• hemin-injecties: een vorm van heem-toediening die wordt aanbevolen als uw lichaam te veel porfyrines aanmaakt en niet genoeg heem
• aderlaten: een bloedverwijderingsprocedure die erop gericht is overtollig ijzer uit het lichaam te verwijderen
• gonadotropine-afgevende hormoonagonist: een voorgeschreven medicijn dat wordt gebruikt voor vrouwen die heem verliezen tijdens hun menstruatiecyclus
• gentherapieën: dit omvat ook givosiran, dat de snelheid vermindert waarmee giftige bijproducten in de lever worden geproduceerd

Heb ik een aderlaten nodig?

Een aderlaten wordt alleen toegepast bij AHP als u te veel ijzer in uw bloed heeft. IJzer is belangrijk bij het aanmaken en onderhouden van rode bloedcellen, maar hoge concentraties kunnen een AHP-aanval veroorzaken.

Flebotomievermindert ijzervoorraden, wat de heemsynthese verbetert die wordt verstoord door ferro-gemedieerde remming van uroporfyrinogeen decarboxylase. Regelmatig bloedonderzoek kan ervoor zorgen dat uw ijzer op het juiste niveau is.

Als u een flebotomie nodig heeft, kan dit poliklinisch worden gedaan. Tijdens de procedure zal uw arts een deel van uw bloed verwijderen om overtollig ijzer kwijt te raken.

Welke voorgeschreven medicijnen helpen bij AHP?

Als u lage glucosespiegels heeft, maar geen glucose IV nodig heeft, kan uw arts suikerpillen aanbevelen.

Bepaalde hormoonagonisten kunnen ook vrouwen helpen die menstrueren. Tijdens de menstruatie loopt u mogelijk het risico meer heem te verliezen.

Uw arts kan leuprolide-acetaat voorschrijven, een soort gonadotropine-afgevende hormoonagonist. Dit helpt het verdere verlies van heem tijdens uw menstruatiecycli te voorkomen, wat AHP-aanvallen kan voorkomen.

Gentherapieën zoals givosiran (Givlaari) kunnen ook worden voorgeschreven om giftige leverbijproducten te verminderen. De goedgekeurde givosiran in november 2019.

Zijn er veranderingen in levensstijl die kunnen helpen?

Voedsel, medicijnen en levensstijlkeuzes kunnen soms AHP veroorzaken. Het minimaliseren van deze triggers - of het vermijden ervan - kan uw behandelplan ondersteunen en het risico op een aanval verkleinen.

Vertel uw arts over alle medicijnen, supplementen en vrij verkrijgbare producten die u gebruikt.

Zelfs een vrij verkrijgbaar supplement kan uw toestand verstoren. Enkele van de meest voorkomende boosdoeners zijn hormoonvervangers en ijzersupplementen.

Roken en drinken kan uw AHP verergeren. Geen enkele hoeveelheid roken is gezond. Maar sommige volwassenen met AHP kunnen misschien met mate drinken. Vraag uw arts of dit bij u het geval is.

Probeer vast te houden aan een gezond eet- en trainingsplan. Als u AHP heeft, kan een dieet heem uitputten en uw symptomen verergeren.

Als u moet afvallen, vraag dan uw arts om u te helpen bij het opstellen van een plan voor gewichtsverlies dat uw symptomen niet verergert.

Maak ten slotte een plan voor stressvermindering en gebruik het. Het leven van niemand is stressvrij en het hebben van een gecompliceerde aandoening zoals AHP kan nog meer stress veroorzaken. Hoe meer gestrest je bent, hoe groter het risico op aanvallen.

Meenemen

AHP is een zeldzame en complexe aandoening. Er valt nog veel over te leren. Het is belangrijk om contact te houden met uw arts en hem te vertellen als u denkt dat uw behandelplan niet werkt.

Door met uw arts te praten, kunnen ze inzicht krijgen in uw situatie en een effectieve behandeling aanbevelen.