Hydromyelia

Inhoud

• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt het?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Hoe wordt het behandeld?
• Wat zijn de vooruitzichten?

Wat is hydromyelia?

Hydromyelia is een abnormale verwijding in het centrale kanaal, wat normaal gesproken een heel smal pad is dat door het midden van het ruggenmerg loopt. Hierdoor ontstaat een holte, een syrinx genaamd, waar cerebrospinale vloeistof (CSF) zich kan ophopen en druk kan uitoefenen op het ruggenmerg. Dit kan na verloop van tijd de zenuwen in het ruggenmerg beschadigen.

Het komt vooral voor bij zuigelingen en kinderen, maar er is een vergelijkbare aandoening, syringomyelie genaamd, die vooral bij volwassenen voorkomt. Syringomyelia omvat de vorming van een cyste in het ruggenmerg die deze structuur van het lichaam beschadigt terwijl het groeit met vochtophoping. Dit kan ook schade aan de zenuwen in het ruggenmerg veroorzaken.

Wat zijn de symptomen?

Milde hydromyelia veroorzaakt niet altijd symptomen. Naarmate het vordert, kan dit echter leiden tot:

• verlies van gevoel in de handen en armen
• pijn in nek en armen
• spierzwakte in de hand, armen en schouders
• pijn in de benen of stijfheid

Zonder behandeling worden de zwakte en stijfheid meestal erger en kunnen ze uiteindelijk beweging bemoeilijken.

Wat veroorzaakt het?

Artsen zijn niet zeker over de exacte oorzaak van hydromyelia. Er wordt echter gedacht dat dit waarschijnlijk verband houdt met een blokkering of verstoring van de stroom van liquor. Dit is niet goed voor uw centrale zenuwstelsel, aangezien een goede CSF-doorstroming en bijbehorende druk nodig zijn om de hersenen en het ruggenmerg te beschermen. Verwondingen, onderliggende aandoeningen en bepaalde problemen tijdens de ontwikkeling van de hersenen en het ruggenmerg in de baarmoeder kunnen allemaal problemen veroorzaken met de doorstroming van liquor.

Er is ook een sterk verband tussen hydromyelia en Chiari-misvormingen. Dit is een soort geboorteafwijking die de hersenstructuur beïnvloedt. Ze zorgen er vaak voor dat het cerebellum - het gebied achter in de hersenen dat beweging regelt - en soms ook de hersenstam naar beneden beweegt en zich verdringt in de ruimte die is gereserveerd voor het ruggenmerg. Dit blokkeert de stroom van CSF.

Andere aandoeningen die verband houden met hydromyelia zijn onder meer:

• ruggenmergtumoren
• arachnoiditis, een ontsteking van het arachnoïdale membraan rond de hersenen en het ruggenmerg
• meningitis, een ontsteking van de vliezen (meninges) rond de hersenen en het ruggenmerg
• vastgebonden ruggenmerg, wat verwijst naar weefselbevestigingen waarbij het onderste deel van het ruggenmerg betrokken is, die verhinderen dat het in het wervelkanaal beweegt zoals het zou moeten

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts van uw kind zal beginnen met het stellen van vragen over de medische geschiedenis en symptomen van uw kind. Ze kunnen uw kind ook vragen om bepaalde bewegingen en acties uit te voeren, zodat ze kunnen controleren op tekenen van zwakte of stijfheid in hun ledematen.

Om de diagnose te bevestigen, bestellen ze hoogstwaarschijnlijk een MRI-scan. Dit maakt gebruik van krachtige magneten en radiofrequente pulsen om zeer gedetailleerde afbeeldingen te maken, en er is geen blootstelling aan straling met MRI-scans. Met deze beeldvormende test kan de arts tumoren of andere afwijkingen in de hersenen en het ruggenmerg identificeren.

Hoe wordt het behandeld?

Sommige gevallen van asymptomatische hydromyelia kunnen zonder behandeling nauwlettend worden gevolgd. Het is mogelijk, maar zeldzaam, dat sommige gevallen van hydromyelia zonder behandeling verdwijnen. Als er echter significante symptomen zijn die niet verbeteren of zelfs verergeren, heeft uw kind mogelijk een operatie nodig om de stroom van liquor te corrigeren.

Soorten operaties zijn onder meer:

• Rangeren. Een drainagesysteem met klep wordt gebruikt om CSF af te voeren van de hersenventrikels naar de buikholte.
• Achterste fossa decompressie. Een klein deel van het bot aan de achterkant van de onderste schedel en cervicale wervelkolom (laminectomie) wordt verwijderd om de druk te verlichten.
• Derde ventriculostomie. Er wordt een gat gemaakt in de bodem van het derde ventrikel van uw hersenen om de CSF-stroom om te leiden.

Als uw kind een operatie nodig heeft, zal zijn arts de beste aanpak bepalen op basis van de ernst van de toestand van het kind en de oorzaak hiervan. Ze houden ook rekening met verschillende factoren, waaronder de leeftijd van uw kind en de algehele gezondheid, om er zeker van te zijn dat ze de veiligste optie kiezen.

Fysiotherapie kan ook helpen bij het beheersen van hydromyelia-symptomen door de kracht en flexibiliteit in de armen of benen te vergroten.

Wat zijn de vooruitzichten?

Hydromyelia kan een reeks neurologische symptomen veroorzaken, zoals stijfheid, verlies van gevoel, pijn en zwakte. Niet alle gevallen veroorzaken echter symptomen. Als u een kind heeft met matige tot ernstige symptomen van hydromyelia, zal hun arts waarschijnlijk een operatie aanbevelen om de doorstroming van liquor te verbeteren om de symptomen te verminderen.