Wiskott-Aldrich-syndroom
Inhoud
Het Wiskott-Aldrich-syndroom is een genetische ziekte die het immuunsysteem aantast waarbij T- en B-lymfocyten betrokken zijn, en bloedcellen die bloedingen helpen beheersen, bloedplaatjes.
Symptomen van het Wiskott-Aldrich-syndroom
Symptomen van het wiskott-Aldrich-syndroom kunnen zijn:
Neiging tot bloeden:
- Verminderd aantal en grootte van bloedplaatjes in het bloed;
- Huidbloedingen gekenmerkt door roodblauwe stippen ter grootte van een speldenkop, "petechiën" genaamd, of ze kunnen groter zijn en op blauwe plekken lijken;
- Bloederige ontlasting (vooral in de kindertijd), bloedend tandvlees en langdurige neusbloedingen.
Frequente infecties veroorzaakt door alle soorten micro-organismen, zoals:
- Otitis media, sinusitis, longontsteking;
- Meningitis, longontsteking veroorzaakt door Pneumocystis jiroveci;
- Virale huidinfectie veroorzaakt door molluscum contagiosum.
Eczeem:
- Frequente huidinfecties;
- Donkere vlekken op de huid.
Auto-immuunmanifestaties:
- Vasculitis;
- Hemolytische anemie;
- Idiopathische trombocytopenische purpura.
De diagnose voor deze ziekte kan door de kinderarts worden gesteld na klinische observatie van de symptomen en specifieke tests. Het beoordelen van de grootte van bloedplaatjes is een van de manieren om de ziekte te diagnosticeren, aangezien maar weinig ziekten deze eigenschap hebben.
Behandeling voor het Wiskott-Aldrich-syndroom
De meest geschikte behandeling voor het Wiskott-Aldrich-syndroom is beenmergtransplantatie. Andere vormen van behandeling zijn het verwijderen van de milt, aangezien dit orgaan de kleine hoeveelheid bloedplaatjes vernietigt die mensen met dit syndroom hebben, het toedienen van hemoglobine en het gebruik van antibiotica.
De levensverwachting voor mensen met dit syndroom is laag, degenen die na tien jaar overleven, ontwikkelen meestal tumoren zoals lymfoom en leukemie.
Populair Op Het Terrein
