Primaire galcirrose

Inhoud

• Overzicht
• Wat zijn de stappen?
• Wat zijn de symptomen en complicaties?
• Wat veroorzaakt PBC?
• Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Wat zijn de vooruitzichten?

Overzicht

Primaire galcholangitis (PBC), voorheen bekend als primaire galcirrose, is een ziekte die wordt veroorzaakt door schade aan de galwegen in de lever. Deze kleine kanalen vervoeren de spijsverteringsvloeistof of gal van de lever naar de dunne darm.

In de darm helpt gal bij het afbreken van vet en helpt het bij de opname van in vet oplosbare vitamines, zoals A, D, E en K.

Door beschadiging van de galwegen kan gal zich ophopen in de lever. Na verloop van tijd beschadigt de opgehoopte gal de lever. Het kan leiden tot blijvende littekens en cirrose.

Mensen met PBC ontwikkelen mogelijk tot 10 jaar geen symptomen. En als een persoon een eerdere fase van PBC heeft (fase 1 of 2), is hun levensverwachting normaal.

Als een persoon met PBC vergevorderde symptomen heeft zoals gezien in een vergevorderd stadium, is de gemiddelde levensverwachting ongeveer 10-15 jaar.

Iedereen is echter anders. Sommige mensen leven langer dan anderen met de ziekte. Nieuwe behandelingen verbeteren de vooruitzichten voor mensen met PBC.

Wat zijn de stappen?

PBC heeft vier fasen. Ze zijn gebaseerd op hoeveel schade de lever heeft aangericht.

• Fase 1. Er is ontsteking en schade aan de wanden van middelgrote galwegen.
• Stage 2. Er is een blokkade van de kleine galkanalen.
• Fase 3. Deze fase markeert het begin van littekens.
• Stap 4. Cirrose heeft zich ontwikkeld. Dit is permanente, ernstige littekens en schade aan de lever.

Wat zijn de symptomen en complicaties?

PBC ontwikkelt zich langzaam. Mogelijk hebt u al jaren geen symptomen, zelfs niet nadat u een diagnose heeft gekregen.

De eerste symptomen zijn vaak vermoeidheid, een droge mond en droge ogen, samen met een jeukende huid.

Latere symptomen kunnen zijn:

• buikpijn
• donker worden van de huid
• misselijkheid
• verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• droge ogen en mond
• kleine gele of witte bultjes onder de huid (xanthomen) of ogen (xanthelasmas)
• gewrichts-, spier- of botpijn
• geelverkleuring van de huid en ogen (geelzucht)
• gezwollen buik door vochtophoping
• zwelling in de benen en enkels (oedeem)
• diarree
• fracturen veroorzaakt door verzwakte botten

PBC kan progressieve leverschade veroorzaken. Gal en de stoffen die het helpt uit uw lichaam te verwijderen, kunnen vast komen te zitten in uw lever. De back-up van gal kan ook nabijgelegen organen zoals uw milt en galblaas aantasten.

Wanneer gal vast komt te zitten in uw lever, is er minder beschikbaar voor spijsvertering. Een gebrek aan gal kan voorkomen dat uw lichaam voldoende voedingsstoffen uit voedsel opneemt.

Mogelijke complicaties van PBC zijn onder meer:

• een vergrote milt
• galstenen
• hoog cholesterolgehalte
• verzwakte botten (osteoporose)
• vitaminetekorten
• cirrose
• Leverfalen

Wat veroorzaakt PBC?

PBC is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat uw immuunsysteem weefsel in uw lever voor een buitenlandse indringer vergist en het aanvalt.

Je immuunsysteem heeft een leger van 'killer'-T-cellen die schadelijke indringers zoals bacteriën en virussen identificeren en bestrijden. Bij mensen met PBC vallen deze T-cellen per ongeluk de lever aan en beschadigen ze de cellen in de galwegen.

Artsen weten niet precies wat deze aanval van het immuunsysteem veroorzaakt. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door zowel genetische als omgevingsoorzaken.

Je hebt meer kans om PBC te ontwikkelen als je een vrouw bent. Ongeveer 90 procent van de mensen met PBC is vrouw, volgens de American Liver Foundation.

