Restrictieve cardiomyopathie

Restrictieve cardiomyopathie verwijst naar een reeks veranderingen in hoe de hartspier functioneert. Deze veranderingen zorgen ervoor dat het hart zich slecht vult (vaker) of slecht samendrukt (minder vaak). Soms zijn beide problemen aanwezig.

In het geval van restrictieve cardiomyopathie is de hartspier van normale grootte of enigszins vergroot. Meestal pompt hij ook normaal. Het ontspant zich echter niet normaal gedurende de tijd tussen de hartslagen wanneer het bloed uit het lichaam terugkeert (diastole).

Hoewel het grootste probleem een ​​abnormale vulling van het hart is, kan het zijn dat het hart het bloed niet sterk rondpompt wanneer de ziekte voortschrijdt. De abnormale hartfunctie kan de longen, lever en andere lichaamssystemen aantasten. Restrictieve cardiomyopathie kan een of beide onderste hartkamers (ventrikels) aantasten. Restrictieve cardiomyopathie is een zeldzame aandoening. De meest voorkomende oorzaken zijn amyloïdose en littekenvorming van het hart door een onbekende oorzaak. Het kan ook optreden na een harttransplantatie.

Andere oorzaken van restrictieve cardiomyopathie zijn onder meer:

• Cardiale amyloïdose
• Carcinoïde hartziekte
• Ziekten van het hartslijmvlies (endocardium), zoals endomyocardiale fibrose en het syndroom van Loeffler (zeldzaam)
• IJzerstapeling (hemochromatose)
• Sarcoïdose
• Littekens na bestraling of chemotherapie
• sclerodermie
• Tumoren van het hart

Symptomen van hartfalen komen het meest voor. Deze symptomen ontwikkelen zich in de loop van de tijd vaak langzaam.De symptomen beginnen echter soms heel plotseling en zijn ernstig.

Veel voorkomende symptomen zijn:

• Hoesten
• Ademhalingsproblemen die 's nachts optreden, bij activiteit of bij plat liggen
• Vermoeidheid en onvermogen om te oefenen
• Verlies van eetlust
• Zwelling van de buik
• Zwelling van de voeten en enkels
• Ongelijke of snelle pols

Andere symptomen kunnen zijn:

• pijn op de borst
• Onvermogen om zich te concentreren
• Lage urineproductie
• 's Nachts moeten plassen (bij volwassenen)

Een lichamelijk onderzoek kan laten zien:

• Vergrote (opgezette) of uitpuilende nekaders
• vergrote lever
• Longgekraak en abnormale of verre hartgeluiden in de borstkas gehoord door een stethoscoop
• Vloeibare back-up in de handen en voeten
• Tekenen van hartfalen

Tests voor restrictieve cardiomyopathie omvatten:

• Hartkatheterisatie en coronaire angiografie
• CT-scan op de borst
• Röntgenfoto van de borst
• ECG (elektrocardiogram)
• Echocardiogram en Doppler-onderzoek
• MRI van het hart
• Kernhartscan (MUGA, RNV)
• Serum ijzerstudies
• Serum- en urine-eiwittests

Restrictieve cardiomyopathie kan lijken op constrictieve pericarditis. Hartkatheterisatie kan de diagnose helpen bevestigen. In zeldzame gevallen kan een biopsie van het hart nodig zijn.

De aandoening die de cardiomyopathie veroorzaakt, wordt behandeld wanneer deze kan worden gevonden.

Van weinig behandelingen is bekend dat ze goed werken voor restrictieve cardiomyopathie. Het belangrijkste doel van de behandeling is het beheersen van de symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven.

De volgende behandelingen kunnen worden gebruikt om de symptomen onder controle te houden of problemen te voorkomen:

• Bloedverdunnende medicijnen
• Chemotherapie (in sommige situaties)
• Diuretica om vocht te verwijderen en de ademhaling te verbeteren
• Geneesmiddelen om abnormale hartritmes te voorkomen of onder controle te houden
• Steroïden of chemotherapie voor sommige oorzaken

Een harttransplantatie kan worden overwogen als de hartfunctie erg slecht is en de symptomen ernstig zijn.

Mensen met deze aandoening ontwikkelen vaak hartfalen dat erger wordt. Problemen met het hartritme of "lekkende" hartkleppen kunnen ook optreden.

Mensen met restrictieve cardiomyopathie kunnen kandidaten voor harttransplantatie zijn. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de oorzaak van de aandoening, maar deze is meestal slecht. Overleving na diagnose kan meer dan 10 jaar bedragen.

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van restrictieve cardiomyopathie heeft.

Cardiomyopathie - beperkend; Infiltratieve cardiomyopathie; Idiopathische myocardiale fibrose

• Hart - doorsnede door het midden
• Hart - vooraanzicht

Falk RH, Hershberger RE. De verwijde, restrictieve en infiltratieve cardiomyopathieën. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Ziekten van het myocardium en endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 54.