Leeg Sella-syndroom

Inhoud

• Wat is het lege sella-syndroom?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat zijn de oorzaken?
• Primair leeg sella-syndroom
• Secundair leeg sella-syndroom
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Hoe wordt het behandeld?
• Wat zijn de vooruitzichten?

Wat is het lege sella-syndroom?

Het lege sella-syndroom is een zeldzame aandoening die verband houdt met een deel van de schedel dat de sella turcica wordt genoemd. De sella turcica is een inkeping in het wiggenbeen aan de basis van je schedel dat de hypofyse vasthoudt.

Als u een leeg sella-syndroom heeft, is uw sella turcica niet echt leeg. In feite betekent dit dat uw sella turcica gedeeltelijk of volledig is gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF). Mensen met het lege sella-syndroom hebben ook kleinere hypofyse. In sommige gevallen verschijnen de hypofyse-klieren niet eens bij beeldvormende tests.

Wanneer het lege sella-syndroom wordt veroorzaakt door een onderliggende aandoening, wordt dit het secundaire lege sella-syndroom genoemd. Als er geen bekende oorzaak is, wordt dit het primaire lege-sella-syndroom genoemd.

Wat zijn de symptomen?

Het lege sella-syndroom heeft meestal geen symptomen. Als u echter een secundair lege sella-syndroom heeft, kunt u symptomen hebben die verband houden met de aandoening die de aandoening veroorzaakt.

Veel mensen met het lege sella-syndroom hebben ook chronische hoofdpijn. Artsen weten niet zeker of dit verband houdt met het lege-sella-syndroom of met hoge bloeddruk, die veel mensen met het lege-sella-syndroom ook hebben.

In zeldzame gevallen wordt het lege sella-syndroom geassocieerd met drukopbouw in de schedel, wat kan leiden tot:

• ruggenmergvloeistof lekt uit de neus
• zwelling van de oogzenuw in het oog
• zichtproblemen

Wat zijn de oorzaken?

Primair leeg sella-syndroom

De exacte oorzaak van het primaire lege sella-syndroom is niet duidelijk. Het kan te maken hebben met een aangeboren afwijking in het diafragma sellae, een membraan dat de sella turcica bedekt. Sommige mensen worden geboren met een klein scheurtje in het diafragma sellae, waardoor liquor in de sella turcica kan lekken. Artsen weten niet zeker of dit een directe oorzaak is van het lege sella-syndroom of gewoon een risicofactor.

Volgens de National Organization for Rare Disorders treft het lege sella-syndroom ongeveer vier keer zoveel vrouwen als mannen. De meeste vrouwen met het lege sella-syndroom zijn meestal van middelbare leeftijd, zwaarlijvig en hebben een hoge bloeddruk. De meeste gevallen van het lege sella-syndroom worden echter niet gediagnosticeerd vanwege het gebrek aan symptomen, dus het is moeilijk te zeggen of geslacht, obesitas, leeftijd of bloeddruk echte risicofactoren zijn.

Secundair leeg sella-syndroom

Een aantal dingen kan het secundaire lege sella-syndroom veroorzaken, waaronder:

• hoofd trauma
• infectie
• hypofysetumoren
• bestralingstherapie of operatie in het gebied van de hypofyse
• aandoeningen gerelateerd aan de hersenen of hypofyse, zoals het syndroom van Sheehan, intracraniële hypertensie, neurosarcoïdose of hypofysitis

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Het lege sella-syndroom is moeilijk te diagnosticeren, omdat het meestal geen symptomen veroorzaakt. Als uw arts vermoedt dat u het heeft, begint hij met een lichamelijk onderzoek en een beoordeling van uw medische geschiedenis. Ze zullen waarschijnlijk ook CT-scans of MRI-scans bestellen.

Deze scans helpen uw arts te bepalen of u een gedeeltelijk of volledig leeg sella-syndroom heeft. Gedeeltelijk leeg sella-syndroom betekent dat uw sella minder dan halfvol is met CSF en dat uw hypofyse 3 tot 7 millimeter (mm) dik is. Het totale lege sella-syndroom betekent dat meer dan de helft van uw sella gevuld is met liquor en dat uw hypofyse 2 mm dik of minder is.

Hoe wordt het behandeld?

Het lege-sella-syndroom heeft meestal geen behandeling nodig, tenzij het symptomen veroorzaakt. Afhankelijk van uw symptomen heeft u mogelijk het volgende nodig:

• operatie om te voorkomen dat CSF uit uw neus lekt
• medicatie, zoals ibuprofen (Advil, Motrin), voor verlichting van hoofdpijn

Als u een secundair lege sella-syndroom heeft vanwege een onderliggende aandoening, zal uw arts zich concentreren op het behandelen van die aandoening of het beheersen van de symptomen ervan.

Wat zijn de vooruitzichten?

Op zichzelf heeft het lege sella-syndroom meestal geen symptomen of negatieve effecten op uw algehele gezondheid. Als u een secundair leeg sella-syndroom heeft, werk dan samen met uw arts om de onderliggende oorzaak vast te stellen en te behandelen.