Primaire biliaire cirrose
De galwegen zijn buizen die gal van de lever naar de dunne darm transporteren. Gal is een stof die helpt bij de spijsvertering. Alle galwegen samen worden de galwegen genoemd.
Wanneer de galwegen gezwollen of ontstoken raken, blokkeert dit de galstroom. Deze veranderingen kunnen leiden tot littekens in de lever, cirrose genaamd. Dit wordt biliaire cirrose genoemd. Gevorderde cirrose kan leiden tot leverfalen.
De oorzaak van ontstoken galwegen in de lever is niet bekend. Primaire biliaire cirrose is echter een auto-immuunziekte. Dat betekent dat het immuunsysteem van uw lichaam ten onrechte gezond weefsel aanvalt. De ziekte kan verband houden met auto-immuunziekten zoals:
- coeliakie
- Raynaud-fenomeen
- Sicca-syndroom (droge ogen of mond)
- Schildklier aandoening
De ziekte treft meestal vrouwen van middelbare leeftijd.
Meer dan de helft van de mensen heeft geen symptomen op het moment van diagnose. Symptomen beginnen meestal langzaam. Vroege symptomen kunnen zijn:
- Misselijkheid en buikpijn
- Vermoeidheid en verlies van energie
- Vetafzettingen onder de huid
- Vette ontlasting
- jeuk
- Slechte eetlust en gewichtsverlies
Naarmate de leverfunctie verslechtert, kunnen de volgende symptomen optreden:
- Vochtophoping in de benen (oedeem) en in de buik (ascites)
- Gele kleur in de huid, slijmvliezen of ogen (geelzucht)
- Roodheid op de handpalmen
- Bij mannen, impotentie, krimpen van de testikels en zwelling van de borsten
- Gemakkelijk blauwe plekken en abnormale bloedingen, meestal van gezwollen aderen in het spijsverteringskanaal
- Verwarring of problemen met denken
- Bleke of kleikleurige ontlasting
De zorgverlener doet een lichamelijk onderzoek.
De volgende tests kunnen controleren of uw lever goed werkt:
- Albumine bloedtest
- Leverfunctietesten (serum alkalische fosfatase is het belangrijkst)
- Protrombinetijd (PT)
- Cholesterol- en lipoproteïne-bloedonderzoeken
Andere tests die kunnen helpen meten hoe ernstig een leverziekte kan zijn, zijn onder meer:
- Verhoogde immunoglobuline M-spiegel in het bloed
- Leverbiopsie
- Anti-mitochondriale antilichamen (resultaten zijn positief in ongeveer 95% van de gevallen)
- Speciale soorten echografie of MRI die de hoeveelheid littekenweefsel meten (kan elastografie worden genoemd)
- Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP)
Het doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen.
Colestyramine (of colestipol) kan de jeuk verminderen. Ursodeoxycholzuur kan de verwijdering van gal uit de bloedbaan verbeteren. Dit kan de overleving bij sommige mensen verbeteren. Een nieuwer medicijn genaamd obeticholzuur (Ocaliva) is ook beschikbaar.
Vitaminevervangende therapie herstelt vitamine A, K, E en D, die verloren gaan in vette ontlasting. Een calciumsupplement of andere botgeneesmiddelen kunnen worden toegevoegd om zwakke of zachte botten te voorkomen of te behandelen.
Langdurige monitoring en behandeling van leverfalen is nodig.
Levertransplantatie kan succesvol zijn als het wordt gedaan voordat leverfalen optreedt.
De uitkomst kan variëren. Als de aandoening niet wordt behandeld, zullen de meeste mensen overlijden zonder een levertransplantatie. Ongeveer een kwart van de mensen die de ziekte gedurende 10 jaar hebben gehad, zal leverfalen hebben. Artsen kunnen nu een statistisch model gebruiken om de beste tijd voor de transplantatie te voorspellen. Andere ziekten, zoals hypothyreoïdie en bloedarmoede, kunnen zich ook ontwikkelen.
Progressieve cirrose kan leiden tot leverfalen. Complicaties kunnen zijn:
- Bloeden
- Schade aan de hersenen (encefalopathie)
- Vloeistof- en elektrolytenonbalans
- Nierfalen
- malabsorptie
- Ondervoeding
- Zachte of zwakke botten (osteomalacie of osteoporose)
- Ascites (vochtophoping in de buikholte)
- Verhoogd risico op leverkanker
Bel uw provider als u:
- Abdominale zwelling
- Bloed in de ontlasting
- Verwarring
- Geelzucht
- Jeuk van de huid die niet weggaat en geen verband houdt met andere oorzaken
- Bloed overgeven
Primaire biliaire cholangitis; PBC
- Cirrose - afscheiding
- Spijsverteringsstelsel
- galweg
Eaton JE, Lindor KD. Primaire biliaire cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Gastro-intestinale en leverziekte van Sleisenger en Fordtran. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofdstuk 91.
Fogel EL, Sherman S. Ziekten van de galblaas en galwegen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 146.
Lampen LW. Lever: niet-neoplastische ziekten. In: Goldblum JR, Lampen LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai en Ackerman's chirurgische pathologie. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 19.
Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrose: diagnose en management. Am Fam Arts. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.