Wat is Polycythemia Vera, diagnose, symptomen en behandeling

Inhoud

• Wat zijn de tekenen en symptomen
• Hoe de diagnose wordt gesteld
• Complicaties van polycythaemia vera
• 1. Vorming van bloedstolsels
• 2. Splenomegalie
• 3. Voorkomen van andere ziekten
• Hoe complicaties te voorkomen
• Mogelijke oorzaken
• Hoe de behandeling is uitgevoerd

Polycythemia Vera is een myeloproliferatieve ziekte van hematopoëtische cellen, die wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

De toename van deze cellen, met name rode bloedcellen, maakt het bloed dikker, wat kan leiden tot andere complicaties zoals een vergrote milt en meer bloedstolsels, waardoor het risico op trombose, een hartaanval of beroerte toeneemt of zelfs andere ziekten zoals acuut myeloïde leukemie of myelofibrose.

De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een procedure die aderlaten wordt genoemd en het toedienen van medicijnen die helpen bij het reguleren van het aantal cellen in het bloed.

Wat zijn de tekenen en symptomen

Het hoge aantal rode bloedcellen veroorzaakt een toename van hemoglobine en bloedviscositeit, wat neurologische symptomen kan veroorzaken zoals duizeligheid, hoofdpijn, verhoogde bloeddruk, visuele veranderingen en voorbijgaande ischemische ongevallen.

Bovendien ervaren mensen met deze ziekte vaak algemene jeuk, vooral na een warme douche, zwakte, gewichtsverlies, vermoeidheid, wazig zicht, overmatig zweten, zwelling van de gewrichten, kortademigheid en gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid of zwakte bij de leden.

Hoe de diagnose wordt gesteld

Om de ziekte te diagnosticeren, moeten bloedtesten worden uitgevoerd, die bij mensen met Polycythemia Vera een toename van het aantal rode bloedcellen laten zien, en in sommige gevallen een toename van witte bloedcellen en bloedplaatjes, hoge hemoglobinespiegels en lage niveaus van erytropoëtine.

Daarnaast kan ook beenmergaspiratie of biopsie worden uitgevoerd om een ​​later te analyseren monster te verkrijgen.

Complicaties van polycythaemia vera

Er zijn enkele gevallen van mensen met Polycythemia Vera die geen tekenen en symptomen vertonen, maar sommige gevallen kunnen aanleiding geven tot ernstigere problemen:

1. Vorming van bloedstolsels

De toename van de dikte van het bloed en de daaruit voortvloeiende afname van de doorstroming en verandering van het aantal bloedplaatjes kan de vorming van bloedstolsels veroorzaken, wat kan leiden tot een hartaanval, beroerte, longembolie of trombose. Lees meer over hart- en vaatziekten.

2. Splenomegalie

De milt helpt het lichaam om infecties te bestrijden en helpt bij het elimineren van beschadigde bloedcellen. Door de toename van het aantal rode bloedcellen of zelfs andere bloedcellen moet de milt harder werken dan normaal, wat leidt tot een toename in omvang. Zie meer over splenomegalie.

3. Voorkomen van andere ziekten

Hoewel zeldzaam, kan Polycythemia Vera aanleiding geven tot andere, meer ernstige ziekten, zoals myelofibrose, myelodysplastisch syndroom of acute leukemie. In sommige gevallen kan het beenmerg ook progressieve fibrose en hypocellulariteit ontwikkelen.

Hoe complicaties te voorkomen

Om complicaties te voorkomen, is het niet alleen aanbevolen om de behandeling correct uit te voeren, maar ook om een ​​gezondere levensstijl aan te nemen door regelmatig te sporten, wat de bloedcirculatie verbetert en het risico op bloedstolsels verkleint. Roken moet ook worden vermeden, omdat het het risico op een hartaanval en beroerte verhoogt.

Bovendien moet de huid goed worden behandeld om jeuk te verminderen, baden met warm water, een milde douchegel en hypoallergene crème gebruiken en extreme temperaturen vermijden, die de bloedcirculatie kunnen verslechteren. Hiervoor moet men blootstelling aan de zon tijdens hete periodes van de dag vermijden en het lichaam beschermen tegen blootstelling aan zeer koud weer.

Mogelijke oorzaken

Polycythemia Vera treedt op wanneer een JAK2-gen is gemuteerd, wat problemen veroorzaakt bij de aanmaak van bloedcellen. Dit is een zeldzame ziekte die voorkomt bij ongeveer 2 op de 100.000 mensen, meestal ouder dan 60.

Over het algemeen reguleert het gezonde organisme de hoeveelheid productie van elk van de drie typen bloedcellen: rode, witte bloedcellen en bloedplaatjes, maar bij Polycythemia Vera is er een overdreven productie van een of meer soorten bloedcellen.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

Polycythaemia vera is een chronische ziekte die niet te genezen is en de behandeling bestaat uit het verminderen van de overtollige bloedcellen, en kan in sommige gevallen het risico op complicaties verminderen:

Therapeutische aderlaten: Deze techniek bestaat uit het afvoeren van bloed uit de aderen, wat meestal de eerste behandelingsoptie is voor mensen met deze ziekte. Deze procedure vermindert het aantal rode bloedcellen, terwijl ook het bloedvolume wordt verminderd.

Aspirine: De arts kan aspirine in een lage dosis voorschrijven, tussen 100 en 150 mg, om het risico op bloedstolsels te verkleinen.

Geneesmiddelen om bloedcellen te verminderen: Als flebotomie niet voldoende is om de behandeling effectief te laten zijn, kan het nodig zijn om medicijnen te nemen zoals:

• Hydroxyureum, dat de productie van bloedcellen in het beenmerg kan verminderen;
• Alfa-interferon, dat het immuunsysteem stimuleert om overproductie van bloedcellen te bestrijden, voor mensen die niet goed reageren op hydroxyurea;
• Ruxolitinib, dat het immuunsysteem helpt tumorcellen te vernietigen en de symptomen kan verbeteren;
• Geneesmiddelen om jeuk te verminderen, zoals antihistaminica.

Als de jeuk erg ernstig wordt, kan het nodig zijn om een ​​behandeling met ultraviolet licht te ondergaan of medicijnen te gebruiken zoals paroxetine of fluoxetine.