Shy-Drager-syndroom: wat het is, symptomen en behandeling

Inhoud

• Belangrijkste symptomen
• Hoe de diagnose wordt gesteld
• Hoe de behandeling is uitgevoerd

Het Shy-Drager-syndroom, ook wel 'meervoudige systeematrofie met orthostatische hypotensie' of 'MSA' genoemd, is een zeldzame, ernstige en onbekende oorzaak, gekenmerkt door de degeneratie van cellen in het centrale en autonome zenuwstelsel, die de functies regelt onvrijwillige veranderingen in het lichaam.

Het symptoom dat in alle gevallen aanwezig is, is de daling van de bloeddruk wanneer de persoon opstaat of gaat liggen, maar er kunnen ook anderen bij betrokken zijn en daarom is het onderverdeeld in 3 soorten, waarvan de verschillen zijn:

• Parkinson-verlegen-drager-syndroom: vertoont de symptomen van de ziekte van Parkinson, zoals trage bewegingen, spierstijfheid en tremoren;
• Cerebellair verlegen-dragersyndroom: verminderde motorische coördinatie, moeite met balanceren en lopen, gericht op zien, slikken en spreken;
• Gecombineerd verlegen-dragersyndroom: omvat de parkinsonische en cerebellaire vormen, zijnde de meest ernstige van allemaal.

Hoewel de oorzaken onbekend zijn, bestaat er een vermoeden dat het verlegen-dragersyndroom erfelijk is.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van het Shy-Drager-syndroom zijn:

• Afname van de hoeveelheid zweet, tranen en speeksel;
• Moeilijkheden om te zien;
• Moeite met plassen;
• Constipatie;
• Seksuele impotentie;
• Warmte-intolerantie;
• Onrustige slaap.

Dit syndroom komt vaker voor bij mannen na de leeftijd van 50 jaar. En omdat het geen specifieke symptomen heeft, kan het jaren duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld, waardoor de juiste behandeling wordt vertraagd, die, ondanks het feit dat deze niet geneest, de kwaliteit van leven van de persoon verbetert.

Hoe de diagnose wordt gesteld

Het syndroom wordt meestal bevestigd door een MRI-scan om te zien welke veranderingen de hersenen kunnen ondergaan. Er kunnen echter andere tests worden uitgevoerd om onvrijwillige functies van het lichaam te beoordelen, zoals het meten van de bloeddruk in liggende en staande positie, zweettest om zweten, blaas en darmen te beoordelen, naast het elektrocardiogram om elektrische signalen van het hart te volgen.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

De behandeling van het Shy-Drager-syndroom bestaat uit het verlichten van de gepresenteerde symptomen, aangezien dit syndroom niet te genezen is. Het omvat meestal het gebruik van medicijnen zoals seleginin, om de productie van dopamine en fludrocortison te verminderen om de bloeddruk te verhogen, evenals psychotherapie zodat de persoon beter kan omgaan met de diagnose en fysiotherapiesessies om spierverlies te voorkomen.

Naast het helpen verlichten van de symptomen, kunnen de volgende voorzorgsmaatregelen aangewezen zijn:

• Opschorting van het gebruik van diuretica;
• Breng het hoofdeinde van het bed omhoog;
• Zitpositie om te slapen;
• Verhoogde zoutconsumptie;
• Gebruik elastische banden op de onderste ledematen en buik, om het ongemak veroorzaakt door trillingen te verminderen.

Het is belangrijk op te merken dat de behandeling van het Shy-Drager-syndroom zo is dat de persoon meer comfort kan hebben, aangezien het de progressie van de ziekte niet voorkomt.

Omdat het een ziekte is die moeilijk te behandelen is en een progressief karakter heeft, komt het vaak voor dat de dood wordt veroorzaakt door hart- of ademhalingsproblemen, van 7 tot 10 jaar na het begin van de symptomen.