feochromocytoom

Feochromocytoom is een zeldzame tumor van bijnierweefsel. Het resulteert in de afgifte van te veel epinefrine en norepinefrine, hormonen die de hartslag, het metabolisme en de bloeddruk regelen.

Feochromocytoom kan voorkomen als een enkele tumor of als meer dan één groei. Het ontwikkelt zich meestal in het midden (medulla) van een of beide bijnieren. De bijnieren zijn twee driehoekige klieren. Boven elke nier bevindt zich een klier. In zeldzame gevallen treedt een feochromocytoom op buiten de bijnier. Als dat het geval is, is het meestal ergens anders in de buik.

Zeer weinig feochromocytomen zijn kankerachtig.

De tumoren kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar ze komen het meest voor van de vroege tot halverwege de volwassenheid.

In enkele gevallen kan de aandoening ook worden gezien bij familieleden (erfelijk).

De meeste mensen met deze tumor hebben aanvallen van een reeks symptomen, die optreden wanneer de tumor hormonen afgeeft. De aanvallen duren meestal enkele minuten tot uren. De reeks symptomen omvat:

• Hoofdpijn
• Hartkloppingen
• Zweten
• Hoge bloeddruk

Naarmate de tumor groeit, nemen de aanvallen vaak toe in frequentie, lengte en ernst.

Andere symptomen die kunnen optreden zijn onder meer:

• Buikpijn of pijn op de borst
• Prikkelbaarheid, nervositeit
• Bleekheid
• Gewichtsverlies
• Misselijkheid en overgeven
• Kortademigheid
• epileptische aanvallen
• Problemen met slapen

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. U wordt gevraagd naar uw medische geschiedenis en symptomen.

De uitgevoerde tests kunnen zijn:

• Abdominale CT-scan
• Bijnierbiopsie
• Catecholamines bloedonderzoek (serum catecholamines)
• Glucosetest
• Metanefrine bloedtest (serum metanefrine)
• Een beeldvormende test genaamd een MIBG-scintiscan
• MRI van de buik
• Urine catecholamines
• Urine metanefrines
• PET-scan van de buik

De behandeling omvat het verwijderen van de tumor met een operatie. Het is belangrijk om vóór de operatie uw bloeddruk en hartslag te stabiliseren met bepaalde medicijnen. Mogelijk moet u in het ziekenhuis blijven en uw vitale functies nauwlettend in de gaten houden rond het tijdstip van de operatie. Na de operatie worden uw vitale functies continu gecontroleerd op een intensive care-afdeling.

Wanneer de tumor niet operatief kan worden verwijderd, moet u medicijnen nemen om deze te behandelen. Meestal is een combinatie van medicijnen nodig om de effecten van de extra hormonen onder controle te houden. Bestralingstherapie en chemotherapie zijn niet effectief geweest bij het genezen van dit soort tumoren.

De meeste mensen met goedaardige tumoren die operatief zijn verwijderd, leven na 5 jaar nog steeds. Bij sommige mensen komen de tumoren terug. De niveaus van de hormonen noradrenaline en epinefrine worden na de operatie weer normaal.

Na de operatie kan aanhoudende hoge bloeddruk optreden. Standaardbehandelingen kunnen de hoge bloeddruk meestal onder controle houden.

Mensen die met succes zijn behandeld voor feochromocytoom, moeten van tijd tot tijd worden getest om er zeker van te zijn dat de tumor niet is teruggekeerd. Naaste familieleden kunnen ook baat hebben bij testen, omdat sommige gevallen erfelijk zijn.

Bel uw provider als u:

• Symptomen hebben van feochromocytoom, zoals hoofdpijn, zweten en hartkloppingen
• In het verleden een feochromocytoom gehad en uw symptomen komen terug

Chromaffin-tumoren; paraganglionoom

• Endocriene klieren
• Bijniermetastasen - CT-scan
• Bijniertumor - CT
• Afscheiding van bijnierhormoon

website van het Nationaal Kankerinstituut. Feochromocytoom en paraganglioombehandeling (PDQ) - versie voor gezondheidswerkers. Kanker.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Bijgewerkt op 23 september 2020. Toegankelijk op 14 oktober 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Feochromocytoom. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassenen en kinderen. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 110.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. De behandeling van feochromocytoom. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Huidige chirurgische therapie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:750-756.