Urticaria Pigmentosa

Inhoud

• Wat is urticaria pigmentosa?
• Afbeeldingen van urticaria pigmentosa
• Urticaria pigmentosa herkennen
• Oorzaak van urticaria pigmentosa
• Diagnose van urticaria pigmentosa
• Behandeling van urticaria pigmentosa
• Complicaties van urticaria pigmentosa
• Outlook voor urticaria pigmentosa
• Urticaria pigmentosa voorkomen

Wat is urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) is een door allergie veroorzaakte huidaandoening die verkleurde laesies en jeukende huid veroorzaakt. De aandoening wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van te veel mestcellen in de huid. Mestcellen maken deel uit van uw immuunsysteem. Het is hun taak om ontstekingen te veroorzaken door een stof genaamd histamine af te geven als reactie op ziektekiemen en andere indringers. In UP zitten te veel mestcellen in je huid.

Deze ziekte wordt het meest gezien bij zuigelingen en kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen. Het belangrijkste symptoom zijn donkergekleurde laesies op de huid. De laesies kunnen erg jeuken en moeilijk te krabben zijn. Wanneer u ze wrijft of krabt, reageren de laesies met een teken van Darier. Het bord van een Darier lijkt op netelroos. Het wordt veroorzaakt door het vrijkomen van histamine uit de mestcellen.

Bij de meeste kinderen verdwijnt UP door de puberteit. Complicaties worden meestal alleen gezien bij oudere kinderen of volwassenen. Zelden kan UP evolueren naar systemische mastocytose bij een volwassene. Bij systemische mastocytose kunnen mestcellen zich ophopen in andere organen van het lichaam. In zeldzame gevallen kan dit leiden tot mestcelleukemie of mestcelsarcoom, beide vormen van kanker.

Afbeeldingen van urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa herkennen

Het belangrijkste symptoom van UP zijn bruinachtige laesies op de huid. Door de laesies te wrijven, komen histaminen vrij die intense jeuk veroorzaken, samen met blaren of netelroos (het teken van Darier).

Symptomen van UP kunnen zijn:

• jeuk (jeuk die varieert in ernst en intensiteit)
• blozen (roodheid van de huid)
• hyperpigmentatie van laesies (zeer donkere verkleuring van laesies)

Volwassenen of adolescenten hebben meer kans op zeldzame symptomen. Deze omvatten:

• diarree
• tachycardie (snelle hartslag)
• misselijkheid of braken
• flauwvallen
• duizeligheid
• hoofdpijn

Oorzaak van urticaria pigmentosa

De exacte oorzaak van UP is onbekend. In sommige gevallen kan er een genetische oorzaak zijn. Het kind erft een abnormaal gen van een van hun ouders of er is een genmutatie. In andere gevallen kan het zonder reden verschijnen. De overgeërfde vorm van UP is zeer zeldzaam, met slechts ongeveer 50 gedocumenteerde gevallen.

Artsen weten wel dat wanneer de laesies worden ingewreven, ze histaminen afgeven. Histamines zijn chemicaliën die een immuunreactie veroorzaken. Gewoonlijk activeren ziektekiemen of andere indringers de immuunrespons. In UP is er geen indringer. De immuunrespons resulteert in jeukende laesies op de huid.

Diagnose van urticaria pigmentosa

De diagnose UP is gebaseerd op observatie van de laesies. Het teken van Darier is een klassiek symptoom dat UP impliceert en de meeste laesies lijken qua kleur op elkaar. Laesies die anders lijken dan andere, kunnen een teken zijn van kanker.

Mogelijke vormen van kanker zijn onder meer:

• melanoom (de dodelijkste huidkanker)
• basaalcelcarcinoom (ongecontroleerde gezwellen of laesies in de buitenste huidlaag)
• actinische keratose (een precancereuze schilferige huidvlek veroorzaakt door jarenlange blootstelling aan de zon)

Uw arts zal ongebruikelijk ogende laesies op kanker testen. Dit vereist een klein huidmonster voor microscopisch onderzoek en testen. Hiervoor zal uw arts een huidbiopsie aanbevelen.

