Trombotische trombocytopenische purpura

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een bloedziekte waarbij zich bloedplaatjes vormen in kleine bloedvaten. Dit leidt tot een laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie).

Deze ziekte kan worden veroorzaakt door problemen met een enzym (een soort eiwit) dat betrokken is bij de bloedstolling. Dit enzym wordt ADAMTS13 genoemd. Afwezigheid van dit enzym resulteert in klontering van bloedplaatjes. Bloedplaatjes zijn een deel van het bloed dat helpt bij de bloedstolling.

Naarmate de bloedplaatjes samenklonteren, zijn er minder bloedplaatjes beschikbaar in het bloed in andere delen van het lichaam om te helpen bij de stolling. Dit kan leiden tot bloedingen onder de huid.

In sommige gevallen wordt de aandoening doorgegeven via families (geërfd). In deze gevallen worden mensen geboren met van nature lage niveaus van dit enzym.

Deze aandoening kan ook worden veroorzaakt door:

• Kanker
• Chemotherapie
• Hematopoëtische stamceltransplantatie
• HIV-infectie
• Hormoonvervangende therapie en oestrogenen
• Geneesmiddelen (waaronder ticlopidine, clopidogrel, kinine en ciclosporine A)

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Bloeden in de huid of slijmvliezen
• Verwarring
• Vermoeidheid, zwakte
• Koorts
• Hoofdpijn
• Bleke huidskleur of gelige huidskleur
• Kortademigheid
• Snelle hartslag (meer dan 100 slagen per minuut)

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• ADAMTS 13 activiteitenniveau
• bilirubine
• Bloedvlek
• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Creatinine niveau
• Lactaatdehydrogenase (LDH) niveau
• Aantal bloedplaatjes
• Urineonderzoek
• haptoglobine
• Coombs-test

U kunt een behandeling ondergaan die plasma-uitwisseling wordt genoemd. Het verwijdert uw abnormale plasma en vervangt het door normaal plasma van een gezonde donor. Plasma is het vloeibare deel van bloed dat bloedcellen en bloedplaatjes bevat. Plasma-uitwisseling vervangt ook het ontbrekende enzym.

De procedure verloopt als volgt:

• Eerst laat u uw bloed afnemen alsof u bloed doneert.
• Terwijl het bloed door een machine gaat die het bloed in verschillende delen scheidt, wordt het abnormale plasma verwijderd en worden uw bloedcellen bewaard.
• Uw bloedcellen worden dan gecombineerd met normaal plasma van een donor en vervolgens aan u teruggegeven.

Deze behandeling wordt dagelijks herhaald totdat bloedonderzoek verbetering laat zien.

Mensen die niet reageren op deze behandeling of bij wie de aandoening vaak terugkeert, moeten mogelijk:

• Een operatie ondergaan om hun milt te verwijderen
• Krijg medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals steroïden of rituximab

De meeste mensen die plasma-uitwisseling ondergaan herstellen volledig. Maar sommige mensen sterven aan deze ziekte, vooral als het niet meteen wordt gediagnosticeerd. Bij mensen die niet herstellen, kan deze aandoening langdurig (chronisch) worden.

Complicaties kunnen zijn:

• Nierfalen
• Laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie)
• Laag aantal rode bloedcellen (veroorzaakt door de voortijdige afbraak van rode bloedcellen)
• Zenuwstelselproblemen
• Ernstige bloeding (bloeding)
• Beroerte

Bel uw zorgverzekeraar als u onverklaarbare bloedingen heeft.

Omdat de oorzaak onbekend is, is er geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen.

TTP

• Bloedcellen

Abrams CS. Trombocytopenie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 172.

National Heart, Lung en Blood Institute website. Trombotische trombocytopenische purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Geraadpleegd op 1 maart 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotische trombocytopenische purpura en het hemolytisch-uremisch syndroom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 134.