Pulmonale veno-occlusieve ziekte

Pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD) is een zeer zeldzame ziekte. Het leidt tot hoge bloeddruk in de longslagaders (pulmonale hypertensie).

In de meeste gevallen is de oorzaak van PVOD onbekend. De hoge bloeddruk komt voor in de longslagaders. Deze longslagaders zijn direct verbonden met de rechterkant van het hart.

De aandoening kan verband houden met een virale infectie. Het kan optreden als een complicatie van bepaalde ziekten zoals lupus of beenmergtransplantatie.

De aandoening komt het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen. Naarmate de ziekte erger wordt, veroorzaakt het:

• Vernauwde longaderen
• Pulmonale arteriële hypertensie
• Congestie en zwelling van de longen

Mogelijke risicofactoren voor PVOD zijn onder meer:

• Familiegeschiedenis van de aandoening
• Roken
• Blootstelling aan stoffen zoals trichloorethyleen of geneesmiddelen voor chemotherapie
• Systemische sclerose (auto-immuun huidaandoening)

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Kortademigheid
• Droge hoest
• Vermoeidheid bij inspanning
• flauwvallen
• Bloed ophoesten
• Moeite met ademhalen terwijl u plat ligt

De zorgverlener zal u onderzoeken en vragen naar uw medische geschiedenis en symptomen.

Het examen kan onthullen:

• Verhoogde druk in de nekaders
• Knuppelen van de vingers
• Blauwachtige verkleuring van de huid door zuurstofgebrek (cyanose)
• Zwelling in de benen

Uw leverancier kan abnormale hartgeluiden horen wanneer hij met een stethoscoop naar de borst en longen luistert.

De volgende tests kunnen worden gedaan:

• Arteriële bloedgassen
• Bloedoximetrie
• Röntgenfoto van de borst
• Borst CT
• Hartkatheterisatie
• Longfunctietesten
• Echocardiogram
• Longbiopsie

Er is momenteel geen effectieve medische behandeling bekend. De volgende medicijnen kunnen echter voor sommige mensen nuttig zijn:

• Geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden (vasodilatatoren)
• Geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem onder controle houden (zoals azathioprine of steroïden)

Een longtransplantatie kan nodig zijn.

Het resultaat is vaak erg slecht bij zuigelingen, met een overlevingspercentage van slechts een paar weken. Overleving bij volwassenen kan maanden tot enkele jaren zijn.

Complicaties van PVOD kunnen zijn:

• Ademhalingsmoeilijkheden die erger worden, ook 's nachts (slaapapneu)
• Pulmonale hypertensie
• Rechtszijdig hartfalen (cor pulmonale)

Bel uw leverancier als u symptomen van deze aandoening heeft.

Pulmonale vaso-occlusieve ziekte

• Ademhalingssysteem

Chin K, Channick RN. Pulmonale hypertensie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 58.

Churg A, Wright JL. Pulmonale hypertensie. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktische longpathologie: een diagnostische benadering A. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale hypertensie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 85.