Bijkomende risicofactoren zijn onder meer:

• tussen de 30 en 60 jaar oud zijn
• een ouder of broer of zus hebben met deze aandoening
• sigaretten roken
• wordt blootgesteld aan bepaalde chemicaliën

Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?

Hoewel PBC niet te genezen is, kunnen behandelingen uw symptomen verbeteren en uw lever beschermen tegen verdere schade.

De eerste behandeling die artsen gewoonlijk proberen, is ursodeoxycholzuur (UDCA) of ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol is een galzuur dat helpt de gal van de lever naar de dunne darm te verplaatsen. Het kan de leverschade helpen vertragen, vooral als u het begint te gebruiken terwijl de ziekte nog in de kinderschoenen staat.

U moet dit medicijn levenslang blijven gebruiken. Bijwerkingen van ursodiol zijn onder meer gewichtstoename, diarree en haarverlies.

Obeticholzuur (Ocaliva) is een nieuwer medicijn dat is goedgekeurd voor gebruik bij mensen die UDCA niet kunnen verdragen of die er niet op reageren. Dit medicijn verlaagt de hoeveelheid gal in de lever door de galproductie te verminderen en de gal uit de lever te duwen.

Uw arts kan ook medicijnen voorschrijven om symptomen te behandelen, zoals:

• Voor jeuk: antihistaminica zoals difenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) of cholestyramine (Questran)
• Voor droge ogen: krokodillentranen
• Voor droge mond: speekselvervangers

Je moet ook alcohol vermijden, omdat het je lever verder kan beschadigen.

Als u een tekort aan in vet oplosbare vitamines krijgt, kunt u supplementen nemen om ze te vervangen. Het nemen van calcium en vitamine D kan helpen om je botten sterk te houden.

Sommige artsen schrijven immuunonderdrukkende medicijnen voor om te voorkomen dat het immuunsysteem de lever aanvalt. Deze medicijnen zijn onder meer methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) en colchicine (Colcrys). Ze zijn echter niet specifiek bewezen voor PBC.

De American Liver Foundation stelt dat ursodiol werkt bij ongeveer 50 procent van de mensen die het gebruiken. Voor het overige kan leverschade aanhouden.

Als uw lever te beschadigd raakt om goed te werken, heeft u een levertransplantatie nodig. Deze operatie vervangt uw lever door een gezonde donor.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat PBC in de vroege stadia geen symptomen veroorzaakt, kan het om een ​​andere reden worden gediagnosticeerd tijdens een routinematig bloedonderzoek dat uw arts heeft besteld.

Uw huisarts of een leverspecialist, een hepatoloog genaamd, kan PBC diagnosticeren. De arts zal eerst vragen stellen over uw symptomen, gezondheidsgeschiedenis en medische familiegeschiedenis. Je hebt ook een lichamelijk onderzoek.

Tests die worden gebruikt om deze aandoening te diagnosticeren, zijn onder meer:

• bloedtesten om leverenzymen en andere metingen van de leverfunctie te controleren
• antimitochondriale antilichaamtest (AMA) om te controleren op auto-immuunziekte
• leverbiopsie, waarbij een klein stukje van de lever wordt verwijderd voor onderzoek

Uw arts kan ook beeldvormende tests uitvoeren om een ​​diagnose te stellen. Deze omvatten:

• echografie
• CT-scan
• MRI scan
• Röntgenstralen van de galwegen

Wat zijn de vooruitzichten?

PBC is chronisch en progressief. Het is niet te genezen en kan na verloop van tijd leiden tot permanente leverschade.

PBC ontwikkelt zich echter meestal langzaam. Dat betekent dat u mogelijk jarenlang normaal kunt leven zonder symptomen. En als u eenmaal symptomen heeft ontwikkeld, kan medicatie helpen deze te beheersen.

Betere behandelingen hebben de vooruitzichten voor mensen met PBC de afgelopen jaren verbeterd. Degenen die in eerdere jaren op de behandeling reageren, hebben een normale levensverwachting.

Volg voor de best mogelijke vooruitzichten de behandeling die uw arts heeft voorgeschreven. Blijf gezond met dieet, lichaamsbeweging en door niet te roken of alcohol te drinken.