Eosinofiele fasciitis

Eosinofiele fasciitis (EF) is een syndroom waarbij weefsel onder de huid en over de spier, fascia genaamd, gezwollen, ontstoken en dik wordt. De huid van armen, benen, nek, buik of voeten kan snel opzwellen. De conditie is zeer zeldzaam.

EF lijkt misschien op sclerodermie, maar is niet verwant. In tegenstelling tot sclerodermie zijn bij EF de vingers niet betrokken.

De oorzaak van EF is onbekend. Zeldzame gevallen zijn opgetreden na het nemen van L-tryptofaansupplementen. Bij mensen met deze aandoening hopen witte bloedcellen, eosinofielen genaamd, zich op in de spieren en weefsels. Eosinofielen zijn gekoppeld aan allergische reacties. Het syndroom komt vaker voor bij mensen van 30 tot 60 jaar.

Symptomen kunnen zijn:

• Gevoeligheid en zwelling van de huid van de armen, benen of soms de gewrichten (meestal aan beide zijden van het lichaam)
• Artritis
• Carpaal tunnel syndroom
• Spierpijn
• Verdikte huid die er gebobbeld uitziet

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• CBC met differentieel
• Gammaglobulinen (een soort eiwit van het immuunsysteem)
• Erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR)
• MRI
• Spierbiopsie
• Huidbiopsie (de biopsie moet het diepe weefsel van de fascia omvatten)

Corticosteroïden en andere immuunonderdrukkende geneesmiddelen worden gebruikt om de symptomen te verlichten. Deze geneesmiddelen zijn effectiever wanneer ze vroeg in de ziekte worden gestart. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) kunnen ook helpen de symptomen te verminderen.

In de meeste gevallen verdwijnt de aandoening binnen 1 tot 3 jaar. De symptomen kunnen echter langer aanhouden of terugkomen.

Artritis is een zeldzame complicatie van EF. Sommige mensen kunnen zeer ernstige bloedaandoeningen of bloedgerelateerde kankers ontwikkelen, zoals aplastische anemie of leukemie. De vooruitzichten zijn veel slechter als er bloedziekten optreden.

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van deze aandoening heeft.

Er is geen preventie bekend.

Shulman-syndroom

• Oppervlakkige voorste spieren

Aronson JK. Tryptofaan. In: Aronson JK, uitg. Meyler's bijwerkingen van medicijnen. 16e druk. Waltham, MA: Elsevier B.V.; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bindweefselaandoeningen. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews 'Ziekten van de huid: klinische dermatologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 8.

Lee LA, Werth VP. Huid- en reumatische aandoeningen. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O' Callaghan A, Grau JM. Diagnose en classificatie van eosinofiele fasciitis. auto-immuun rev. 2014;13(4-5):379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen. Eosinofiele fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinofiele-fasciitis/. Bijgewerkt 2016. Toegankelijk op 6 maart 2017.