Zollinger-Ellison-syndroom

Zollinger-Ellison-syndroom is een aandoening waarbij het lichaam te veel van het hormoon gastrine produceert. Meestal is een kleine tumor (gastrinoom) in de pancreas of dunne darm de bron van de extra gastrine in het bloed.

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door tumoren. Deze gezwellen worden meestal gevonden in de kop van de pancreas en de bovenste dunne darm. De tumoren worden gastrinomen genoemd. Hoge niveaus van gastrine veroorzaken productie van te veel maagzuur.

Gastrinomen komen voor als enkele tumoren of meerdere tumoren. De helft tot tweederde van de afzonderlijke gastrinomen zijn kankerachtige (kwaadaardige) tumoren. Deze tumoren verspreiden zich vaak naar de lever en nabijgelegen lymfeklieren.

Veel mensen met gastrinomen hebben verschillende tumoren als onderdeel van een aandoening die multiple endocriene neoplasie type I (MEN I) wordt genoemd. Tumoren kunnen zich zowel in de hypofyse (hersenen) en bijschildklier (hals) als in de pancreas ontwikkelen.

Symptomen kunnen zijn:

• Buikpijn
• Diarree
• Bloed overgeven (soms)
• Ernstige symptomen van oesofageale reflux (GERD)

Tekenen zijn onder meer zweren in de maag en dunne darm.

Testen omvatten:

• Abdominale CT-scan
• Calciuminfusietest
• Endoscopische echografie
• Exploratieve chirurgie
• Gastrine bloedspiegel
• Octreotide-scan
• Secretine stimulatietest

Geneesmiddelen die protonpompremmers worden genoemd (omeprazol, lansoprazol en andere) worden gebruikt om dit probleem te behandelen. Deze medicijnen verminderen de zuurproductie door de maag. Dit helpt de zweren in de maag en dunne darm te genezen. Deze geneesmiddelen verlichten ook buikpijn en diarree.

Een operatie om een ​​enkele gastrinoom te verwijderen kan worden gedaan als de tumoren zich niet naar andere organen hebben verspreid. Een maagoperatie (gastrectomie) om de zuurproductie onder controle te houden is zelden nodig.

Het genezingspercentage is laag, zelfs als het vroeg wordt gevonden en de tumor wordt verwijderd. Gastrinomen groeien echter langzaam.Mensen met deze aandoening kunnen nog vele jaren leven nadat de tumor is gevonden. Zuuronderdrukkende medicijnen werken goed om de symptomen onder controle te houden.

Complicaties kunnen zijn:

• Het niet lokaliseren van de tumor tijdens de operatie
• Intestinale bloeding of gat (perforatie) van zweren in de maag of twaalfvingerige darm
• Ernstige diarree en gewichtsverlies
• Verspreiding van de tumor naar andere organen

Bel uw zorgverzekeraar als u ernstige buikpijn heeft die niet weggaat, vooral als deze optreedt bij diarree.

Z-E-syndroom; Gastrinoom

• Endocriene klieren

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuro-endocriene tumoren. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Gastro-intestinale en leverziekte van Sleisenger en Fordtran. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 33.

Vella A. Gastro-intestinale hormonen en endocriene darmtumoren. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 38.