Idiopathische auto-immuun hemolytische anemie

Inhoud

• Wie loopt er risico?
• Symptomen van idiopathische AIHA
• Diagnose van idiopathische AIHA
• Behandelingsopties voor IAIHA
• Steroïden
• Chirurgie
• Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken
• Vooruitzichten op lange termijn

Wat is idiopathische auto-immuun hemolytische anemie?

Idiopathische auto-immune hemolytische anemie is een vorm van auto-immune hemolytische anemie. Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een groep zeldzame maar ernstige bloedaandoeningen. Ze treden op wanneer het lichaam rode bloedcellen sneller vernietigt dan dat het ze produceert. Een aandoening wordt als idiopathisch beschouwd als de oorzaak onbekend is.

Auto-immuunziekten vallen het lichaam zelf aan. Je immuunsysteem produceert antilichamen om vreemde indringers zoals bacteriën en virussen te bestrijden. Bij auto-immuunziekten maakt uw lichaam per ongeluk antistoffen aan die het lichaam zelf aanvallen. Bij AIHA ontwikkelt uw lichaam antilichamen die rode bloedcellen vernietigen.

Idiopathische AIHA kan levensbedreigend zijn vanwege het plotselinge ontstaan. Het vereist onmiddellijke medische aandacht en ziekenhuisopname.

Wie loopt er risico?

Ongeveer van alle AIHA-gevallen zijn idiopathisch. AIHA kan op elk moment in het leven voorkomen en kan zich plotseling of geleidelijk ontwikkelen. Het treft vaker vrouwen.

Als AIHA niet idiopathisch is, komt dat omdat het werd veroorzaakt door een onderliggende ziekte of medicatie. Idiopathische AIHA heeft echter geen duidelijke oorzaken. Mensen met idiopathische AIHA hebben mogelijk alleen abnormale bloedtestresultaten en geen symptomen.

Symptomen van idiopathische AIHA

U kunt zich zwak en kortademig voelen als u plotseling idiopathische AIHA ontwikkelt. In andere gevallen is de aandoening chronisch en ontwikkelt deze zich in de loop van de tijd, zodat de symptomen minder duidelijk zijn. In beide gevallen kunnen de symptomen een of meer van de volgende zijn:

• toenemende zwakte
• kortademigheid
• hoge hartslag
• bleke of geelgekleurde huid
• spierpijn
• misselijkheid
• braken
• donker gekleurde urine
• hoofdpijn
• buikpijn
• opgeblazen gevoel
• diarree

Diagnose van idiopathische AIHA

Uw arts zal uitgebreid met u praten over uw specifieke symptomen als hij vermoedt dat u AIHA heeft. Ze zullen u moeten diagnosticeren met AIHA en medicijnen of andere onderliggende aandoeningen moeten uitsluiten als mogelijke oorzaken van de AIHA voordat ze u diagnosticeren met het idiopathische type.

Ten eerste zal uw arts u vragen naar uw medische geschiedenis. Als uw symptomen ernstig zijn, zullen ze u waarschijnlijk in het ziekenhuis opnemen voor onmiddellijke tests en controle. Voorbeelden van ernstige problemen zijn een verkleurde huid of urine of ernstige bloedarmoede. Ze kunnen u doorverwijzen naar een bloedspecialist of een hematoloog.

U heeft een uitgebreide reeks bloedtesten nodig om AIHA te bevestigen. Sommige tests meten het aantal rode bloedcellen in het lichaam. Als u AIHA heeft, zal uw aantal rode bloedcellen laag zijn. Andere tests zoeken naar bepaalde stoffen in het bloed. Bloedonderzoeken die een onjuiste verhouding van onvolgroeide tot rijpe rode bloedcellen aantonen, kunnen wijzen op AIHA. Een hoog aantal onvolgroeide rode bloedcellen geeft aan dat het lichaam probeert te compenseren voor de rijpe rode bloedcellen die te snel worden vernietigd.

