Alles wat u moet weten over pulmonale arteriële hypertensie

Inhoud

• Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie
• Oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie
• Diagnose van pulmonale arteriële hypertensie
• Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie
• Medicijnen
• Chirurgie
• Veranderingen in levensstijl
• Levensverwachting met pulmonale arteriële hypertensie
• Stadia van pulmonale arteriële hypertensie
• Andere soorten pulmonale hypertensie
• Prognose voor pulmonale arteriële hypertensie
• Pulmonale hypertensie bij pasgeboren baby's
• Richtlijnen voor pulmonale arteriële hypertensie
• Vraag:
• EEN:

Wat is primaire arteriële hypertensie?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), voorheen bekend als primaire pulmonale hypertensie, is een zeldzame vorm van hoge bloeddruk. Het beïnvloedt uw longslagaders en haarvaten. Deze bloedvaten voeren bloed uit de rechter benedenkamer van uw hart (rechter hartkamer) naar uw longen.

Naarmate de druk in uw longslagaders en kleinere bloedvaten toeneemt, moet uw hart harder werken om bloed naar uw longen te pompen. Na verloop van tijd verzwakt dit uw hartspier. Uiteindelijk kan het leiden tot hartfalen en overlijden.

Er is geen remedie bekend voor PAH, maar er zijn behandelingsopties beschikbaar. Als u PAH heeft, kan de behandeling uw symptomen helpen verlichten, uw kans op complicaties verkleinen en uw leven verlengen.

Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie

In de vroege stadia van PAH heeft u mogelijk geen merkbare symptomen. Naarmate de toestand verergert, zullen de symptomen duidelijker worden. Veel voorkomende symptomen zijn:

• moeilijk ademen
• vermoeidheid
• duizeligheid
• flauwvallen
• druk op de borst
• pijn op de borst
• snelle pols
• hartkloppingen
• blauwachtige tint op uw lippen of huid
• zwelling van uw enkels of benen
• zwelling met vocht in uw buik, vooral in de latere stadia van de aandoening

U kunt tijdens het sporten of andere vormen van lichamelijke activiteit moeite hebben met ademhalen. Uiteindelijk kan ademen ook tijdens rustperiodes moeilijk worden. Lees hoe u symptomen van PAH kunt herkennen.

Oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie

PAH ontstaat wanneer de longslagaders en haarvaten die bloed van uw hart naar uw longen transporteren, vernauwd of vernietigd worden. Aangenomen wordt dat dit wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan gerelateerde aandoeningen, maar de exacte oorzaak waarom PAH optreedt, is onbekend.

In ongeveer 15 tot 20 procent van de gevallen wordt PAH geërfd, volgens de National Organization for Rare Disorders (NORD). Het gaat om genetische mutaties die kunnen voorkomen in de BMPR2 gen of andere genen. De mutaties kunnen vervolgens door families worden doorgegeven, waardoor de persoon met een van deze mutaties het potentieel heeft om later PAH te ontwikkelen.

Andere mogelijke aandoeningen die kunnen worden geassocieerd met het ontwikkelen van PAH zijn:

• chronische leverziekte
• aangeboren hartafwijkingen
• bepaalde bindweefselaandoeningen
• bepaalde infecties, zoals HIV-infectie of schistosomiasis
• bepaalde gifstoffen of drugs, waaronder bepaalde recreatieve drugs (methamfetamine) of momenteel niet op de markt verkrijgbare eetlustremmers

In sommige gevallen ontwikkelt PAH zich zonder bekende gerelateerde oorzaak. Dit staat bekend als idiopathische PAH. Ontdek hoe idiopathische PAH wordt gediagnosticeerd en behandeld.

Diagnose van pulmonale arteriële hypertensie

Als uw arts vermoedt dat u mogelijk PAH heeft, zal hij waarschijnlijk een of meer tests bestellen om uw longslagaders en hart te beoordelen.

Tests voor het diagnosticeren van PAH kunnen zijn:

• elektrocardiogram om te controleren op tekenen van overbelasting of abnormale ritmes in uw hart
• echocardiogram om de structuur en functie van uw hart te onderzoeken en de pulmonale arteriële druk te meten
• röntgenfoto van de borst om te zien of uw longslagaders of de rechter benedenkamer van uw hart vergroot zijn
• CT-scan of MRI-scan om bloedstolsels, vernauwingen of schade in uw longslagaders te zoeken
• rechterhartkatheterisatie om de bloeddruk in uw longslagaders en rechterventrikel van uw hart te meten
• longfunctietest om de capaciteit en de luchtstroom in en uit uw longen te beoordelen
• bloedonderzoeken om te controleren op stoffen die verband houden met PAK of andere gezondheidsproblemen

Uw arts kan deze tests gebruiken om te controleren op tekenen van PAH, evenals andere mogelijke oorzaken van uw symptomen. Ze zullen proberen andere mogelijke oorzaken uit te sluiten voordat ze PAH diagnosticeren. Krijg meer informatie over dit proces.

Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie

Momenteel is er geen remedie bekend voor PAH, maar behandeling kan de symptomen verlichten, het risico op complicaties verminderen en het leven verlengen.

Medicijnen

Om uw toestand te helpen beheersen, kan uw arts een of meer van de volgende medicijnen voorschrijven:

• prostacyclinetherapie om uw bloedvaten te verwijden
• oplosbare guanylaatcyclasestimulatoren om uw bloedvaten te verwijden
• endotheline-receptorantagonisten om de activiteit van endotheline te blokkeren, een stof die vernauwing van uw bloedvaten kan veroorzaken
• anticoagulantia om de vorming van bloedstolsels te voorkomen

Als PAH in uw geval verband houdt met een andere gezondheidstoestand, kan uw arts andere medicijnen voorschrijven om die aandoening te behandelen. Ze kunnen ook eventuele medicijnen die u momenteel gebruikt, aanpassen. Lees meer over de medicijnen die uw arts kan voorschrijven.

Chirurgie

Afhankelijk van hoe ernstig uw toestand is, kan uw arts een chirurgische behandeling aanbevelen. Atriale septostomie kan worden gedaan om de druk aan de rechterkant van uw hart te verminderen, en een long- of hart- en longtransplantatie kan het beschadigde orgaan / de beschadigde organen vervangen.

Bij een atriale septostoma zal uw arts waarschijnlijk een katheter door een van uw centrale aderen naar de rechterbovenkamer van uw hart leiden. In het septum van de bovenste kamer (de strook weefsel tussen de rechter- en linkerkant van het hart), die van de rechter naar de linker bovenste kamer gaat, zullen ze een opening creëren. Vervolgens blazen ze een kleine ballon op aan het uiteinde van de katheter om de opening te verwijden en ervoor te zorgen dat bloed tussen de bovenste kamers van uw hart kan stromen, waardoor de druk op de rechterkant van uw hart wordt verlicht.

Als u een ernstig geval van PAH heeft dat verband houdt met een ernstige longziekte, kan een longtransplantatie worden aanbevolen. Bij deze procedure verwijdert uw arts een of beide longen en vervangt deze door longen van een orgaandonor.

Als u ook een ernstige hartaandoening of hartfalen heeft, kan uw arts naast een longtransplantatie ook een harttransplantatie aanbevelen.

Veranderingen in levensstijl

Veranderingen in levensstijl om uw dieet, trainingsroutine of andere dagelijkse gewoonten aan te passen, kunnen het risico op PAH-complicaties helpen verminderen. Waaronder:

• gezond eten
• regelmatig sporten
• afvallen of een gezond gewicht behouden
• stoppen met roken

Het opvolgen van het door uw arts aanbevolen behandelplan kan uw symptomen helpen verlichten, uw risico op complicaties verminderen en uw leven verlengen. Lees meer over de behandelingsopties voor PAH.

Levensverwachting met pulmonale arteriële hypertensie

PAH is een progressieve aandoening, wat betekent dat het na verloop van tijd erger wordt. Sommige mensen zien de symptomen sneller erger worden dan anderen.

Een in 2015 gepubliceerde studie onderzocht de overlevingskansen van vijf jaar voor mensen met verschillende stadia van PAH en ontdekte dat naarmate de aandoening vordert, de overlevingskans na vijf jaar afneemt.

Dit zijn de overlevingskansen van vijf jaar die onderzoekers voor elke fase hebben gevonden.

• Klasse 1:72 tot 88 procent
• Klasse 2:72 tot 76 procent
• Klasse 3:57 tot 60 procent
• Klasse 4:27 tot 44 procent

Hoewel er geen genezing is, hebben recente vorderingen in de behandeling de vooruitzichten voor mensen met PAH helpen verbeteren. Lees meer over de overlevingskansen van mensen met PAH.

Stadia van pulmonale arteriële hypertensie

PAH is onderverdeeld in vier fasen op basis van de ernst van de symptomen.

Volgens criteria die zijn opgesteld door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO), wordt PAH ingedeeld in vier functionele fasen:

• Klas 1. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit niet. U ervaart geen merkbare symptomen tijdens periodes van normale lichamelijke activiteit of rust.
• Klasse 2. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit enigszins. U ervaart merkbare symptomen tijdens periodes van normale lichamelijke activiteit, maar niet tijdens rustperiodes.
• Klasse 3. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit aanzienlijk. U ervaart symptomen tijdens perioden van lichte lichamelijke inspanning en normale lichamelijke activiteit, maar niet tijdens rustperiodes.
• Klasse 4. U kunt geen enkele vorm van lichamelijke activiteit uitvoeren zonder symptomen. U ervaart merkbare symptomen, zelfs tijdens rustperiodes. Tekenen van rechtszijdig hartfalen treden meestal op in deze fase.

