Hypertrofische cardiomyopathie

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een aandoening waarbij de hartspier dik wordt. Vaak is slechts één deel van het hart dikker dan de andere delen.

De verdikking kan het voor bloed moeilijker maken om het hart te verlaten, waardoor het hart harder moet werken om het bloed rond te pompen. Het kan het ook moeilijker maken voor het hart om te ontspannen en zich met bloed te vullen.

Hypertrofische cardiomyopathie wordt meestal doorgegeven via families (geërfd). Men denkt dat het het gevolg is van defecten in de genen die de groei van de hartspier regelen.

Jongere mensen hebben waarschijnlijk een ernstiger vorm van hypertrofische cardiomyopathie. De aandoening wordt echter gezien bij mensen van alle leeftijden.

Sommige mensen met de aandoening hebben mogelijk geen symptomen. Ze kunnen er eerst achter komen dat ze het probleem hebben tijdens een routine medisch onderzoek.

Bij veel jonge volwassenen is het eerste symptoom van hypertrofische cardiomyopathie een plotselinge ineenstorting en mogelijk overlijden. Dit kan worden veroorzaakt door zeer abnormale hartritmes (aritmieën). Het kan ook te wijten zijn aan een blokkade die de uitstroom van bloed van het hart naar de rest van het lichaam verhindert.

Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:

• pijn op de borst
• Duizeligheid
• Flauwvallen, vooral tijdens inspanning
• Vermoeidheid
• Duizeligheid, vooral met of na activiteit of inspanning
• Gevoel dat het hart snel of onregelmatig klopt (hartkloppingen)
• Kortademigheid bij activiteit of na liggen (of een tijdje slapen)

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en luistert met een stethoscoop naar het hart en de longen. Tekenen kunnen zijn:

• Abnormale hartgeluiden of een hartgeruis. Deze geluiden kunnen veranderen met verschillende lichaamshoudingen.
• Hoge bloeddruk.

Ook wordt de polsslag in uw armen en nek gecontroleerd. De zorgverlener kan een abnormale hartslag in de borst voelen.

Tests die worden gebruikt om de dikte van de hartspier, problemen met de bloedstroom of lekkende hartkleppen (mitralisklepregurgitatie) te diagnosticeren, kunnen zijn:

• Echocardiografie
• ECG
• 24-uurs Holter-monitor (hartritmemonitor)
• Hartkatheterisatie
• Röntgenfoto van de borst
• MRI van het hart
• CT-scan van het hart
• Transoesofageale echocardiogram (TEE)

Bloedonderzoek kan worden gedaan om andere ziekten uit te sluiten.

Naaste familieleden van mensen bij wie de diagnose hypertrofische cardiomyopathie is gesteld, kunnen op de aandoening worden gescreend.

Volg altijd het advies van uw leverancier over lichaamsbeweging als u hypertrofische cardiomyopathie heeft. Mogelijk wordt u verteld om zware lichamelijke inspanning te vermijden. Raadpleeg ook uw provider voor regelmatig geplande controles.

Als u symptomen heeft, heeft u mogelijk medicijnen nodig zoals bètablokkers en calciumkanaalblokkers om het hart te helpen samentrekken en correct te ontspannen. Deze medicijnen kunnen pijn op de borst of kortademigheid verlichten tijdens het sporten.

Mensen met aritmieën hebben mogelijk een behandeling nodig, zoals:

• Geneesmiddelen om het abnormale ritme te behandelen.
• Bloedverdunners om het risico op bloedstolsels te verminderen (als de aritmie te wijten is aan atriale fibrillatie).
• Een permanente pacemaker om de hartslag te controleren.
• Een geïmplanteerde defibrillator die levensbedreigende hartritmes herkent en een elektrische puls stuurt om ze te stoppen. Soms wordt een defibrillator geplaatst, ook als de patiënt geen aritmie heeft gehad maar een groot risico loopt op een dodelijke aritmie (bijvoorbeeld als de hartspier erg dik of zwak is, of als de patiënt een familielid heeft dat plotseling is overleden).

Wanneer de bloedstroom uit het hart ernstig wordt geblokkeerd, kunnen de symptomen ernstig worden. Een operatie genaamd chirurgische myectomie kan worden gedaan. In sommige gevallen kunnen mensen een injectie met alcohol krijgen in de slagaders die het verdikte deel van het hart voeden (alcohol septum ablatie). Mensen die deze procedure hebben laten vaak veel verbetering zien.

Mogelijk moet u een operatie ondergaan om de mitralisklep van het hart te repareren als deze lekt.

Sommige mensen met hypertrofische cardiomyopathie hebben mogelijk geen symptomen en zullen een normale levensduur hebben. Anderen kunnen langzaam of snel erger worden. In sommige gevallen kan de aandoening zich ontwikkelen tot gedilateerde cardiomyopathie.

Mensen met hypertrofische cardiomyopathie lopen een groter risico op een plotselinge dood dan mensen zonder de aandoening. Plotselinge dood kan op jonge leeftijd optreden.

Er zijn verschillende soorten hypertrofische cardiomyopathie, die verschillende prognoses hebben. De vooruitzichten kunnen beter zijn wanneer de ziekte voorkomt bij oudere mensen of wanneer er een bepaald patroon van dikte in de hartspier is.

Hypertrofische cardiomyopathie is een bekende oorzaak van plotse dood bij sporters. Bijna de helft van de sterfgevallen als gevolg van deze aandoening vindt plaats tijdens of net na een of andere vorm van lichamelijke activiteit.

Bel uw provider als:

• U heeft symptomen van hypertrofische cardiomyopathie.
• U krijgt pijn op de borst, hartkloppingen, flauwvallen of andere nieuwe of onverklaarbare symptomen.

Cardiomyopathie - hypertrofisch (HCM); IHSS; Idiopathische hypertrofische subaortastenose; Asymmetrische septumhypertrofie; AS; HOCM; Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie

• Hart - doorsnede door het midden
• Hart - vooraanzicht
• Hypertrofische cardiomyopathie

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hypertrofische cardiomyopathie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Ziekten van het myocardium en endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 54.