Behandeling van urticaria pigmentosa

Er is geen remedie voor UP. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen en het beheersen van laesies. Uw arts zal een specifieke behandeling aanbevelen op basis van het aantal laesies en uw tolerantie. Zo zijn pijnloze en gemakkelijk aan te brengen behandelingen misschien het beste voor jonge kinderen.

Behandelingsopties omvatten:

• antihistaminica om jeuk en blozen van de huid te verlichten
• actuele corticosteroïden (gel of crème met ontstekingsremmende eigenschappen)
• intralesionale corticosteroïden (injectie met ontstekingsremmende steroïde medicijnen)
• hydrocolloïde verbanden (werkt als een verband om medicatie op de huid vast te houden)
• fluocinolonacetonide (een synthetisch corticosteroïd)
• chloorfeniramine-maleaat (antihistaminicum dat wordt gebruikt om allergische reacties onder controle te houden)
• Bij volwassenen is een vorm van lichttherapie, fotochemotherapie genaamd met ultraviolette (UV) straling, een effectieve behandeling gebleken.

Om herstel aan te moedigen:

• Wrijf niet over de huid.
• Kies niet voor blaren (hoe verleidelijk ook).
• Bekras de laesies niet. Dit zal alleen meer histamines uitsturen, waardoor een grotere reactie ontstaat.

Mensen met UP moeten bepaalde medicijnen vermijden, waaronder:

• aspirine
• codeïne
• opiaten (morfine en codeïne)

Alcoholinname moet worden beperkt of geëlimineerd, omdat dit een trigger kan zijn voor UP.

Complicaties van urticaria pigmentosa

De meeste gevallen van UP hebben alleen invloed op de huid. Gevallen waarin UP andere organen aantast, worden over het algemeen aangetroffen bij oudere kinderen en volwassenen.

UP kan de volgende organen aantasten:

• lever
• milt
• beenmerg

Helaas kan de behandeling van UP enkele onbedoelde bijwerkingen hebben. Bijwerkingen van langdurige behandeling zijn onder meer:

• rode huid syndroom (RSS) (terugtrekking van corticosteroïden)
• diabetes mellitus (glucose-intolerantie door chronisch gebruik van steroïde therapie)
• insulineresistentie (het lichaam wordt immuun voor de aanwezigheid van insuline)

Outlook voor urticaria pigmentosa

De meeste gevallen van UP komen voor bij kinderen. Naarmate ze ouder worden, zal de meerderheid de ziekte ontgroeien. Laesies vervagen over het algemeen als een kind volwassen wordt. Tot 25 procent ontgroeit de ziekte niet en houdt laesies vast in de volwassenheid.

Urticaria pigmentosa voorkomen

Er is geen zekere manier om UP te voorkomen. De overgeërfde vorm is zeer zeldzaam en zelfs als het kind het abnormale gen heeft, ontwikkelen ze mogelijk nooit UP.

U kunt echter voorkomen dat de aandoening erger wordt. Probeer de volgende methodes:

• Help uw kind met het krabben of wrijven van hun geïrriteerde huid om te voorkomen dat de laesies zich verspreiden.
• Vermijd hete baden om te voorkomen dat hun huid uitdroogt en de jeuk verergert. Baden in lauw (of koel) Aveeno-oliebaden hebben aangetoond dat het jeuk onder controle houdt.
• Vermijd jeukende, irriterende kleding. Probeer in plaats daarvan katoen of andere lichte stoffen.
• Houd vingernagels kort.
• Laat ze lichte katoenen handschoenen naar bed dragen om krassen te voorkomen.

Koop online Aveeno-badbehandelingen en -oliën.

Uw kinderarts heeft mogelijk meer tips. De meeste gevallen van UP verdwijnen tegen de tijd dat het kind een tiener is.