Berdon-syndroom: wat het is, symptomen en behandeling

Inhoud

• Belangrijkste symptomen
• Hoe de behandeling is uitgevoerd

Berdonsyndroom is een zeldzame ziekte die vooral meisjes treft en problemen veroorzaakt in de darmen, blaas en maag. Over het algemeen plassen of poepen mensen met deze ziekte niet en moeten ze via een sonde worden gevoed.

Dit syndroom kan worden veroorzaakt door genetische of hormonale problemen en de symptomen verschijnen kort na de geboorte, dit kunnen veranderingen zijn in de vorm en functie van de blaas, die meestal erg groot is, verminderde of afwezige stoelgang, wat leidt tot het stoppen van de buik. , naast een afname van de omvang van de dikke darm en zwelling van de dunne darm.

Het Berdon-syndroom kan niet worden genezen, maar er zijn enkele chirurgische ingrepen die tot doel hebben de maag en darmen te deblokkeren, waardoor de symptomen van de ziekte kunnen verbeteren. Bovendien is een alternatief om de levensverwachting en kwaliteit van de persoon met dit syndroom te verhogen, multiviscerale transplantatie, dat wil zeggen de transplantatie van het gehele gastro-intestinale systeem.

Belangrijkste symptomen

De symptomen van het Berdon-syndroom verschijnen kort na de geboorte, waarvan de belangrijkste zijn:

• Constipatie;
• Urineretentie;
• Verwijde blaas;
• Zwelling van de buik;
• Spieren van de buik slap;
• Braken;
• Gezwollen nier;
• Darmobstructie.

De diagnose van het Berdon-syndroom wordt gesteld door de evaluatie van de symptomen die het kind na de geboorte vertoont en door middel van beeldvormende onderzoeken, zoals echografie. De ziekte kan ook tijdens de zwangerschap worden vastgesteld door middel van morfologische echografie na de 20e week van de zwangerschap. Begrijp waar de morfologische echografie voor is.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

De behandeling van het Berdon-syndroom kan de genezing van de ziekte niet bevorderen, maar het helpt de symptomen bij patiënten te minimaliseren en hun kwaliteit van leven te verbeteren.

Een operatie aan de maag of darm wordt aanbevolen om deze organen te deblokkeren en hun werking te verbeteren. De meeste patiënten moeten via een sonde worden gevoed vanwege het probleem in het spijsverteringsstelsel. Bekijk hoe sondevoeding gebeurt.

Het is ook gebruikelijk om een ​​operatie aan de blaas te ondergaan, waardoor een verbinding met de huid in de buikstreek ontstaat, waardoor urine kan wegvloeien.

Deze procedures hebben echter weinig effect op de patiënt en leiden vaak tot overlijden door ondervoeding, meervoudig orgaanfalen en gegeneraliseerde infectie in het lichaam, sepsis. Om deze reden is multiviscerale transplantatie de beste behandelingsoptie geworden en bestaat uit het uitvoeren van vijf operaties tegelijk: transplantatie van maag, twaalfvingerige darm, darm, pancreas en lever.