Wat is Calciphylaxis?

Inhoud

• Definitie
• Wat zijn de symptomen van calciphylaxis?
• Hoe beïnvloedt calciphylaxis de huid?
• Wat veroorzaakt calciphylaxis?
• Wie loopt er risico op calciphylaxis?
• Diagnose van calciphylaxis
• Hoe wordt calciphylaxis behandeld?
• Wat zijn de vooruitzichten?

Definitie

Calciphylaxis is een zeldzame, maar ernstige niercomplicatie. De aandoening zorgt ervoor dat calcium zich ophoopt in de bloedvaten van het vet en de huid. Calciphylaxis wordt ook wel calcificerende uremische arteriolopathie genoemd. Het wordt het vaakst gezien bij mensen met gevorderde chronische nierziekte (nierziekte in het eindstadium) of bij mensen met nierfalen die worden gedialyseerd of een niertransplantatie hebben ondergaan. Bij dialyse filtert en zuivert een machine het bloed omdat de nieren dit niet alleen kunnen.

Calciphylaxis resulteert in de vorming van zeer pijnlijke huidlaesies. Het veroorzaakt vaak ernstige infecties die dodelijk kunnen zijn.

Wat zijn de symptomen van calciphylaxis?

Het belangrijkste symptoom van calciphylaxis zijn huidletsels op de onderste ledematen of gebieden met een hoger vetgehalte, zoals de borsten, billen en buik. De laesies gaan uiteindelijk over in extreem pijnlijke zweren of knobbeltjes. Deze laesies zijn erg moeilijk te genezen.

Een persoon met calciphylaxis kan een hoger dan normaal calcium- (hypercalciëmie) en fosfaat (hyperfosfatemie) in het bloed hebben. Ze kunnen ook symptomen vertonen van hyperparathyreoïdie. Hyperparathyreoïdie treedt op wanneer de bijschildklieren te veel bijschildklierhormoon (PTH) aanmaken. PTH helpt bij het reguleren van het calcium-, vitamine D- en fosforgehalte in uw botten en bloed.

Symptomen van calciphylaxis zijn onder meer:

• vermoeidheid
• zwakheid
• krampen
• depressie
• pijn in het lichaam

Hoe beïnvloedt calciphylaxis de huid?

Wat veroorzaakt calciphylaxis?

Calciphylaxis treedt op door een opeenhoping van calcium in de bloedvaten. De exacte oorzaak van deze opbouw is niet duidelijk. Er spelen waarschijnlijk meerdere processen. Een bijdragende factor kunnen problemen zijn met het metabolisme van mineralen en hormonen, waaronder:

• calcium
• fosfaat
• bijschildklierhormoon (PTH)

PTH is verantwoordelijk voor het normaliseren van het calcium-, vitamine D- en fosforgehalte in de botten en het bloed.

Er wordt gedacht dat de verstoring van het mineraalmetabolisme het gevolg is van een nieraandoening, maar het exacte mechanisme wordt niet echt begrepen. Dit geldt vooral omdat de aandoening kan voorkomen bij mensen met een normale nierfunctie. Meer onderzoek is nodig om de aandoening beter te begrijpen.

Wie loopt er risico op calciphylaxis?

Mensen met een gevorderde nierziekte lopen het grootste risico op calciphylaxis. Volgens een studie gepubliceerd door de São Paulo State University komt calciphylaxis voor bij ongeveer 1 tot 4,5 procent van de mensen die worden gedialyseerd. Het wordt als een zeldzame aandoening beschouwd, maar het kan vaker voorkomen naarmate het aantal mensen dat gedialyseerd wordt toeneemt.

Calciphylaxis wordt vaker gemeld bij mensen die dialyse krijgen en die ook:

• zijn zwaarlijvig
• systemische corticosteroïden gebruiken
• warfarine (Coumadin) gebruikt om bloedstolsels te behandelen of te voorkomen
• calciumsupplementen gebruiken die fosfaatbindmiddelen bevatten
• leverziekte hebben
• diabetes hebben

Hoewel calciphylaxis meestal wordt gemeld bij mensen met een gevorderde nierziekte, wordt het soms gediagnosticeerd bij mensen met een normale nierfunctie met de volgende aandoeningen:

• kanker
• inflammatoire darmziekte
• primaire hyperparathyreoïdie
• auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (lupus), de ziekte van Crohn of reumatoïde artritis
• hypercoaguleerbare aandoeningen zoals proteïne C- en proteïne S-deficiëntie
• alcoholische leverziekte

Calciphylaxis wordt het vaakst gemeld bij mensen ouder dan 50 jaar. Volgens een studie gepubliceerd door het American Journal of Kidney Diseases komt calciphylaxis twee keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.

Diagnose van calciphylaxis

Een arts kan calciphylaxis vermoeden op basis van de aanwezigheid van pijnlijke huidlaesies en uw medische geschiedenis. Ze zullen meestal verschillende tests uitvoeren om een ​​diagnose te bevestigen en andere complicaties van chronische nierziekte uit te sluiten. Sommige van deze diagnostische tests kunnen zijn:

• een huidbiopsie
• bloedtesten voor calcium, fosfor, alkalische fosfatase, bijschildklierhormoon en 25-hydroxyvitamine D
• leverfunctie bloedonderzoek
• nierfunctietesten
• tests om infecties te evalueren, zoals een volledig bloedbeeld en bloedkweektesten

Hoe wordt calciphylaxis behandeld?

Op dit moment is er geen effectieve behandeling beschikbaar voor calciphylaxis. De huidige behandeling is gericht op het verzorgen van huidlaesies, het voorkomen van infecties en het corrigeren van de calcium- en fosforconcentraties in het bloed.

Het behandelen van wonden en laesies kan zijn:

• enzymatische debriderende middelen
• hydrocolloïd of hydrogelverbanden
• systemische antibiotica
• hyperbare zuurstoftherapie

Er kunnen medicijnen worden voorgeschreven om de wonden te behandelen en om de abnormale calcium- en fosforconcentratie in het bloed te corrigeren. Deze kunnen zijn:

• intraveneus natriumthiosulfaat, een chelaatvormer voor calcium en ijzer
• cinacalcet (Sensipar), een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van een hoog calciumgehalte in het bloed van mensen met bepaalde bijschildklierproblemen of chronische nierziekte

Een klinisch onderzoek door het Massachusetts General Hospital evalueert momenteel of vitamine K-supplementen kunnen worden gebruikt voor de behandeling van calciphylaxis.

Als uw calcium- en fosforgehalte niet onder controle kunnen worden gehouden met medicatie, moet u mogelijk een operatie ondergaan om een ​​of meer bijschildklieren te verwijderen. Deze operatie wordt parathyroidectomie genoemd. Uw arts kan ook aanbevelen om uw dialysesessies te verhogen.

Omdat calciphylaxis vaak slopend is, heeft u mogelijk ook voedings- en psychologische ondersteuning en pijnbestrijding nodig.

Wat zijn de vooruitzichten?

Calciphylaxis is vaak een dodelijke aandoening. Volgens een studie gepubliceerd door het American Journal of Kidney Diseases, hebben mensen met Calciphylaxis een overlevingspercentage van één jaar van minder dan 46 procent. De dood is meestal het gevolg van complicaties, zoals infecties en sepsis. Sepsis is een levensbedreigende infectie van het bloed.

Herstel is mogelijk en vroege diagnose en behandeling kunnen tot betere resultaten leiden. Het overlevingspercentage zal naar verwachting verbeteren naarmate er meer wordt geleerd over de aandoening.