Pityriasis Rubra Pilaris

Inhoud

• Soorten pityriasis rubra pilaris
• Afbeeldingen van PRP
• Wat veroorzaakt PRP?
• Hoe wordt PRP geërfd?
• Wat zijn de symptomen van PRP?
• Hoe wordt PRP gediagnosticeerd?
• Wat zijn mogelijke complicaties van PRP?
• Hoe wordt PRP behandeld?
• Kan ik PRP voorkomen?
• Zal PRP verdwijnen?
• Praat met uw arts

Invoering

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeldzame huidziekte. Het veroorzaakt een constante ontsteking en vervelling van de huid. PRP kan delen van uw lichaam of uw hele lichaam aantasten. De aandoening kan beginnen in de kindertijd of op volwassen leeftijd. PRP treft mannen en vrouwen in gelijke mate.

Soorten pityriasis rubra pilaris

Er zijn zes soorten PRP.

Klassieke PRP met aanvang bij volwassenen is het meest voorkomende type. Het komt voor op volwassen leeftijd. De symptomen verdwijnen meestal na een paar jaar. In sommige zeldzame gevallen komen de symptomen later terug.

Atypische PRP met aanvang op volwassen leeftijd begint ook op volwassen leeftijd. De symptomen kunnen echter meer dan 20 jaar aanhouden.

Klassieke PRP met aanvang bij jonge kinderen begint in de kindertijd. De symptomen verdwijnen normaal gesproken binnen een jaar, maar kunnen later terugkomen.

Omgeschreven PRP met aanvang bij jongeren begint vóór de puberteit. Het treft meestal de handpalmen van kinderhanden, de voetzolen en hun knieën en ellebogen. De symptomen kunnen tijdens de tienerjaren verdwijnen.

Atypische PRP met aanvang bij jongeren wordt soms overgeërfd. Dat betekent dat het wordt doorgegeven via de familie. Het kan bij de geboorte aanwezig zijn of zich tijdens de vroege kinderjaren ontwikkelen. De symptomen duren vaak levenslang.

HIV-geassocieerde PRP is gekoppeld aan HIV. Het is erg moeilijk te behandelen.

Afbeeldingen van PRP

Wat veroorzaakt PRP?

De exacte oorzaak van PRP is onbekend. PRP komt meestal voor zonder duidelijke reden. Hoewel sommige gevallen van PRP worden geërfd, zijn de meeste dat niet. Overerfde PRP is meestal ernstiger.

Klassiek PRP met aanvang bij volwassenen kan verband houden met onderliggende huidkanker. Hoe vaak huidkanker voorkomt bij dit type PRP is echter onbekend. Als u PRP met klassieke aanvang heeft, moet u uw arts raadplegen om te controleren op huidkanker.

Volgens de National Organization for Rare Disorders suggereert vroeg onderzoek dat PRP te wijten kan zijn aan een probleem in de manier waarop het lichaam vitamine A verwerkt. Er is echter meer onderzoek nodig om erachter te komen of dit waar is.

PRP kan ook verband houden met een reactie van het immuunsysteem, volgens het Informatiecentrum voor genetische en zeldzame ziekten.

Hoe wordt PRP geërfd?

PRP kan worden geërfd. U kunt PRP erven als een van uw ouders het gen doorgeeft dat de aandoening veroorzaakt. Je ouders kunnen drager zijn van het gen, wat betekent dat ze het gen hebben, maar niet de aandoening. Als een van je ouders drager is van het gen, is er een kans van 50 procent dat het gen aan jou is doorgegeven. Het is echter mogelijk dat u geen PRP ontwikkelt, zelfs niet als u het gen heeft geërfd.

Wat zijn de symptomen van PRP?

PRP veroorzaakt roze, rode of oranjerode schilferende plekken op uw huid. De plekken jeuken meestal. Het kan zijn dat u de schilferende plekken op slechts enkele delen van uw lichaam heeft. Ze komen het vaakst voor op de:

• ellebogen
• knieën
• handen
• voeten
• enkels

De huid op de handpalmen en de voetzolen kan ook rood en verdikt worden. De schilferige plekken kunnen zich uiteindelijk over het hele lichaam verspreiden.

Hoe wordt PRP gediagnosticeerd?