Als u PAH heeft, heeft het stadium van uw aandoening invloed op de door uw arts aanbevolen behandelmethode. Verkrijg de informatie die u nodig heeft om te begrijpen hoe deze aandoening vordert.

Andere soorten pulmonale hypertensie

PAH is een van de vijf soorten pulmonale hypertensie (PH). Het is ook bekend als groep 1 PAH.

Andere soorten PH zijn onder meer:

• Groep 2 PH, die is gekoppeld aan bepaalde aandoeningen waarbij de linkerkant van uw hart betrokken is
• Groep 3 PH, die wordt geassocieerd met bepaalde ademhalingsaandoeningen in de longen
• Groep 4 PH, die kan worden veroorzaakt door chronische bloedstolsels in vaten naar uw longen
• Groep 5 PH, die het gevolg kan zijn van verschillende andere gezondheidsproblemen

Sommige soorten PH zijn beter te behandelen dan andere. Neem even de tijd om meer te weten te komen over de verschillende soorten PH.

Prognose voor pulmonale arteriële hypertensie

In de afgelopen jaren zijn de behandelingsopties verbeterd voor mensen met PAH. Maar er is nog steeds geen remedie voor de aandoening.

Een vroege diagnose en behandeling kunnen helpen om uw symptomen beter te verlichten, uw risico op complicaties te verkleinen en uw leven met PAH te verlengen. Lees meer over de effecten die een behandeling kan hebben op uw vooruitzichten bij deze ziekte.

Pulmonale hypertensie bij pasgeboren baby's

In zeldzame gevallen treft PAH pasgeboren baby's. Dit staat bekend als aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN). Het gebeurt wanneer de bloedvaten die naar de longen van een baby gaan, na de geboorte niet goed verwijden.

Risicofactoren voor PPHN zijn onder meer:

• foetale infecties
• ernstig leed tijdens de bevalling
• longproblemen, zoals onderontwikkelde longen of respiratory distress syndrome

Als bij uw baby PPHN wordt vastgesteld, zal hun arts proberen de bloedvaten in hun longen te verwijden met extra zuurstof. De arts moet mogelijk ook een mechanische ventilator gebruiken om de ademhaling van uw baby te ondersteunen.

Een juiste en tijdige behandeling kan het risico van uw baby op ontwikkelingsachterstanden en functionele handicaps verminderen, waardoor de overlevingskans wordt vergroot.

Richtlijnen voor pulmonale arteriële hypertensie

In 2014 werd het American College of Chest Physicians vrijgegeven voor de behandeling van PAH. Naast andere aanbevelingen adviseren deze richtlijnen dat:

• Mensen die het risico lopen PAH te ontwikkelen en mensen met PAH klasse 1 moeten worden gecontroleerd op de ontwikkeling van symptomen die mogelijk moeten worden behandeld.
• Indien mogelijk moeten mensen met PAH worden beoordeeld in een medisch centrum dat expertise heeft in het diagnosticeren van PAH, optimaal voordat de behandeling wordt gestart.
• Mensen met PAH moeten worden behandeld voor alle gezondheidsproblemen die kunnen bijdragen aan de ziekte.
• Mensen met PAH moeten worden gevaccineerd tegen influenza en pneumokokkenpneumonie.
• Mensen met PAH moeten voorkomen dat ze zwanger worden. Als ze zwanger worden, moeten ze zorg krijgen van een multidisciplinair gezondheidsteam dat bestaat uit specialisten met expertise op het gebied van pulmonale hypertensie.
• Mensen met PAH moeten onnodige operaties vermijden. Als ze een operatie moeten ondergaan, moeten ze zorg krijgen van een multidisciplinair gezondheidsteam dat bestaat uit specialisten met expertise in pulmonale hypertensie.
• Mensen met PAH moeten blootstelling aan grote hoogten vermijden, inclusief vliegreizen. Als ze moeten worden blootgesteld aan grote hoogten, moeten ze indien nodig aanvullende zuurstof gebruiken.

Deze richtlijnen geven een algemeen overzicht voor de zorg voor mensen met PAH. Uw individuele behandeling hangt af van uw medische geschiedenis en de symptomen die u ervaart.

Vraag:

Zijn er maatregelen die iemand kan nemen om het ontwikkelen van PAH te voorkomen?

EEN:

Pulmonale arteriële hypertensie kan niet altijd worden voorkomen. Sommige aandoeningen die tot PAH kunnen leiden, kunnen echter worden voorkomen of onder controle worden gehouden om het risico op het ontwikkelen van PAH te verminderen. Deze aandoeningen omvatten coronaire hartziekte, hypertensie, chronische leverziekte (meestal gerelateerd aan leververvetting, alcohol en virale hepatitis), HIV en chronische longziekte, vooral gerelateerd aan roken en blootstelling aan het milieu.