Andere bevindingen van bloedonderzoek zijn onder meer een hoger dan normaal niveau van bilirubine en een verlaagd niveau van een eiwit dat haptoglobine wordt genoemd. Bilirubine is een natuurlijk bijproduct van de afbraak van rode bloedcellen. Deze niveaus worden hoog wanneer grote aantallen rode bloedcellen worden vernietigd. De haptoglobine-bloedtest kan vooral nuttig zijn bij het diagnosticeren van AIHA. In combinatie met andere bloedtesten onthult het dat het eiwit samen met volwassen rode bloedcellen wordt vernietigd.

In sommige gevallen zijn de typische laboratoriumresultaten voor deze bloedtesten mogelijk niet voldoende om AIHA te diagnosticeren, dus uw arts moet mogelijk meer tests uitvoeren. Andere tests, waaronder de directe en indirecte Coombs-tests, kunnen verhoogde antilichamen in het bloed detecteren. Urineonderzoek en een 24-uurs urinecollectie kunnen afwijkingen in de urine aan het licht brengen, zoals een hoog eiwitgehalte.

Behandelingsopties voor IAIHA

Mensen waarvan wordt vermoed dat ze plotseling idiopathische AIHA hebben, zullen vanwege de acute aard ervan over het algemeen onmiddellijk in het ziekenhuis worden opgenomen. Chronische gevallen komen en gaan vaak zonder uitleg. Het is mogelijk dat de aandoening verbetert zonder behandeling.

Uw arts zal uw bloedglucosespiegels nauwkeurig controleren als u diabetes heeft. Diabetes is een belangrijke risicofactor voor sterfte door infectie als gevolg van behandeling.

Steroïden

De eerstelijnsbehandeling bestaat meestal uit steroïden zoals prednison. Ze kunnen het aantal rode bloedcellen helpen verbeteren. Uw arts zal u zorgvuldig controleren om te controleren of de steroïden werken. Zodra uw toestand in remissie is, zal uw arts proberen u langzaam van de steroïden af ​​te helpen. Mensen met AIHA die een behandeling met steroïden ondergaan, hebben mogelijk supplementen nodig tijdens de behandeling. Deze kunnen zijn:

• bisfosfonaten
• vitamine D
• calcium
• foliumzuur

Chirurgie

Uw arts kan een chirurgische verwijdering van de milt voorstellen als de steroïden niet volledig werken. Verwijdering van de milt kan de vernietiging van rode bloedcellen ongedaan maken. Deze operatie staat bekend als een splenectomie. van de mensen die een splenectomie ondergaan, hebben een gedeeltelijke of totale remissie van hun AIHA, en mensen met het idiopathische type hebben meestal de meest succesvolle resultaten.

Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken

Andere behandelingsopties zijn immuunonderdrukkende geneesmiddelen, zoals azathioprine en cyclofosfamide. Dit kunnen effectieve medicijnen zijn voor mensen die niet succesvol reageren op een behandeling met steroïden of die geen kandidaat zijn voor een operatie.

In sommige gevallen kan de medicatie rituximab de voorkeur hebben boven de traditionele immuunonderdrukkende medicijnen. Rituximab is een antilichaam dat rechtstreeks specifieke eiwitten aanvalt die op bepaalde cellen van het immuunsysteem worden aangetroffen.

Vooruitzichten op lange termijn

Het kan moeilijk zijn om een ​​snelle diagnose van deze aandoening te krijgen in gevallen waarin de oorzaak ervan onbekend is. De behandeling wordt in deze gevallen soms vertraagd. Idiopathische AIHA kan dodelijk zijn als deze niet wordt behandeld.

Idiopathische AIHA bij kinderen is doorgaans van korte duur. De aandoening is vaak chronisch bij volwassenen en kan zonder uitleg oplaaien of omkeren. AIHA is zeer goed te behandelen bij zowel volwassenen als kinderen. De meeste mensen herstellen volledig.