PRP wordt vaak aangezien voor andere, meer algemene huidaandoeningen, zoals psoriasis. Het kan ook worden aangezien voor minder voorkomende soorten, zoals lichen planus en pityriasis rosea. Psoriasis wordt gekenmerkt door jeukende, schilferende plekken op de huid die vaak rood zijn. In tegenstelling tot PRP kan psoriasis echter gemakkelijker en met succes worden behandeld. PRP wordt mogelijk pas gediagnosticeerd als de schilferige plekken niet reageren op de behandeling van psoriasis.

Als uw arts PRP vermoedt, kunnen zij een huidbiopsie uitvoeren om een ​​diagnose te stellen. Voor deze procedure verwijdert uw arts een klein stukje van uw huid. Ze bekijken het vervolgens onder een microscoop om het te analyseren.

Wat zijn mogelijke complicaties van PRP?

PRP kan voor het grootste deel jeuken en ongemakkelijk zijn. Deze symptomen kunnen in de loop van de tijd afnemen, zelfs als de uitslag erger lijkt te worden. De aandoening veroorzaakt meestal niet veel complicaties.

PRP Support Group merkt echter op dat de uitslag soms kan leiden tot andere problemen, zoals ectropion. In deze toestand blijkt het ooglid, waardoor het oogoppervlak wordt blootgesteld. PRP kan ook leiden tot problemen met het slijmvlies van de mond. Dit kan irritatie en pijn veroorzaken.

Na verloop van tijd kan PRP leiden tot keratodermie. Dit probleem zorgt ervoor dat de huid van uw handen en voetzolen erg dik wordt. Er kunnen zich diepe scheuren in de huid ontwikkelen, kloven genaamd.

Sommige mensen met PRP zijn ook gevoelig voor licht. Ze kunnen moeite hebben met zweten of hun lichaamstemperatuur onder controle houden als het warm is.

Hoe wordt PRP behandeld?

Er is momenteel geen remedie voor PRP, maar behandeling kan de symptomen verlichten. Uw arts kan een of meer van de volgende behandelingen voorschrijven:

• Topische crèmes die ureum of melkzuur bevatten. Deze gaan direct op je huid.
• Orale retinoïden. Voorbeelden zijn onder meer isotretinoïne of acitretine. Dit zijn derivaten van vitamine A die de groei en het afstoten van huidcellen vertragen.
• Orale vitamine A. Dit kan bij sommige mensen nuttig zijn, maar alleen bij zeer hoge doses. Retinoïden zijn effectiever en worden vaker gebruikt dan vitamine A.
• Methotrexaat. Dit is een oraal medicijn dat kan worden gebruikt als retinoïden niet werken.
• Immunosuppressiva. Dit zijn orale medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Ze omvatten cyclosporine en azathioprine.
• Biologics. Dit zijn injecteerbare of intraveneuze (IV) medicijnen die uw immuunsysteem beïnvloeden. Ze omvatten de geneesmiddelen adalimumab, etanercept en infliximab.
• Ultraviolet lichttherapie. Dit wordt normaal gesproken gegeven in combinatie met psoraleen (een medicijn dat u minder gevoelig maakt voor de zon) en een retinoïde.

Kan ik PRP voorkomen?

Het is niet mogelijk PRP te voorkomen, aangezien de oorzaak en het begin onbekend zijn. Raadpleeg uw arts als u vermoedt dat u PRP heeft. Het starten van een behandeling die voor u werkt zodra u een diagnose krijgt, is de sleutel tot het verlichten van uw symptomen.

Het vinden van een effectieve behandeling is ook belangrijk omdat u in de loop van de ziekte meer dan één type PRP kunt ontwikkelen.

Zal PRP verdwijnen?

Afhankelijk van het type PRP dat u heeft, kunnen uw symptomen al dan niet verdwijnen. Als u klassieke PRP bij volwassenen heeft, zullen uw symptomen waarschijnlijk een paar jaar of minder aanhouden en daarna nooit meer terugkeren.

De symptomen van andere PRP-typen kunnen langduriger zijn. Door behandelingen kunnen de symptomen echter minder opvallen.

Praat met uw arts

PRP is een zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door een constante ontsteking en vervelling van uw huid. Het kan uw hele lichaam aantasten of slechts delen ervan. Het kan op elk moment in uw leven beginnen. Hoewel er momenteel geen remedie is, kunnen behandelingen uw symptomen helpen verlichten.

Behandelingen voor PRP omvatten actuele, orale en injecteerbare medicatie. Ze omvatten ook ultraviolet lichttherapie. Werk samen met uw arts om de behandeling te vinden die het beste werkt om uw symptomen van PRP te verlichten.