Hepatopulmonaal syndroom: wat het is, symptomen en behandeling

Inhoud

• Welke symptomen
• Wat veroorzaakt hepatopulmonaal syndroom
• Hoe de diagnose wordt gesteld
• Wat is de behandeling

Hepatopulmonaal syndroom wordt gekenmerkt door een verwijding van de slagaders en aders van de longen die optreden bij mensen met hoge bloeddruk in de poortader van de lever. Door de vergroting van de slagaders in de longen, neemt de hartslag toe waardoor het bloed dat in het lichaam wordt gepompt niet genoeg zuurstof heeft.

De behandeling van dit syndroom bestaat uit zuurstoftherapie, verlaagde druk in de poortader en in ernstigere gevallen levertransplantatie.

Welke symptomen

De symptomen die kunnen optreden bij mensen met dit syndroom zijn kortademigheid bij het staan ​​of zitten. Bovendien hebben de meeste mensen met hepatopulmonaal syndroom ook symptomen van chronische leverziekte, die kunnen variëren, afhankelijk van het probleem dat de ziekte veroorzaakt.

Wat veroorzaakt hepatopulmonaal syndroom

Onder normale omstandigheden heeft endotheline 1, geproduceerd door de lever, de functie om de pulmonale vasculaire tonus te reguleren en wanneer het bindt aan receptoren in vasculair glad spierweefsel, produceert endotheline 1 vasoconstrictie. Wanneer het zich echter bindt aan receptoren in het pulmonale vasculaire endotheel, veroorzaakt het vasodilatatie door de synthese van stikstofmonoxide. Endotheline 1 brengt dus zijn vasoconstrictieve en vaatverwijdende effect in evenwicht en helpt de longventilatie binnen normale parameters te houden.

Wanneer echter leverschade optreedt, bereikt endotheline de longcirculatie en werkt het bij voorkeur samen met het pulmonale vasculaire endotheel, wat pulmonale vasodilatatie bevordert. Bovendien is er bij cirrose een toename van de niveaus van tumornecrosefactor alfa, wat bijdraagt ​​aan de accumulatie van macrofagen in het lumen van de longvaten die de productie van stikstofmonoxide stimuleren en ook pulmonale vasodilatatie veroorzaken, waardoor de oxygenatie van alle het opgepompte bloed naar de longen.

Hoe de diagnose wordt gesteld

De diagnose bestaat uit een medische evaluatie en testen zoals contrast-echocardiografie, nucleaire longscintigrafie, longfunctietesten.

Daarnaast kan de arts ook via oxymetrie de hoeveelheid zuurstof in het bloed meten. Kijk wat oximetrie is en hoe het wordt gemeten.

Wat is de behandeling

De belangrijkste behandeling voor het hepatopulmonale syndroom is de toediening van aanvullende zuurstof om kortademigheid te verlichten, maar na verloop van tijd kan de behoefte aan zuurstofsuppletie toenemen.

Momenteel is niet aangetoond dat farmacologische interventie de arteriële oxygenatie significant verandert en verbetert. Levertransplantatie is dus de enige effectieve therapeutische optie om dit probleem op te lossen.