Mastcelactiveringssyndroom

Inhoud

• Wat is het mestcelactivatiesyndroom?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt het?
• Zijn er risicofactoren?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Hoe wordt het behandeld?
• Wat zijn de vooruitzichten?

Wat is het mestcelactivatiesyndroom?

Mastcelactiveringssyndroom (MCAS) treedt op wanneer de mestcellen in uw lichaam te veel van de stoffen erin op de verkeerde momenten afgeven.

Mestcellen maken deel uit van uw immuunsysteem. Ze worden gevonden in je beenmerg en rond de bloedvaten in je lichaam.

Wanneer u wordt blootgesteld aan stress of gevaar, reageren uw mastoproepen door stoffen vrij te geven die mediatoren worden genoemd. Mediatoren veroorzaken ontstekingen, waardoor uw lichaam kan genezen van een blessure of infectie.

Deze zelfde reactie vindt plaats tijdens een allergische reactie. Uw mestcellen geven mediatoren vrij om datgene te verwijderen waarvoor u allergisch bent. Als u bijvoorbeeld allergisch bent voor pollen, geven uw mestcellen een mediator af, histamine genaamd, waardoor u niest om het stuifmeel kwijt te raken.

Als u MCAS heeft, geven uw mestcellen te vaak en te vaak mediatoren af. Het is anders dan een andere mestcelaandoening, mastocytose genaamd, die optreedt wanneer uw lichaam te veel mestcellen aanmaakt.

Blijf lezen voor meer informatie over MCAS, dat volgens The Mastocytosis Society steeds vaker wordt erkend.

Wat zijn de symptomen?

Te veel bemiddelaars kunnen in bijna elk systeem in uw lichaam symptomen veroorzaken.

De meest getroffen gebieden zijn echter uw huid, zenuwstelsel, hart en maagdarmkanaal. Afhankelijk van het aantal mediatoren dat vrijkomt, kunnen uw symptomen variëren van licht tot levensbedreigend.

Symptomen die u in verschillende delen van uw lichaam kunt ervaren, zijn onder meer:

• huid: jeuk, blozen, netelroos, zweten
• ogen: jeuk, water geven
• neus-: jeuk, rennen, niezen
• mond en keel: jeuk, zwelling in uw tong of lippen, zwelling in uw keel waardoor de lucht niet in uw longen kan komen
• longen: moeite met ademhalen, piepende ademhaling
• hart en bloedvaten: lage bloeddruk, snelle hartslag
• maag en darmen: krampen, diarree, misselijkheid, buikpijn
• zenuwstelsel: hoofdpijn, duizeligheid, verwarring, extreme vermoeidheid

In ernstige gevallen kunt u een levensbedreigende aandoening ontwikkelen die anafylactische shock wordt genoemd. Dit veroorzaakt een snelle daling van uw bloeddruk, een zwakke pols en een vernauwing van de luchtwegen in uw longen. Het maakt het meestal erg moeilijk om te ademen en vereist een spoedbehandeling.

Wat veroorzaakt het?

Onderzoekers weten niet precies wat MCAS veroorzaakt. Uit een onderzoek uit 2013 bleek echter dat 74 procent van de deelnemers met MCAS minstens één eerstegraads familielid had die het ook had. Dit suggereert dat MCAS waarschijnlijk een genetische component heeft.

Zijn er risicofactoren?

Afleveringen van MCAS worden altijd door iets veroorzaakt, maar het kan moeilijk zijn om erachter te komen wat de trigger is.

Enkele veel voorkomende triggers zijn:

• allergische triggers, zoals insectenbeten of bepaalde voedingsmiddelen
• door drugs veroorzaakte triggers, zoals antibiotica, ibuprofen en opiaat pijnstillers
• stressgerelateerde triggers, zoals angst, pijn, snelle temperatuurveranderingen, lichaamsbeweging, oververmoeidheid of een infectie
• ruikt, zoals parfum
• hormonale veranderingen, zoals die gerelateerd zijn aan de menstruatiecyclus van een vrouw
• mestcelhyperplasie, wat een zeldzame aandoening is die kan voorkomen bij sommige vormen van kanker en chronische infecties

Als uw arts geen trigger kan vinden, wordt dit idiopathische MCAS genoemd.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

MCAS kan moeilijk te diagnosticeren zijn omdat de symptomen ervan overlappen met die van veel aandoeningen.

Om de diagnose MCAS te krijgen, moet u aan de volgende criteria voldoen:

• Uw symptomen zijn van invloed op ten minste twee lichaamssystemen en zijn terugkerend, en er is geen andere aandoening die ze veroorzaakt.
• Bloed- of urinetests die tijdens een aflevering zijn uitgevoerd, tonen aan dat u hogere markers voor mediatoren heeft dan wanneer u geen aflevering heeft.
• Medicijnen die de effecten van de mestcelbemiddelaars of hun afgifte blokkeren, zorgen ervoor dat uw symptomen verdwijnen.

Voordat uw diagnose wordt gesteld, zal uw arts uw medische geschiedenis beoordelen, u lichamelijk onderzoeken en bloed- en urinetests laten uitvoeren om eventuele andere oorzaken van uw symptomen uit te sluiten.

Ze kunnen er ook voor zorgen dat u bepaalde voedingsmiddelen of medicijnen gedurende een bepaalde periode vermijdt om te beperken wat uw triggers kunnen zijn.

Ze kunnen u ook vragen om een ​​gedetailleerd logboek bij te houden van uw afleveringen, inclusief nieuw voedsel dat u hebt gegeten of medicijnen die u heeft ingenomen voordat het begon.

Hoe wordt het behandeld?

Er is geen remedie voor MCAS, maar er zijn manieren om uw symptomen te beheersen. Het behandelen van uw symptomen kan ook helpen om de oorzaak van MCAS te vinden.

Mogelijk hebt u behandeling nodig met:

• H1 of H2 antihistaminica. Deze blokkeren de effecten van histamines, die een van de belangrijkste mediatoren zijn die door mestcellen worden afgegeven.
• Mastcelstabilisatoren. Deze voorkomen het vrijkomen van mediatoren uit mestcellen.
• Antileukotrienes. Deze blokkeren de effecten van leukotriënen, een ander veel voorkomend type mediator.
• Corticosteroïden. Deze moeten als laatste redmiddel worden gebruikt voor de behandeling van oedeem of piepende ademhaling.

Voor ernstigere symptomen, zoals anafylactische shock, heeft u een injectie met adrenaline nodig. Dit kan in een ziekenhuis of met een auto-injector (EpiPen). Overweeg een medische ID-armband te dragen als uw symptomen ernstig zijn, tenminste totdat u erachter bent wat uw triggers zijn.

Wat zijn de vooruitzichten?

Hoewel het een ongebruikelijke aandoening is, kan MCAS verontrustende symptomen veroorzaken die uw dagelijks leven verstoren.

Met de juiste diagnose en behandeling kunnen uw symptomen echter onder controle worden gehouden.

Als u eenmaal weet welke factoren een episode veroorzaken, kunt u deze bovendien vermijden en het aantal afleveringen dat u heeft verminderen.