Factor VII-tekort

Inhoud

• Welke rol speelt factor VII bij normale bloedstolling?
• 1. Vasoconstrictie
• 2. Vorming van een bloedplaatjesprop
• 3. Vorming van een fibrineplug
• 4. Wondgenezing en vernietiging van de fibrineplug
• Wat veroorzaakt een factor VII-tekort?
• Wat zijn de symptomen van een factor VII-tekort?
• Hoe wordt een factor VII-tekort gediagnosticeerd?
• Hoe wordt factor VII-deficiëntie behandeld?
• Bloeden onder controle houden
• Behandeling van onderliggende aandoeningen
• Voorzorgsbehandeling vóór de operatie
• Wat zijn de vooruitzichten op lange termijn?

Overzicht

Factor VII-tekort is een bloedstollingsstoornis die overmatige of langdurige bloeding veroorzaakt na een verwonding of een operatie. Bij factor VII-deficiëntie produceert uw lichaam niet genoeg factor VII, of er is iets dat uw factor VII verstoort, vaak een andere medische aandoening.

Factor VII is een eiwit dat in de lever wordt geproduceerd en een belangrijke rol speelt bij de stolling van uw bloed. Het is een van de ongeveer 20 stollingsfactoren die betrokken zijn bij het complexe proces van bloedstolling. Om factor VII-deficiëntie te begrijpen, helpt het om de rol te begrijpen die factor VII speelt bij normale bloedstolling.

Welke rol speelt factor VII bij normale bloedstolling?

Het normale bloedstollingsproces vindt plaats in vier fasen:

1. Vasoconstrictie

Wanneer een bloedvat wordt doorgesneden, vernauwt het beschadigde bloedvat zich onmiddellijk om het bloedverlies te vertragen. Vervolgens geeft het gewonde bloedvat een eiwit af dat weefselfactor wordt genoemd in de bloedbaan. Het vrijkomen van weefselfactor werkt als een SOS-oproep en signaleert bloedplaatjes en andere stollingsfactoren om op de plaats van het letsel te melden.

2. Vorming van een bloedplaatjesprop

Bloedplaatjes in de bloedbaan zijn de eersten die op de plaats van de verwonding aankomen. Ze hechten zich vast aan het beschadigde weefsel en aan elkaar en vormen een tijdelijke, zachte plug in de wond. Dit proces staat bekend als primaire hemostase.

3. Vorming van een fibrineplug

Zodra de tijdelijke plug op zijn plaats zit, ondergaan de bloedstollingsfactoren een complexe kettingreactie waarbij fibrine vrijkomt, een taai, vezelig eiwit. Fibrine wikkelt zich in en rond het zachte stolsel totdat het een taai, onoplosbaar fibrinestolsel wordt. Dit nieuwe stolsel sluit het gebroken bloedvat af en vormt een beschermende laag voor de groei van nieuw weefsel.

4. Wondgenezing en vernietiging van de fibrineplug

Na een paar dagen begint het fibrinestolsel te krimpen, waarbij de randen van de wond naar elkaar toe worden getrokken om nieuw weefsel over de wond te laten groeien. Terwijl het weefsel opnieuw wordt opgebouwd, lost het fibrinestolsel op en wordt het geabsorbeerd.

Als factor VII niet goed functioneert, of als er te weinig van is, kan het sterkere fibrinestolsel niet goed worden gevormd.

Wat veroorzaakt een factor VII-tekort?

Factor VII-deficiëntie kan worden geërfd of verworven. De geërfde versie is vrij zeldzaam. Er zijn minder dan 200 gedocumenteerde gevallen gemeld. Uw beide ouders moeten het gen dragen om u te laten beïnvloeden.

Verworven factor VII-deficiëntie treedt daarentegen op na de geboorte. Het kan optreden als gevolg van medicijnen of ziekten die uw factor VII verstoren. Geneesmiddelen die de functie van factor VII kunnen aantasten of verminderen, zijn onder meer:

• antibiotica
• bloedverdunners, zoals warfarine
• sommige kankermedicijnen, zoals interleukine-2-therapie
• antithymocytenglobuline-therapie die wordt gebruikt om aplastische anemie te behandelen

Ziekten en medische aandoeningen die factor VII kunnen verstoren, zijn onder meer:

• leverziekte
• myeloom
• sepsis
• aplastische anemie
• vitamine K-tekort

Wat zijn de symptomen van een factor VII-tekort?

De symptomen variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van uw niveau van bruikbare factor VII. Milde symptomen kunnen zijn:

• blauwe plekken en bloeding van weke delen
• langere bloedingstijd van wonden of tandextracties
• bloeding in gewrichten
• neusbloedingen
• bloedend tandvlees
• zware menstruaties

In meer ernstige gevallen kunnen de symptomen zijn:

• vernietiging van kraakbeen in gewrichten door bloedingsepisodes
• bloeding in de darmen, maag, spieren of hoofd
• overmatig bloeden na de bevalling

Hoe wordt een factor VII-tekort gediagnosticeerd?

De diagnose is gebaseerd op uw medische geschiedenis, eventuele familiegeschiedenis van bloedingsproblemen en laboratoriumtests.

Labotests voor factor VII-tekort omvatten:

• factor assays om ontbrekende of slecht presterende factoren te identificeren
• factor VII-test om te meten hoeveel factor VII u heeft en hoe goed het werkt
• protrombinetijd (PT) om de werking van factoren I, II, V, VII en X te meten
• partiële protrombinetijd (PTT) om de werking van factoren VIII, IX, XI, XII en von Willebrand-factoren te meten
• remmertests om te bepalen of uw immuunsysteem uw stollingsfactoren aanvalt

Hoe wordt factor VII-deficiëntie behandeld?

De behandeling van factor VII-deficiëntie is gericht op:

• het beheersen van bloeden
• het oplossen van onderliggende aandoeningen
• voorzorgbehandeling vóór chirurgische of tandheelkundige ingrepen

Bloeden onder controle houden

Tijdens bloedingsepisodes krijgt u mogelijk infusies van bloedstollingsfactoren om uw stollingsvermogen te versterken. Veel gebruikte stollingsmiddelen zijn onder meer:

• menselijk protrombinecomplex
• cryoprecipitate
• vers bevroren plasma
• recombinante menselijke factor VIIa (NovoSeven)

Behandeling van onderliggende aandoeningen

Zodra de bloeding onder controle is, moeten aandoeningen die de productie of het functioneren van factor VII belemmeren, zoals medicijnen of ziekten, worden aangepakt.

Voorzorgsbehandeling vóór de operatie

Als u een operatie plant, kan uw arts medicijnen voorschrijven om het risico op overmatig bloeden te minimaliseren. Desmopressine-neusspray wordt vaak voorgeschreven om alle beschikbare voorraden van factor VII vrij te geven vóór een kleine ingreep. Voor ernstigere operaties kan uw arts infusies met stollingsfactor voorschrijven.

Wat zijn de vooruitzichten op lange termijn?

Als u de verworven vorm van factor VII-tekort heeft, wordt deze waarschijnlijk veroorzaakt door medicijnen of door een onderliggende aandoening. Uw langetermijnvooruitzichten zijn afhankelijk van het oplossen van de onderliggende problemen. Als u de ernstigere erfelijke vorm van factor VII-tekort heeft, moet u nauw samenwerken met uw arts en uw plaatselijke hemofiliecentrum om het bloedingsrisico te beheersen.