Polymyositis - volwassen

Polymyositis en dermatomyositis zijn zeldzame ontstekingsziekten. (De aandoening wordt dermatomyositis genoemd als het de huid betreft.) Deze ziekten leiden tot spierzwakte, zwelling, gevoeligheid en weefselbeschadiging. Ze maken deel uit van een grotere groep ziekten die myopathieën worden genoemd.

Polymyositis tast de skeletspieren aan. Het is ook bekend als idiopathische inflammatoire myopathie. De exacte oorzaak is onbekend, maar het kan verband houden met een auto-immuunreactie of infectie.

Polymyositis kan mensen op elke leeftijd treffen. Het komt het meest voor bij volwassenen tussen de 50 en 60 jaar en bij oudere kinderen. Het treft vrouwen twee keer zo vaak als mannen. Het komt vaker voor bij Afro-Amerikanen dan bij blanke mensen.

Polymyositis is een systemische ziekte. Dit betekent dat het het hele lichaam beïnvloedt. Spierzwakte en gevoeligheid kunnen tekenen zijn van polymyositis. Een uitslag is een teken van een verwante aandoening, dermatomyositis.

Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:

• Spierzwakte in de schouders en heupen. Dit kan het moeilijk maken om de armen boven het hoofd te heffen, op te staan ​​vanuit een zittende positie of trappen te lopen.
• Moeite met slikken.
• Spierpijn.
• Problemen met de stem (veroorzaakt door zwakke keelspieren).
• Kortademigheid.

U heeft mogelijk ook:

• Vermoeidheid
• Koorts
• Gewrichtspijn
• Verlies van eetlust
• Ochtend stijfheid
• Gewichtsverlies
• Huiduitslag op de achterkant van de vingers, op de oogleden of op het gezicht

Tests kunnen zijn:

• Auto-immuunantilichamen en ontstekingstests
• CPK
• Serum aldolase
• Elektromyografie
• MRI van aangetaste spieren
• Spierbiopsie
• Myoglobine in de urine
• ECG
• Röntgenfoto van de borst en CT-scan van de borst
• Longfunctietesten
• Onderzoek naar slokdarmslikken
• Myositis-specifieke en geassocieerde auto-antilichamen

Mensen met deze aandoening moeten ook zorgvuldig worden gecontroleerd op tekenen van kanker.

De belangrijkste behandeling is het gebruik van corticosteroïden. De dosis geneesmiddel wordt langzaam afgebouwd naarmate de spierkracht verbetert. Dit duurt ongeveer 4 tot 6 weken. Daarna blijft u een lage dosis corticosteroïden gebruiken.

Ter vervanging van de corticosteroïden kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken. Deze geneesmiddelen kunnen azathioprine, methotrexaat of mycofenolaat bevatten.

Voor ziekte die ondanks corticosteroïden actief blijft, is intraveneuze gammaglobuline geprobeerd met gemengde resultaten. Biologische geneesmiddelen kunnen ook worden gebruikt. Rituximab lijkt de meest veelbelovende. Het is belangrijk om andere aandoeningen uit te sluiten bij mensen die niet op de behandeling reageren. Een herhaalde spierbiopsie kan nodig zijn om deze diagnose te stellen.

Als de aandoening verband houdt met een tumor, kan deze verbeteren als de tumor wordt verwijderd.

De respons op de behandeling varieert, afhankelijk van de complicaties. Maar liefst 1 op de 5 mensen kan binnen 5 jaar na het ontwikkelen van de aandoening overlijden.

Veel mensen, vooral kinderen, herstellen van de ziekte en hebben geen doorlopende behandeling nodig. Voor de meeste volwassenen zijn echter immunosuppressiva nodig om de ziekte onder controle te houden.

De vooruitzichten voor mensen met een longziekte met het anti-MDA-5-antilichaam zijn ondanks de huidige behandeling slecht.

Bij volwassenen kan de dood het gevolg zijn van:

• Ondervoeding
• Longontsteking
• Ademhalingsfalen
• Ernstige, langdurige spierzwakte

De belangrijkste doodsoorzaken zijn kanker en longziekte.

Complicaties kunnen zijn:

• Calciumafzettingen in de aangetaste spieren, vooral bij kinderen met de ziekte
• Kanker
• Hartziekte, longziekte of abdominale complicaties

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van deze aandoening heeft. Zoek een spoedbehandeling als u kortademig bent en moeite heeft met slikken.

• Oppervlakkige voorste spieren

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritis Reumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoire spierziekten. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Groenberg SA. Inflammatoire myopathieën. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Ontstekingsziekten van spieren en andere myopathieën. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Associatie van anti-aminoacyl-transfer RNA-synthetase-antilichaam en anti-melanoomdifferentiatie-geassocieerd gen 5-antilichaam met de therapeutische respons van polymyositis/dermatomyositis-geassocieerde interstitiële longziekte. Respir Onderzoek. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.